Fenylalanine is een proteïnogeen essentieel aminozuur met een aromatische zesring die fungeert als bouwsteen van vele eiwitten en peptiden. Daarnaast speelt fenylalanine een belangrijke rol in stikstof metabolisme en kan worden omgezet in de lever aan tyrosine, een ander proteïnogeen aminozuur. Fenylalanine en tyrosine spelen een belangrijke rol bij de synthese van insuline, melanine, thyroxineen neurotransmitters dopamine, serotonineen tyramine.
Wat is fenylalanine?
Fenylalanine is een essentieel alfa-aminozuur dat, in tegenstelling tot de meeste proteïnen aminozuren, is niet alleen biologisch actief in de L-vorm maar ook in beperkte mate als enantiomeer in de R-vorm. Hoewel het R-fenylalanine biochemisch grotendeels inactief is en uitsluitend voorkomt bij de kunstmatige productie van het aminozuur, wordt besproken welke rol D-fenyalanine speelt bij de controle van bepaalde neurotransmitters binnen de pijn complex. Als kenmerkend structureel kenmerk heeft fenylalanine een eenvoudige aromatische zesring (benzine ring) met een aangehechte koolwaterstofketen. De chemische structuurformule is C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, waarbij de C6H5-groep de benzine ring. Het aminozuur is amfifiel, wat betekent dat het zowel in vet als in vet oplosbaar is water Aan de chemische formule is ook te zien dat fenylalanine volledig is samengesteld uit carbon, waterstof, stikstof en zuurstof, stoffen die alomtegenwoordig zijn. Zeldzame metalen, mineralen or sporenelementen maken geen deel uit van het aminozuur. Niettemin kan het menselijke metabolisme fenylalanine niet in voldoende mate uit tyrosine synthetiseren, maar is het afhankelijk van de aanvoer uit de voeding. Fenylalanine is in voldoende hoeveelheden aanwezig in veel dierlijk en plantaardig voedsel, dus u hoeft niet bang te zijn voor een tekort aan het aminozuur in een normaal, gemengd dieet - uitgaande van een normaal absorptie capaciteit in de spijsverteringskanaal.
Functie, effect en taken
De belangrijkste functie en taak van fenylalanine ligt in zijn deelname aan de constructie van velen eiwitten en peptiden. Evenzo is het betrokken bij de synthese van sommigen hormonen die een centrale positie innemen bij de beheersing van stofwisselingsprocessen. Zij zijn hormonen zoals adrenaline, noradrenaline, L-dopa, PEA en melanine Daarnaast dient L-fenylalanine als basisstof waaruit bijvoorbeeld de neurotransmitter dopamine, serotonine, tyramine en anderen worden gesynthetiseerd. L-fenylalanine dient ook als uitgangsmateriaal voor het essentiële aminozuur tyrosine. Fenylalanine wordt omgezet in tyrosine in de lever in twee stappen door hydroxylering en door afsplitsing van een water molecuul. Fenylalaninehydroxylase is het enzym dat de omzetting naar tyrosine katalyseert. Een alternatieve toevoer van het aminozuur tyrosine, dat ook essentieel is, kan - net als fenylalanine - worden verkregen via voedselinname. In tegenstelling tot alle andere aminozuren, die bioactieve effecten uitsluitend in hun L-vorm vertonen, lijkt het D-enantiomeer van fenylalanine op zijn minst een invloed te hebben op het gevoel van pijn Een mengsel van L- en D-fenylalanine (racemisch mengsel) bleek analgetische activiteit te vertonen. Waarschijnlijk blokkeert het DL-mengsel de afbraak van enkefalines - die van het lichaam opioïden - zodat het pijnstillende effect wordt verlengd en versterkt.
Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale niveaus
Het essentiële aminozuur fenylalanine wordt via de voeding opgenomen. Het is niet vrij aanwezig, maar gewoonlijk als onderdeel van een eiwit of polypetide in een chemisch gebonden vorm. Om het aminozuur beschikbaar te maken voor metabolisme, moet het overeenkomstige eiwit eerst tijdens de vertering worden afgebroken en vervolgens worden gescheiden van de "fragmenten" in de verdere stofwisseling door middel van aanvullende enzymen L-fenylalanine wordt gesynthetiseerd via de zogenaamde shikiminezuurroute. Het gaat om een complexe biokatalytische kettingreactie die autotrofe planten en bacteriën bezitten. Het speciale kenmerk van autotrofe organismen is hun vermogen om organisch materiaal te vormen uit uitsluitend anorganisch materiaal. Vrij L-fenylalanine smaakt bitter, terwijl het D-enantiomeer, dat uitsluitend tijdens industriële productie wordt gevormd, een zoetige smaak heeft. smaak Het aminozuur wordt bijvoorbeeld via de voeding aangeboden aanvullen en maakt ook deel uit van de kunstmatige zoetstof AspartaamBiologisch beschikbaar L-fenylalanine zit in veel voedingsmiddelen in gebonden vorm. Het gehalte is bijzonder hoog in gedroogde erwten en sojabonen, in walnoten en pompoen zaden, en in verschillende soorten vis en vlees. De behoefte aan fenylalanine is sterk afhankelijk van de aanvoer van tyrosine. Als tyrosine niet beschikbaar is in het dieetheeft het lichaam 38 tot 52 mg per kg lichaamsgewicht nodig massa Als tyrosine overvloedig beschikbaar is in de dieetdaalt de dagelijkse behoefte tot slechts 9 mg per kg lichaam massa Levensmiddelen die fenylalanine bevatten, bevatten in de regel ook een overeenkomstige hoeveelheid tyrosine. De FAO / WHO-aanbeveling uit 1985 is een gecombineerde vereiste van L-fenylalanine en L-tyrosine van 14 mg per kg lichaamsgewicht massa dagelijks. Een volwassene met een lichaamsgewicht van 80 kg heeft dus 1,120 mg van de twee stoffen per dag nodig.
Ziekten en aandoeningen
Deficiëntieverschijnselen bij een permanent onvoldoende aanvoer van fenylalanine en tyrosine via de voeding zijn uiterst zeldzaam, maar kunnen ernstige gevolgen hebben, vooral op neuronaal gebied. Afgezien van een aantasting van de synthese van velen hormonen en neurotransmitters, kan de deficiëntie ook tot uiting komen in een verstoring van de myelinisatie van zenuwvezels. Het tegenovergestelde van een tekort, een overconcentratie van fenylalanine (fenylketonurie), kan optreden als gevolg van een genetische stofwisselingsstoornis. De ziekte wordt op autosomaal recessieve wijze overgeërfd en resulteert in een verminderde productie van het enzym fenylalaninehydroxylase, dat fenylalanine kan omzetten in tyrosine. De verminderde enzymactiviteit leidt tot een sterke toename van het aminozuur, het zogenaamde fenylketonurie, omdat de omzetting in tyrosine tegelijkertijd de afbraakroute van fenylalanine is. Tegelijkertijd treedt een tekort aan tyrosine op omdat de syntheseroute geblokkeerd is. Een andere erfelijke ziekte in deze context is het Hartnup-syndroom. Dit is een stofwisselingsstoornis die het transport van fenyalanine over de celmembraan Dit veroorzaakt ernstige problemen in het CZS, huid en spijsverteringskanaal.
