Bloed schepen door het lichaam lopen - van de grote aorta tot de kleine haarvaten in de weefsels, tot de aderen die het bloed terugvoeren naar de hart- Het is gemakkelijk voor te stellen dat vasculaire veranderingen dat kunnen leiden op een verscheidenheid aan aandoeningen in verschillende organen. Een van die veranderingen is vasculitiseen ontsteking van de bloed schepen Wat zit erachter en welke vormen zijn er? U kunt het hier lezen.
Wat is vasculitis?
vasculitis (meervoud: vasculitiden) is een term die tal van heel verschillende, gelukkig zeldzame, klinische beelden omvat die één ding gemeen hebben: inflammatoire veranderingen treden op in bloed schepen. vasculitis is dus een verzamelnaam voor verschillende vormen van vasculair ontsteking Omdat het reumatisch is ontsteking, wordt het ook wel genoemd bloedvat reumatiek. Bijna alle vasculitiden behoren tot de autoimmuunziekten, dat wil zeggen dat ze worden geactiveerd door verkeerd gerichte reacties van de immuunsysteem tegen het eigen weefsel van het lichaam en worden ook wel immuun vasculitis genoemd. In zeldzame gevallen kan een ontsteking ook het gevolg zijn van infectie van de bloedvaten, bijvoorbeeld door bacteriën of schimmels.
Vasculitis: wat gebeurt er in het lichaam?
Bij vasculitis raakt de vaatwand van een of meer bloedvaten ontstoken. De zwelling die optreedt, zorgt ervoor dat het aangetaste vat smaller wordt en er minder bloed doorheen stroomt - deze vernauwing wordt stenose genoemd. Hierdoor worden organen en weefsels niet meer van voldoende voorzien zuurstof en hun functie is aangetast. Als het bloedvat volledig sluit, kan weefselsterfte of een levensbedreigend orgaaninfarct optreden. Naast het opzwellen van de vaatwanden zijn mogelijke gevolgen van vasculitis onder meer dat de vaatwanden doorlaatbaar worden voor bloedbestanddelen of barsten. Er kunnen zich ook uitstulpingen (aneurysma's) vormen, die kunnen leiden bloeden.
Wat zijn de verschillende vormen van vasculitis?
In principe onderscheiden experts primaire vormen, die de bloedvaten rechtstreeks beïnvloeden, en secundaire vormen, waarin de bloedvaten worden aangetast in de context van andere ziekten (bijvoorbeeld collagenosen, 에이즈) of reageren op bepaalde drugs Omdat de symptomen voornamelijk afhangen van welke bloedvaten zijn aangetast (en in welke mate), zijn de primaire vormen sinds 1992 dienovereenkomstig verder geclassificeerd en zijn de individuele ziektebeelden (sommige met gecompliceerde namen) daaronder gesorteerd:
- Vasculitis van kleine bloedvaten:
- Met zeker autoantilichamen (ANCA). Deze zogenaamde ANCA-geassocieerde vasculitiden zijn onder meer:
- Granulomatose met polyangiitis (voorheen Wegner-granulomatose of de ziekte van Wegener).
- Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (voorheen syndroom van Churg-Strauss).
- Microscopische panarteritis (mPAN, ook: microscopische polyangiitis, MPA).
- Zonder ANCA. Deze zogenaamde niet-ANCA-geassocieerde vasculitiden zijn onder meer:
- IgA-vasculitis (voorheen Purpura van Schönlein-Henoch).
- Cryoglobulinemie en cryoglobulinemische vasculitis, respectievelijk.
- Hypocomplementemische urticariële vasculitis (anti-C1q vasculitis).
- Anti-GBM-ziekte (glomerulair basaalmembraan).
- Leukocytoclastische vasculitis
- Met zeker autoantilichamen (ANCA). Deze zogenaamde ANCA-geassocieerde vasculitiden zijn onder meer:
- Vasculitis van middelgrote vaten:
- Panarteritis nodosa (cPAN, ook: polyarteritis nodosa, PAN).
- Kawasaki-syndroom
- Vasculitis van grote bloedvaten (reuzencelarteritis, RZA):
- Reuzencel temporale arteritis (waaronder de twee ziekten spierreuma en temporale arteritis Horton zijn gegroepeerd).
- Takayasu-arteritis
- Vasculitis met variabele vaatgrootte:
- Cogan I-syndroom
- De ziekte van Behçet
Daarnaast zijn er nog andere classificatiecriteria, er zijn bijvoorbeeld vasculitis van individuele organen. Waaronder huid vasculitis (cutane leukocytoclastische vasculitis) en primaire angiitis van de centrale zenuwstelsel (CNS). Er zijn ook varianten van vasculitis die kunnen optreden in de setting van verschillende van de bovengenoemde vormen, zoals cerebrale vasculitis. Achter al deze verschillende vormen van vasculitis schuilen hun eigen ziektebeelden, die elk verschillende symptomen veroorzaken en overeenkomstig verschillende vormen van behandeling vereisen.
Necrotiserende vasculitis en het syndroom van Raynaud.
Als de ontsteking leidt tot vernietiging van de vaatwanden en afsluiting van de bloedvaten met de dood (necrose) van het omliggende weefsel, wordt dit necrotiserende vasculitis genoemd. Het komt voornamelijk voor bij ANCA-vasculitis van de kleine bloedvaten en bij panarteritis nodosa, en het beloop en de prognose zijn meestal slechter dan bij de andere vormen. Vasculitis kan ook leiden tot vasculaire spasmen, vooral in koud voorwaarden, secundair Raynaud-syndroom Gevolgen zijn het bleken of blauw worden van de vingers, vingertoppen of de hele hand. Dit komt vaak voor bij rokers die lijden aan trombangiitis obliterans (Winiwarter-Buerger-syndroom), een ontsteking die plaatsvindt in afzonderlijke delen van bloedvaten, waar het leidt tot bloedstolsels met vasculaire afsluiting.
Hoe ontwikkelt vasculitis zich en wie wordt getroffen?
De exacte oorzaken van vasculitis zijn nog onbekend. Het is waarschijnlijk dat externe factoren zoals infectie met virussen (bijvoorbeeld, invloed of viraal hepatitis) spelen een rol, die de immuunresponsen en de daaropvolgende ontsteking opwekken bij mensen met een bepaalde genetische gevoeligheid (dwz een overeenkomstige genetische aanleg). Interessant is dat veel van de ziekten zich voornamelijk voordoen bij bepaalde groepen mensen, bijvoorbeeld:
- Kawasaki-syndroom en Purpura van Schönlein-Henoch in jeugd.
- Takayasu's arteritis bij jongere vrouwen.
- De polyarteritis bij mannen van middelbare leeftijd
- De reuzencel temporale arteritis bij ouderen
