Keratocystische odontogene tumor (KZOT) (ICD-10: K09.0 - Developmental odontogene cysten) is geclassificeerd als een hoofd en nek tumor door de wereld Gezondheid Organisatie (WHO) sinds 2005. Daarvoor werd de term keratocyst gebruikt, maar deze deed geen recht aan de kenmerken van deze voorwaarde.
Histologisch (door fijn weefsel), KZOT, zoals ameloblastoom, behoort tot de odontogene epitheliale tumoren met odontogene ectomesenchym met of zonder vorming van harde substantie. KZOT wordt het meest aangetroffen in de onderkaak (5-83%), bij voorkeur bij mannen. De meest voorkomende lokalisaties zijn het bot in het gebied van de achterste kiezen en de opgaande mandibulaire tak. Over het algemeen is KZOT de tweede meest voorkomende tumor van odontogene oorsprong ameloblastoom.
Geslacht distributie: Mannetjes worden vaker getroffen dan vrouwtjes (2: 1).
Frequentiepieken: leeftijdspieken liggen tussen de 10e en 40e en tussen de 50e en 70e jaar.
Symptomen - Klachten
Een keratocystische odontogene tumor groeit vaak onopgemerkt, en vaak wordt KZOT incidenteel vermoed tijdens routinematig radiografisch onderzoek bij de tandarts.
Meestal is er door het ontbreken van symptomen al een grote bevinding aanwezig op het moment van diagnose. Vaak is de KZOT zo groot dat het bot verzwakt is en dus risico loopt breuk.
Een KZOT wordt gekenmerkt door agressieve groei en hoge recidiefpercentages (recidief van de tumor).
Pathogenese (ziekteontwikkeling) - etiologie (oorzaken)
Het is een odontogene tumor die afkomstig is van de weefsels van oorsprong van tandvorming. Hoe de tumor zich precies ontwikkelt, is niet duidelijk. Aangenomen wordt dat het wordt gevormd uit de eerste beginselen (overblijfselen) van de tandkam. In de context van het zogenaamde Gorlin-Goltz-syndroom, multiple keratocystic odontogene tumoren optreden, evenals de vorming van basaliomen. Deze ziekte is echter een uitzondering; in de meeste gevallen keratocystisch odontogene tumoren optreden solitair.
Gevolgen ziekten
Zeer zelden treedt kwaadaardige degeneratie op, wat betekent dat KZOT zich kan ontwikkelen tot plaveiselcelcarcinoom.
Diagnostiek
De diagnose is vaak een incidentele bevinding tijdens een routinematig radiografisch onderzoek door de tandarts.
Radiografische bevindingen laten geen differentiatie toe van ameloblastoom Een definitieve diagnose kan pas gesteld worden na histologisch onderzoek van de verwijderde tumor of een specimen.
Therapie
Therapie omvat volledige verwijdering van de KZOT. Wat de tumor zo moeilijk te verwijderen maakt, zijn de zogenaamde dochter- of satellietcysten. Kleine strengen cellen groeien van de KZOT in het omliggende bot en zet metastasen (kleine dochtertumoren). Deze zijn nauwelijks zichtbaar met het blote oog en worden ondanks zorgvuldige tumorverwijdering vaak niet volledig weggesneden. Als gevolg hiervan komen recidieven vaak voor.
Om ook microcysten te verwijderen, wordt de resulterende botholte vaak uitgefreesd. Het resulterende defect in het bot kan worden gevuld met botvervangend materiaal of autoloog bot. Soms is het defect zo groot dat de continuïteit van het bot moet worden onderbroken door de KZOT samen met het resterende dunne bot te verwijderen. Dit is de enige therapie dat veroorzaakt geen herhaling, zelfs niet na vele jaren.
De continuïteit van het bot wordt dan hersteld door middel van osteosysthesieplaten of door middel van bottransplantaat.
Follow-up na verwijdering van een KZOT moet in eerste instantie jaarlijkse radiografische onderzoeken omvatten. Het wordt aanbevolen deze minimaal vijf jaar uit te voeren. Herhalingen kunnen echter nog aanzienlijk later optreden.
