Amelogenesis Imperfecta: oorzaken, symptomen en behandeling

Amelogenese imperfecta is een genetische tandziekte. Aangeboren glazuur hypoplasie leidt tot een verminderde glazuurvorming. De aangetaste tanden hebben een verhoogd risico op ontwikkeling cariës en zijn erg temperatuurgevoelig. In principe kan elke tand worden aangetast amelogenesis imperfecta.

Wat is amelogenesis imperfecta?

De belangrijkste oorzaak voor de ontwikkeling van amelogenesis imperfecta is de verstoring van glazuur vorming. De aangeboren aandoening van glazuur vorming die optreedt bij amelogenesis imperfecta wordt veroorzaakt door eiwitten dat defect. Tandglazuur bestaat voornamelijk uit mineralen waarvan de structuur wordt gecontroleerd door bepaalde eiwitcomponenten. De eiwitten verantwoordelijk voor amelogenesis imperfecta zijn enameline, ameloblastine, amelogenin en tufteline. Tanden die zijn aangetast door amelogenesis imperfecta vertonen een gelige tot grijsachtige of bruinachtige verkleuring. Amelogenesis imperfecta is geclusterd bij personen met het zogenaamde Williams-Beuren-syndroom.

Oorzaken

De belangrijkste oorzaak van de ontwikkeling van amelogenesis imperfecta is de verstoring van de glazuurvorming. In dit geval is de neiging tot verminderde glazuurvorming aangeboren. De ziekte kan autosomaal recessief, autosomaal dominant of x-chromosomaal worden overgeërfd. Afhankelijk van de lokalisatie van amelogenesis imperfecta, ontstaan ​​verschillende vormen van de ziekte. Bovendien laten waarnemingen zien dat amelogenesis imperfecta vaker voorkomt bij verschillende aandoeningen van de tanden, bijvoorbeeld in combinatie met eruptiestoornissen van tanden, vorming van harde substantie aan de rand van het tandvlees, de kroon en wortelresorptie, of tandondertelling.

Symptomen, klachten en tekenen

Amelogenesis imperfecta kan in principe zowel melktanden als permanente tanden aantasten. De ziekte kan zich uiten in tal van verschillende symptomen. De tanden kunnen bijvoorbeeld visuele veranderingen vertonen, zoals een ruw en dof oppervlak of een gelige tot bruinachtige verkleuring. Het glazuuroppervlak kan glanzend zijn en snel afbrokkelen. De glazuurdikte wordt vaak op plekken of over een groot gebied verminderd. Bovendien zijn tanden die zijn aangetast door amelogenesis imperfecta meestal overgevoelig en vooral erg gevoelig voor hoge en lage temperaturen. Er kan een gebrek zijn aan contactpunten met aangrenzende tanden en erg zacht glazuur. Bovendien kan amelogenesis imperfecta leiden aan verschillende beperkingen van de tandvlees, bijvoorbeeld in de vorm van gingivitis of gingivale hyperplasie. Andere mogelijke symptomen zijn een frontale open beet en verlies van bijthoogte. In het algemeen kan amelogenesis imperfecta worden geassocieerd met pijn in de overeenkomstige tanden voor de getroffen patiënt.

Diagnose en verloop

In de context van de diagnose van amelogenesis imperfecta moet er rekening mee worden gehouden dat er tal van verschillende manifestaties van de ziekte zijn. Om deze reden een grondige medische geschiedenis is bijzonder belangrijk. Dit kan enerzijds bepalen of amelogenesis imperfecta wordt veroorzaakt door een erfelijke component. Anderzijds is differentiatie van andere ziekten van het gebit met vergelijkbare symptomen bijzonder relevant om een ​​adequate behandeling te kunnen starten. Röntgenstraal examens kunnen worden gebruikt om te bepalen of de dichtheid van het glazuur wordt verminderd. Als onderdeel van differentiële diagnosemoeten andere ziekten worden uitgesloten. Deze omvatten bijvoorbeeld verworven tandglazuurvormingsstoornissen of dentinogenesis imperfecta, een autosomaal dominante erfelijke structurele aandoening van de tand. tandstelsel (uitbarsting van tanden uit de kaak). Glazuurdysplasie, die mogelijk verband houdt met andere ziekten, moet ook worden uitgesloten. Symptomen vergelijkbaar met amelogenesis imperfecta worden ook gezien bij Turner-tand of tandfluorose.

Complicaties

Amelogenesis imperfecta is een aangeboren afwijking die tandglazuur vernietigt. Het is een zelden voorkomende ziekte en kent verschillende manifestaties. Een gedetailleerde anamnese helpt om ernstige complicaties te voorkomen. Enorme slijtage en verlies van tanden komen al voor in de melk tand. Voedselopname wordt steeds moeilijker, pijnlijke ontstekingen en koorts het kind laten lijden en de taalverwerving kan alleen maar slecht ontwikkeld worden. De tanden beginnen te schilferen, reageren overgevoelig op temperatuurverschillen en vaak gaat het symptoom gepaard met gezwellen op de tandvlees en gingivitis​ Door middel van differentiële diagnostiek wordt de diagnose verzekerd en worden vroege therapeutische interventies geïnitieerd. Deze methode is vooral belangrijk voor jonge kinderen, zodat de tandstelsel kan zich functioneel ontwikkelen. Hetzelfde geldt voor volwassenen met tandverlies. Hier, naast het verlies van beet sterkte en bijthoogte komt het esthetische aspect om de hoek kijken. Het email dichtheid wordt gemeten op basis van Röntgenstraal examen. Afhankelijk van het gevorderde stadium, de tanden, en bij kinderen zelfs de melk tand, zijn voorzien van strippen of stalen kronen of vullingen van kunststof, volledig keramiek of zirkoniumdioxide. Op deze manier blijven ze zo lang mogelijk bewaard. Amelogenesis imperfecta kan de patiënt veel psychologisch en fysiek presenteren spanning, maar complicaties kunnen worden vermeden als ze op tijd worden gediagnosticeerd.

Wanneer moet je naar een dokter?

Door amelogenesis imperfecta is er in de meeste gevallen sprake van een verhoogde vorming van cariës op de tanden. In de meeste gevallen wordt het leven van de getroffen persoon niet bepaald beperkt door deze ziekte, indien goed mondhygiëne is geobserveerd. Regelmatige controle en behandeling bij de tandarts zijn echter noodzakelijk om blijvende schade aan het gebit te voorkomen. In de regel moet een arts worden geraadpleegd als amelogenesis imperfecta veroorzaakt cariës op de tanden. In dit geval moet een tandarts worden geraadpleegd. Uiteraard dient ook voor de behandeling van alle andere mondklachten contact opgenomen te worden met de tandarts. Er is geen spontane genezing. Cariës laat zich uiterlijk door pijn in de aangetaste tanden. Deze is relatief eenvoudig en zonder complicaties te verwijderen, zodat de getroffen persoon geen verdere klachten heeft. Ouders moeten hun kinderen vooral goed leren mondhygiëne om de ontwikkeling van cariës te voorkomen.

Behandeling en therapie

In de context van amelogenesis imperfecta is er gewoonlijk een sterke en snelle slijtage van de tanden. Om deze reden is een tijdige therapeutische interventie altijd aan te raden. Door overmatige slijtage van de tanden wordt de bijthoogte van de patiënt snel verminderd, wat kan leiden tot ernstige problemen, bijvoorbeeld bij het malen van voedsel. Als melk tand worden aangetast door amelogenesis imperfecta, plastic vullingen, stalen kronen of stripkronen zijn veelgebruikte methoden. Hierdoor blijven de melktanden op hun plaats totdat ze van nature uitvallen, waardoor het kind regelmatig kan eten. Behoud van de melk tanden is ook zeer relevant voor een ongestoorde spraakontwikkeling. In het geval van amelogenesis imperfecta op volwassen leeftijd kunnen naast kunststof vullingen verschillende soorten kronen, bijvoorbeeld met volledig keramiek of zirkoniumdioxide, worden gebruikt. In dit geval, therapie moet tijdig worden gestart om ernstige schade te beperken. Bovendien kunnen op deze manier beperkingen vroegtijdig worden opgeheven. Tanden die zijn aangetast door amelogenesis imperfecta kunnen esthetisch en functioneel grotendeels worden hersteld. Dit is met name van belang gezien het feit dat amelogenesis imperfecta in veel gevallen ook een psychologische last vormt voor de getroffen patiënten. Het zachte glazuur, dat geelachtig of bruinachtig wordt en snel slijt, veroorzaakt niet alleen plaatselijk ongemak, maar ook een aantasting van het visuele uiterlijk van de individuen. Dit geldt met name wanneer de aangetaste tanden zich in het voorste deel van de tandstelsel.

Vooruitzichten en prognose

Amelogenesis imperfecta leidt in de regel tot een verhoogd risico op cariës. Als gevolg hiervan zijn de tanden van de aangedane persoon vaak gevoelig voor pijn en temperatuur, dus er kan ongemak of pijn zijn bij het innemen van voedsel of vloeistoffen. Evenzo vermindert dit de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk en in het ergste geval kan dit leiden verlies van tanden. Bovendien hebben de getroffenen er vaak last van ontsteking van de tandwortels vanwege amelogenesis imperfecta. Deze moeten dan door medische tussenkomst worden verwijderd. Dit kan ook leiden tot schade aan de tandvlees en het geheel mondholte​ De getroffen persoon is dan meestal afhankelijk van regelmatige bezoeken aan een tandarts om verdere problemen met het gebit te voorkomen. Als amelogenesis imperfecta al tot cariës heeft geleid, moeten de tanden worden gevuld of vervangen door implantaten​ Dit veroorzaakt meestal geen verder ongemak of pijn. Kunststofvullingen gaan in de regel relatief lang mee, zodat ze niet opnieuw hoeven te worden vernieuwd.

het voorkomen

Omdat amelogenesis imperfecta een erfelijke tandziekte is, is er geen werkzaamheid maatregelen voor preventie. Als er tekenen zijn die duiden op amelogenesis imperfecta, zoals visuele of sensorische symptomen, moet onmiddellijk een tandarts worden geraadpleegd. Dit is met name van belang voor kinderen met een ziekte melk tanden. Tijdig therapie kunnen complicaties voorkomen en de getroffen personen in staat stellen voedsel grotendeels ongestoord op te nemen en te malen.

Nazorg

In de regel zijn de mogelijkheden voor nazorg bij deze ziekte ernstig beperkt. In dit geval is de patiënt primair afhankelijk van directe behandeling door een arts om de symptomen van amelogenesis imperfecta te verlichten en verdere complicaties te voorkomen. Aangezien amelogenesis imperfecta zichzelf niet geneest, is behandeling van deze ziekte essentieel. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt niet negatief beïnvloed door de ziekte. In het geval van amelogenesis imperfecta is de patiënt in de regel afhankelijk van behandeling door een tandarts. In dit geval is een vroege diagnose erg handig om verdere vernietiging en beschadiging van de tanden te voorkomen. In ernstige gevallen moeten sommige tanden mogelijk volledig worden vervangen om de symptomen van amelogenesis imperfecta te verlichten of volledig te beperken. De getroffen persoon moet het gebruikelijke blijven volgen maatregelen van mondhygiëne en ook aandacht besteden aan een gezonde dieet dat tast de tanden niet aan. De tandarts kan ook tips geven over gezond mondhygiëne​ In de meeste gevallen resulteert amelogenesis imperfecta in een positief verloop van de ziekte.

Wat u zelf kunt doen

Bij erfelijke afwijkingen (dysplasie) van het glazuur is de beste manier van zelfhulp tijdig overleg met een tandarts die al ervaring heeft met de therapie van de ziekte, die vrij zeldzaam is. Vroegtijdige behandeling is vooral belangrijk bij kinderen, aangezien amelogenesis imperfecta vaak gepaard gaat met een verlies van verticale kaakrelatie en eruptiestoornissen van de tanden. Bij kinderen kunnen deze symptomen een verstoring van de voedselopname en spraakontwikkeling veroorzaken. Pijn tijdens het eten gaat snel gepaard met ondervoeding bij kinderen, wat een negatieve invloed kan hebben op de algehele lichamelijke ontwikkeling. Moeilijkheden met praten leiden tot sociaal isolement. Het is niet ongebruikelijk dat de sociale omgeving ten onrechte een vermoeden van mentaal vermoedt vertraging​ Ouders moeten er daarom voor zorgen dat amelogenesis imperfecta bij hun kind onmiddellijk en adequaat wordt behandeld. Professionele behandeling is ook belangrijk voor volwassenen. Door het gebruik van plastic hoezen en kronen kunnen de aangetaste tanden zo lang mogelijk behouden blijven. Tegelijkertijd kan het probleem van ernstige verkleuring van het glazuur, dat alleen cosmetisch maar psychologisch zeer stressvol is, worden geëlimineerd. Andere bijwerkingen van amelogenesis imperfecta, vooral chronisch gingivitis, kan worden voorkomen door nauwgezette hygiëne in de tandheelkundige zorg. Tanden moeten na elke maaltijd zorgvuldig worden schoongemaakt met een zachte tandenborstel. De tandenborstel moet regelmatig worden vervangen en tussendoor met kokend heet worden schoongemaakt water.