Symptomen die optreden bij cystische fibrose
De afscheiding van de volgende klieren of klierdelen van de volgende organen is verstoord bij cystische fibrose:
- Long
- Alvleesklier
- Galkanalen
- Zweetklieren
- Geslachtsdelen
In taaislijmziekte, bijvoorbeeld symptomen zoals ademhaling problemen ontstaan doordat de longen verstopt raken met slijm en de kleine luchtwegen (longblaasjes, bronchiolen, etc.) verstopt raken, en de cilia er niet in slagen om het slijm en ingeademde vreemde deeltjes zoals gewoonlijk naar buiten te transporteren. De ernst van de symptomen kan sterk verschillen van patiënt tot patiënt.
Symptomen zoals hoesten, wat aan kinkhoest doet denken hoesten, en ook longontsteking of bronchitis komen vaak voor. Infectie met een stam van bacteriën genaamd Pseudomonas komt vooral veel voor. Deze bacteriën veroorzaken een ingewikkeld longontsteking (ontsteking van de longen).
In het ergste geval long functie kan zodanig worden beperkt dat die van de patiënt ademhaling is niet langer voldoende en intubatie (kunstmatige beademing) is noodzakelijk. Deze patiënten worden daarom kunstmatig beademd. Als ze daardoor niet meer gespeend kunnen worden ventilatie, een long transplantatie misschien wel het laatste redmiddel.
De alvleesklier wordt ook beïnvloed door taaislijmziekte Ook hier blokkeert het ductiele slijm de wegen naar de buitenwereld. De enzymen die belangrijk zijn voor de spijsvertering komen daarom niet in de darmen.
Niet alleen het feit dat de enzymsappen niet kunnen wegvloeien is zorgwekkend, maar ook de achterstand kan gevaarlijk zijn. In het meest extreme geval zorgen de agressieve pancreassappen ervoor dat de klier zelfdatering is. Sinds de alvleesklier produceert ook insuline, veel taaislijmziekte patiënten lijden aan suikerziekte mellitus.
Bovendien omvatten de symptomen van cystische fibrose chronische diarree en de opname van voedingsstoffen is onvoldoende vanwege het gebrek aan spijsverteringssappen. Een deficiëntiesyndroom van vitaminen en andere voedingsstoffen ontwikkelen zich vaak. Dit tekort treft vooral kinderen.
De kleintjes kunnen zich niet goed en in overeenstemming met hun leeftijd ontwikkelen. Daarom zijn ze bijvoorbeeld te vergelijken met hun lichaamsbouw ook als volwassenen vaak met een kind. De habitus (lichaamsbouw) doet dus denken aan een kind.
Dit achterblijven is een heel typisch symptoom, waardoor zelfs buitenstaanders de ziekte kunnen raden. De gal kanalen worden ook belemmerd door de stroperige afscheiding bij cystische fibrose, zodat de gal niet kan wegvloeien om zijn functie bij de spijsvertering over te nemen. Gal kanalen en het uitscheidingskanaal van de alvleesklier openen in een gemeenschappelijk kanaal, de zogenaamde ductus choledochus.
Dit eindigt op zijn beurt in de twaalfvingerige darm Dit verklaart de betrokkenheid van het lever en pancreas bij cystische fibrose. Als de afscheidingen niet kunnen wegvloeien, hopen ze zich op en ontstaat er orgaanschade.
Ongeveer tien procent van de volwassenen ontwikkelt cirrose van de lever. De zweetklieren scheiden zeer zout zweet af. In tegenstelling tot gezonde mensen, waar het zweet voornamelijk uit water bestaat.
Dit resulteert in een hoog elektrolyt (zout) en waterverlies bij patiënten. De geslachtsorganen worden bij beide geslachten aangetast. De meeste mannen zijn onvruchtbaar, zoals de zaadkanalen zijn niet volledig gevormd.
Dit betekent dat de sperma, waarvan de vorming en functie meestal niet wordt aangetast, kunnen hun weg niet vinden vanaf de testikels in de urinebuis Veel vrouwen zijn ook onvruchtbaar. Dit komt vaak doordat hun eileiders zijn verstopt met slijmpropjes waar het ei niet voorbij kan komen. Over het algemeen ontwikkelen kinderen zich langzamer en komen ze slechts licht en langzaam aan.