Amelogenesis Imperfecta

Erfelijke dysplasie (misvorming) van de glazuur staat bekend als amelogenesis imperfecta (synoniemen: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentinedysplasie; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II-syndroom; Erfelijke tand structuur wanorde; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). De glazuur is aangetast in kwantiteit of kwaliteit. de aandoening komt het meest voor in Noord-Zweden (1: 718), en tamelijk zeldzaam in de Verenigde Staten (1: 16,000). amelogenesis imperfecta wordt als volgt geclassificeerd:

  • Hypoplastisch type - te weinig glazuur.
  • Type hypomaturatie - onrijp glazuur.
  • Hypocalcificatie-type - onder verkalkt glazuur.
  • Gedeeltelijke onvolwassenheid en onderverkalking, in combinatie met taurodontisme.

Symptomen - klachten

Zowel het melktandje als het blijvende gebit worden aangetast:

  • overgevoeligheid
  • Ruw, mat geëmailleerd oppervlak
  • Glanzend, snel versplinterend emailoppervlak
  • Verkleuring - geelachtig bruin
  • Sterke slijtage van de tanden
  • Verminderde glazuurdikte - punctueel of oppervlakkig.
  • Gebrek aan proximale contacten (contactpunten met aangrenzende tanden).
  • Zeer zacht glazuur in het type hypomaturatie en hypocalcificatie.
  • Gingivitis (ontsteking van het tandvlees)
  • Gingivale hyperplasie (proliferatie van het tandvlees).
  • Frequente frontale open beet
  • Verlies van verticale kaakrelatie (bijthoogte)
  • Pijn

Pathogenese (ziekteontwikkeling) - etiologie (oorzaken)

Amelogenesis imperfecta treedt op wanneer de glazuurvorming wordt verstoord. De ziekte wordt ofwel autosomaal dominant, autosomaal recessief of x-gebonden. Afhankelijk van de plaats waar de glazuurrijping niet goed verloopt, ontstaan ​​de verschillende vormen van AI. Er is waargenomen dat de ziekte vaak voorkomt in combinatie met een of meer van de onderstaande aandoeningen:

  • Eruptiestoornissen van de tanden
  • Denticles (formaties van harde substantie die voorkomen in of aan de rand van de tandpulpa).
  • Folliculaire cysten
  • Beïnvloede of vastgehouden tanden (tanden volledig omgeven door bot) van de tweede tandstelsel (uitbarsting van tanden van de kaak in de mondholte).
  • Kroon- en wortelresorpties
  • Taurodontisme (dominant erfelijke afwijking waarbij het tandlichaam wordt vergroot en de wortel wordt verkort).
  • Ondertelling van de tanden

Gevolgen ziekten

In de context van amelogenesis imperfecta verslijt het glazuur zeer snel, wat kan leiden tot een daling van de bijthoogte.

Diagnostiek

Tijdens het klinische onderzoek moet er rekening mee worden gehouden dat er veel verschillende manifestaties van AI zijn. Daarom is een gedegen anamnese van belang, aangezien al vast te stellen is of er een erfelijke component aanwezig is. Radiografisch kan worden vastgesteld dat de dichtheid van het glazuur op de röntgenfoto is soms verminderd dentine-achtig of zelfs lager. Differentiële diagnoses om uit te sluiten zijn onder meer:

  • Verworven glazuurvormingsstoornissen
  • Dentinogenesis imperfecta - autosomaal dominante overgeërfde slechte ontwikkeling / structurele stoornis van het gebit, die voorkomt bij ongeveer 1 op de 8,000 mensen en resulteert in ernstige tandafschuring.
  • Glazuurdysplasieën bij andere ziekten - amelo-onchohypohidrosissyndroom, epidermolysis bullosa, mucopolysaccharidosen, oculodentodigitaal syndroom, tricho-dentaal osteosclerotisch syndroom.

Therapie

Omdat ernstige, snelle slijtage en slijtage optreden in de loop van amelogenesis imperfecta, is vroegtijdige therapeutische interventie altijd aan te raden. Door ernstige tandslijtage verliezen patiënten snel verticale hoogte (bijthoogte). In de bladverliezende tandstelsel, kunststof vullingen, stripkronen en stalen kronen zijn de meest gebruikte restauratiemogelijkheden. Op deze manier worden de tanden zoveel mogelijk behouden tot hun fysiologische mislukking, en wordt het kind in staat gesteld om zonder tussenkomst te eten en spraak te ontwikkelen. Op volwassen leeftijd zijn er naast plastic vullingen ook verschillende soorten kronen (bijv. Volkeramiek, zirkoniumdioxide) beschikbaar voor restauratie. therapie moeten worden uitgevoerd voordat er grote schade en ongemak optreden om patiënten zo vroeg mogelijk te verlichten van de beperkingen en het ongemak die met de ziekte gepaard gaan en om hen zowel esthetisch als functioneel te rehabiliteren. Het is belangrijk om in gedachten te houden dat zacht glazuur, dat snel slijt en geelachtig bruin wordt, een sterke psychologische belasting vormt voor patiënten naast plaatselijk ongemak, aangezien ze aanzienlijk beperkt zijn in hun visuele uiterlijk.