Trombocytopenie bij pasgeborenen - wat kan de oorzaak zijn?
In principe moet onderscheid worden gemaakt tussen aangeboren en verworven trombocytopenie bij de pasgeborene. Trombocytopenie treedt op vóór de geboorte of vanaf de eerste levensdagen (aangeboren) of tijdens de eerste weken of maanden van het leven (verworven). Meest trombocytopenie bij mensen wordt opgelopen als gevolg van infecties of als bijwerking van medicatie.
Idiopathische immunotrombocytopenische purpura (ITP) is een belangrijke vorm van trombocytopenie. Een synoniem voor ITP is de ziekte van Werlhof. In dit klinische beeld is er typisch een geïsoleerde daling van het aantal trombocyten (dat alleen de trombocyten treft) in jeugd met nummers onder de 100.
000 / ul. De oorzaak van ITP is nog onbekend, hoewel eerdere virale infecties van de bovenste luchtwegen Worden aangenomen. De ziekte van Werlhof is de meest voorkomende oorzaak van bloedingsneigingen bij kinderen.
Diagnostisch leveren twee mogelijke manifestaties bewijs voor ITP. Enerzijds IgG antilichamen kan worden gedetecteerd in de bloed plasma, die zijn gericht tegen de trombocyten en vaak worden gevormd in het niet-vergrote milt. Bovendien valt geïsoleerde trombocytopenie op door de verkorte levensduur met reactief verhoogde megakaryopoëse in de beenmerg prik.
Als aangeboren vormen van trombocytopenie zijn verschillende ziekten mogelijke oorzaken. Meestal zijn deze echter zeer zeldzaam en worden ze onderverdeeld in de aanwezigheid van verminderde vorming van bloedplaatjes of de vorming van defecte bloedplaatjes, die vervolgens voortijdig worden afgebroken. Congenitale amegakaryocytische trombocytopenie (CAMT) moet hier worden vermeld.
Dit toont een verminderde vorming van de voorlopercellen van de trombocyten, de megakaryocyten in de beenmerg. Het probleem hier is een verzwarende vormingsverstoring van anderen bloed cel lijnen. EEN beenmerg transplantatie moet worden beschouwd als een vorm van therapie.
Bovendien is het Wiskott-Aldrich-syndroom (WAS) een andere ziekte van de congenitale trombocytopenie-groep. Dit syndroom wordt geassocieerd met een immuundeficiëntie. Om deze reden hebben de getroffen patiënten een neiging tot bloeden en een mogelijk verhoogde vatbaarheid voor infectie.
Eczeem (ontsteking van de huid met jeuk en vorming van papels en rood worden van de huid) en inflammatoire darmaandoeningen komen ook vaak voor. Bijna uitsluitend mannelijke individuen worden getroffen, aangezien de WAS x-chromosomaal wordt overgeërfd. Bij Bernard-Soulier-syndroom (BSS), pathologisch vergroot bloedplaatjes zijn opvallend, die onderhevig zijn aan een ernstig functioneel defect en daarom worden opgelost. Bovendien, onder congenitale trombocytopenie, X-gebonden macrotrombocytopenie met verstoring van de vorming van bloedplaatjes en erytrocyten (rood bloed cellen) en MYH9-geassocieerde ziekten met complexe defecten in het MYH9-gen moeten worden vermeld.
