Pulmonale hypoplasie is een onderontwikkeling van een of beide lobben tijdens de embryonale ontwikkeling, wat te wijten kan zijn aan een gebrek aan vruchtwater of hernia van de diafragma. Aangetaste pasgeborenen ervaren ademhalingsproblemen en hebben dat vaak nodig kunstmatige beademing. Hernia kan prenataal worden gecorrigeerd.
Wat is pulmonale hypoplasie?
Hypoplasieën zijn genetisch veroorzaakte onderontwikkeling van weefsels of gehele orgaandelen en organen. Afhankelijk van de omvang kan functieverlies of in ieder geval functieverlies het gevolg zijn van de onderontwikkeling. Pulmonale hypoplasie is een aangeboren onderontwikkeling van de longen. De foetus long rijpt niet voldoende als onderdeel van de hypoplasie. Een of beide longen vertonen een verkleining. Het meest voorkomende symptoom van hypoplastische longen is ademnood bij de pasgeborene. De oorzaak van de manifestatie kan worden beschouwd als verschillende contexten die verstoringen veroorzaken in de foetale periode. De ernst van long hypoplasie kan sterk variëren, afhankelijk van de oorzaak. Bijna symptoomloze, milde manifestaties zijn net zo goed denkbaar als ernstige of zelfs dodelijke vormen. Long hypoplasie moet worden onderscheiden van niet-samentrekking van de long, die nooit verenigbaar is met het leven en altijd resulteert in een dodelijk verloop.
Oorzaken
De etiologie van pulmonale hypoplasie is buitengewoon goed begrepen. Een aantal verschillende factoren kan een oorzakelijke rol spelen bij het uitblijven van longontwikkeling, waaronder congenitale hernia's diafragmatica. Deze hernia's diafragmatica zijn misvormingen van de diafragma die geen gesloten scheiding van de thoracale ruimte van de buikruimte toelaten. De hernia kan de longen van de foetus samendrukken. Als gevolg van deze compressie worden de longen in de groei geremd. Naast hernia's van de diafragma, kan bilaterale renale agenese ook hypoplasie van de longen veroorzaken. Dit fenomeen komt voornamelijk voor bij het Potter-syndroom en is niet compatibel met het leven. Omdat de foetus drankjes vruchtwater maar geeft geen vrij in de vruchtzak voor herverwerking als gevolg van het niet hechten van de nieren, vruchtwater deficiëntie is aanwezig in dit fenomeen, dat hypoplasie van de longen bevordert. Longhypoplasie kan ook worden veroorzaakt door een tekort aan vruchtwater van een andere genese. Als het Potter-syndroom aan het fenomeen ten grondslag ligt, is het beloop dodelijk.
Symptomen, klachten en tekenen
Pulmonale hypoplasie manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte. Patiënten lijden aan ernstige kortademigheid, die hiermee gepaard kan gaan cyanose. De huid wordt blauwachtig als onderdeel van dit symptoom vanwege de verminderde longfunctie veroorzaakt door de hypoplasie. Weefsel trekt zich terug in de ruimtes tussen de ribben of boven de borstbeen wanneer ademhaling. Bovendien kreunen patiënten als ze uitademen. Bij het inademen bewegen hun neusgaten sterk. Bovendien lijden ze aan pathologisch versneld ademhaling in de zin van tachypneu, waarmee hun organisme het gebrek aan longgrootte probeert te compenseren. Een van de meest voorkomende complicaties van pulmonale hypoplasie en de resulterende ademnood is de vorming van emfyseem en andere ophoping van lucht in de weefsels, in pneumothorax, pneumomediastinum of pneumoperitoneum. Het emfyseem verergert in feite de kortademigheid naarmate het vordert. De omtrek van de borst stijgt en hart spanning kan de ontwikkeling van een druppel bevorderen hart-.
Diagnose en ziekteprogressie
Een definitieve diagnose voor pulmonale hypoplasie kan niet prenataal optreden en wordt radiografisch na de geboorte gesteld. Prenataal kunnen misvormingen echter al worden gevisualiseerd ultrageluid. Aldus kunnen diafragmatische hernia's in verband met het bewijs van oligohydramnie longhypoplasie zelfs vóór de geboorte beoordeelbaar maken. Na de geboorte zorgt vooral ademhalingsproblemen bij pasgeborenen ervoor dat de arts radiografische beeldvorming bestelt, waaruit de hypoplasie gemakkelijk duidelijk wordt. De prognose hangt af van de oorzaak en de ernst van de hypoplasie.
Complicaties
Als gevolg van pulmonale hypoplasie lijden getroffen individuen voornamelijk aan relatief ernstige ademhalingssymptomen. In de meeste gevallen beperken deze klachten het dagelijks leven van de getroffen persoon aanzienlijk en verminderen ze ook de kwaliteit van leven van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk voor de huid blauw worden en er last van hebben 피로 en uitputting. Evenzo wordt de veerkracht aanzienlijk verminderd, wat ook kan leiden vertraagd Kinder ontwikkeling. Bovendien kan longhypoplasie ook ademnood veroorzaken. Longhypoplasie legt ook veel spanning op de hart-, welke kan leiden tot plotselinge hartdood. Het is niet ongebruikelijk dat de getroffenen ook het bewustzijn verliezen en zichzelf mogelijk verwonden bij een val. Zonder behandeling kan de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk afnemen. In de regel kan pulmonale hypoplasie niet causaal worden behandeld. Daarom is de behandeling uitsluitend symptomatisch en gericht op het beperken van de symptomen. Er treden geen bijzondere complicaties op. De getroffen persoon is echter afhankelijk van chirurgische ingrepen. Dit kan ook verdere defecten en daaropvolgende schade aan de longen voorkomen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
If ademhaling er treden onregelmatigheden op bij een pasgeborene, medische hulp moet zo snel mogelijk worden ingeroepen. Er bestaat een risico op vroegtijdig overlijden van de baby zonder medische behandeling. In het geval van intramurale bevalling wordt de aanstaande moeder ononderbroken medische zorg. Kinderartsen of verpleegkundigen stellen de problemen en verstoring van de ademhalingsactiviteit van het kind vast bij routineonderzoeken. De ouders van de pasgeborene hoeven in deze gevallen geen actie te ondernemen. Maatregelen worden automatisch genomen om ervoor te zorgen dat het organisme van het kind van voldoende wordt voorzien zuurstof. Bij een thuisbevalling neemt de verloskundige de taken over. Als er afwijkingen of complicaties zijn, onderneemt ze alle nodige stappen om de pasgeborene adequaat te kunnen verzorgen. De verloskundige legt automatisch contact met een arts en ambulancevervoer, zodat er geen verder maatregelen moeten door de ouders worden meegenomen in deze vorm van bevalling. Als een ongeplande en spontane bevalling plaatsvindt zonder de aanwezigheid van verplegend personeel, eerste hulp maatregelen moet worden genomen. Een spoedarts moet onmiddellijk worden gewaarschuwd. De instructies van de afdeling spoedeisende hulp moeten worden opgevolgd om een fatale afloop te voorkomen. De ademhalingsactiviteit van het kind moet worden vervangen door kunstmatige beademing. Bovendien moet de pasgeborene onmiddellijk intensieve medische zorg krijgen.
Behandeling en therapie
In veel gevallen kan pulmonale hypoplasie niet causaal worden behandeld en wordt daarom voornamelijk symptomatisch behandeld. De belangrijkste stap bij deze behandeling is het beveiligen van de luchtwegen. In geval van hernia van het diafragma, endotracheale intubatie is uitgevoerd. De patiënt wordt voorlopig kunstmatig beademd. In individuele gevallen kan het ademhalingsnoodsyndroom op lange termijn nodig zijn ventilatie met een hoge zuurstof partiële drukken en in dit geval gaat het om continu Grensverkeer van de waarden. Tegelijkertijd wordt er vaak lucht uit de maag en darmen via een bijgevoegd maagsonde zodat de longen minder worden samengedrukt. De laatste behandeling van hernia's is chirurgisch en komt overeen met een achterwaartse verplaatsing van organen en een daaropvolgende sluiting van de opening in het diafragma. Als de diafragmatische defecten vóór de geboorte worden gediagnosticeerd, is een foetale operatie en dus prenatale reparatie van de defecten meestal de meest veelbelovende therapeutische maatregel, omdat de hypoplasie van de longen zo kan worden verminderd. Er zijn weinig behandelingsopties postnataal voor hypoplasie secundair aan diafragmatische defecten, dus alle mogelijke behandelingsopties moeten prenataal worden uitgeput. Mogelijke opties zijn bijvoorbeeld open intra-uteriene reparatie van de defecten. Bovendien minimaal invasieve tracheale afsluiting het gebruik van een titanium clip kan worden overwogen. Als een titanium clip wordt gebruikt, moet deze clip tijdens het geboorteproces alsnog worden verwijderd om complicaties te voorkomen. Een actueel gebied van medisch onderzoek is het gebruik van zelfvernietigende biomaterialen voor prenatale reparatie van foetale hernia's. Deze therapeutische stap bevindt zich echter nog niet in de klinische fase.
Vooruitzichten en prognose
Er is geen uitzicht op genezing van pulmonale hypoplasie. De prognose is ongunstig omdat het een genetische oorzaak is van de ziekte, en zelfs in de vroege stadia van ontwikkeling zijn de longen nog niet volledig gevormd. Mens genetica mag niet worden gewijzigd op grond van wettelijke vereisten. Om deze reden ligt de focus van medische behandeling niet op het verlichten van de bestaande symptomen. Indien onbehandeld, riskeert de getroffen persoon vroegtijdig overlijden. De ademhalingsactiviteit is ernstig beperkt en kan in bijzonder ernstige gevallen de dood tot gevolg hebben. Omdat de kwaliteit van leven van de patiënt significant verminderd is bij pulmonale hypoplasie, zijn de risico's voor de ontwikkeling van secundaire aandoeningen groter. De prognose verbetert als de patiënt gedurende zijn hele leven actief zelfhulpmaatregelen implementeert. De opname van schadelijke stoffen van nicotine of gassen moeten volledig worden vermeden. Omgevingsinvloeden moeten worden geoptimaliseerd om de ademhalingsactiviteit te ondersteunen. Langetermijn ventilatie is bij sommige patiënten nodig. Bovendien kunnen chirurgische ingrepen nodig zijn om de ademhalingsfunctie te verbeteren. Elke interventie gaat gepaard met risico's en bijwerkingen. Als de behandeling zonder verdere complicaties verloopt, verbetert de verdere ontwikkeling. Desalniettemin zijn er levenslange beperkingen waarmee bij het dagelijkse leven rekening moet worden gehouden.
het voorkomen
Pulmonale hypoplasie als gevolg van hernia kan worden voorkomen door prenatale correctie van het defect uit te voeren tijdens foetale chirurgie. Voor hypoplasie als gevolg van onvoldoende vruchtwater zijn tot nu toe veel minder effectieve preventieve maatregelen beschikbaar.
Hier is wat u zelf kunt doen
Pulmonale hypoplasie veroorzaakt bij veel patiënten ademnood. In het ergste geval kan dit leiden aan de ontwikkeling van een angststoornis of paniek. De getroffen persoon dient daarom in een vroeg stadium gezond om te gaan met zorgen en angsten, zodat het ontstaan van angst wordt voorkomen. Bij de eerste tekenen is het nuttig om de sterke zorgen aanvallend onder ogen te zien en ermee om te gaan. Positieve gedachten en een optimistische basishouding zijn nuttig. Ontspanning technieken kunnen ook worden gebruikt. Zodra de angsten toenemen of er nieuwe bij komen, moet therapeutische hulp worden gezocht. De omgeving dient altijd met voldoende verrijkt te worden zuurstof en de patiënt moet frisse lucht krijgen. Wandelingen en regelmatig luchten van de lokalen verbeteren het algemene welzijn. Ze helpen bij het ademen en kunnen bestaande zorgen verminderen. Roken moet in principe worden vermeden om geen extra te activeren spanning. Evenzo blijft binnen roken kamers of krappe kamers moeten worden vermeden. Patiënten met pulmonale hypoplasie hebben de mogelijkheid om informatie uit te wisselen met andere patiënten in zelfhulpgroepen of op internet in verschillende fora. De gemeenschappelijke uitwisseling is nuttig in het dagelijks leven. Hierdoor wordt wederzijdse ondersteuning geboden bij alledaagse vragen of uitdagingen.