Symptomen | Myasthenia gravis

Symptomen

De ziekte begint meestal op plaatsen waar een relatief klein aantal spiervezels wordt geleverd door een zenuw op een neuromusculaire kruising. Dit is het geval bij spieren die fijn afgestemde bewegingen mogelijk moeten maken, zoals de oogspieren. Het aangetaste spierstelsel vertoont een neiging tot voortijdige vermoeidheid bij stress, en de symptomen verergeren dienovereenkomstig in de loop van de dag en wanneer een beweging meerdere keren wordt uitgevoerd.

Dit uit zich bijvoorbeeld in het toenemend afhangen van een of beide bovenoogleden (ptosis) bij naar boven kijken (= Simpson-test), en dubbele beelden verschijnen ook in een vroeg stadium bij zijwaarts kijken door aantasting van de oogspieren. Andere spiergroepen die in een vroeg stadium worden aangetast, zijn het gezicht, de keel (toenemende slikmoeilijkheden tijdens een maaltijd) en kauwspieren. De spraak kan wazig lijken, het gezicht van de getroffen persoon slap en de gezichtsuitdrukkingen zijn schaars.

Klinisch verschillende classificaties worden gemaakt op basis van de leeftijd bij het begin of de ernst van de symptomen. In het verdere verloop van de ziekte treden ook vroegtijdige vermoeidheid en zwakte bij inspanning op in de ledematen, waardoor de patiënt moeite kan hebben met traplopen of waggelen. De aandoening van de ademhalingsspieren kan ook plotseling optreden tijdens een crisis (myasthenische crisis) en is een zeer ernstige complicatie van myasthenia gravis.

Uitsluitingsziekten (differentiële diagnoses)

Het belangrijkste differentiële diagnose is het Lambert-Eaton-syndroom, dat in het bijzonder wordt geassocieerd met tumor ziekten​ Symptomatologie en ziektemechanisme zijn in principe vergelijkbaar, maar bloed tests laten anders zien antilichamen dan voor myasthenia gravis, en de afbeelding in het elektromyogram (elektromyografie/ EMG) is ook anders.Bovendien kunnen andere ziekten van de zenuwstelsel en spieren zoals multiple sclerosespierdystrofieën of poliomyositis ("polio"), waarvan sommige symptomen vertonen die lijken op die van myasthenia gravis, kan theoretisch worden overwogen. In de meeste gevallen kunnen deze ziekten worden uitgesloten door een zorgvuldige medische geschiedenis en fysiek onderzoek.

Diagnostiek

De basisdiagnostiek omvat het afnemen van de patiënt medische geschiedenis, fysiek onderzoek met neurologische focus en de "Tensilon Test". Het onderzoek van de elektrische activiteit van de spier in het elektromyogram (EMG) toont een karakteristiek beeld (afname van de hoogte van de uitslag tijdens aanhoudende stress). In de bloed, antilichamen tegen de boodschapperreceptoren op de neuromusculaire eindplaat kan worden gedetecteerd bij 80 - 90% van de getroffen personen. Als dit niet lukt, moet een weefselmonster van het spierstelsel worden afgenomen voor microscopisch onderzoek. Om de aanwezigheid van een thymus wijziging, een Röntgenstraal van de borst is bezet.