Het Ménétrier-syndroom wordt gekenmerkt door hyperplastische mucosale plooien in de maag gebied en wordt gekenmerkt door eiwitverlies en bovenste pijn in de buik Het risico op degeneratie van de slijmvliesplooien is ongeveer tien procent, dus patiënten moeten dichtbij meedoen Grensverkeer De behandeling is symptomatisch.
Wat is het Ménétrier-syndroom?
Bij het Ménétrier-syndroom, de maag slijmvlies heeft merkbaar grote hyperplasieën die de maag een sterk gerimpeld uiterlijk. Het syndroom wordt ook wel de ziekte van Ménétrier of hypertrofische gastropathie genoemd en is een vrij zeldzame aandoening, zonder precieze gegevens over de prevalentie ervan. De ziekte wordt beschouwd als een van de exsudatieve gastro-enteropathieën die worden gekenmerkt door een verlies van eiwit in het maagdarmkanaal. Het syndroom treft voornamelijk mannen van middelbare leeftijd en dankt zijn naam aan de eerste beschrijver, Pierre E. Ménétrier. Vanwege de lage prevalentie is de ziekte nog niet definitief onderzocht. Over de oorzaken kan bijvoorbeeld alleen maar gespeculeerd worden. De ziekte kan in ernst variëren en hoeft daarom niet altijd symptomatisch te zijn, maar kan ook grotendeels stil zijn.
Oorzaken
De oorzaken van het Ménétrier-syndroom waren tot dusverre nogal speculatief. Er is bijvoorbeeld een verband met een Helicobacter pylori infectie, die vaak symptomatisch is voor de ziekte. Bovendien melden de getroffen personen vaak een infectie met de cytomegalovirus, waarin ze leden jeugd Echter, zowel de gelijktijdige bevinding van Helicobacter pylori en cytomegalovirus infectie hoeft niet noodzakelijk causaal verband te houden met het Ménétrier-syndroom. Om een dergelijk verband te leggen, ontbreken tot dusver voornamelijk gecontroleerde studies en casusrapporten. Een genetische aanleg lijkt in ieder geval geen verband te houden met de ziekte. Familiale clustering is bijvoorbeeld niet waargenomen. Een sporadische gebeurtenis is te vermoeden. Zo wordt een genetische oorzaak met erfelijke basis grotendeels uitgesloten.
Symptomen, klachten en tekenen
De maag ondergaat pathologische veranderingen bij het Ménétrier-syndroom. Macroscopisch, de maag slijmvlies lijkt verdikt en heeft duidelijk grove plooien, die het duidelijkst zichtbaar zijn in de grote kromming van de maag. Cystische vergroting en verlenging zijn duidelijk bij de foveolae. Vaak zijn de cysten slijmerig. De maagklieren worden aangetast door degeneratie en verliezen hun zuurproducerende vestibulaire cellen. De slijmvlies van de maag wordt opgezwollen door oedeem en wordt bevolkt door ontstekingscellen. Eosinofilie is vaak aanwezig. Enkele spiercelstaven strekken zich uit tot in het maagslijmvlies. Achloorhydrie kan ook symptomatisch zijn. Ontstekingsreacties in het maagslijmvlies gaan gepaard met verlies van plasma-eiwit en leiden vaak tot hypoproteïnemie. Wanneer pariëtale cellen worden vernietigd, bloedarmoede is vooral vaak aanwezig. Diarree is een van de meest voorkomende symptomen. Afhankelijk van de ernst kunnen individuele symptomen afwezig zijn.
Diagnose en verloop van de ziekte
Om de ziekte van Ménétrier te diagnosticeren, voert de arts een gastroscopie Tijdens deze procedure neemt hij biopsieën uit de meest opvallende gebieden. Histologisch onderzoek van de biopsieën moet gepaard gaan met testen op Helicobacter pylori In individuele gevallen kan de diagnose worden gesteld bij verdenking door ultrageluid onderzoek van de maag. Dit kan worden gevolgd door gastroscopie om de vermoedelijke diagnose te bevestigen. Het verloop van de ziekte hangt af van de ernst ervan. De meest ernstige complicatie van het Ménétrier-syndroom is een kwaadaardige degeneratie van de hyperplasie. Het risico van overgang naar maagcarcinoom is naar verluidt ongeveer tien procent. Regelmatige controleonderzoeken kunnen ernstige complicaties van dit type echter grotendeels voorkomen. Dodelijke gevolgen zijn om deze reden eerder niet te verwachten.
Complicaties
Eerst en vooral lijden degenen die lijden aan het Ménétrier-syndroom aan relatief ernstige aandoeningen pijn in de bovenbuik. Deze kunnen dus ook leiden een verlies van eetlust en verder naar ondergewicht of deficiëntiesymptomen. In veel gevallen is dit pijn heeft een zeer negatief effect op de psyche van de getroffen persoon, waar de patiënten last van hebben Depressie of andere psychologische problemen kanker wordt ook aanzienlijk verhoogd als gevolg van het Ménétrier-syndroom, zodat de getroffenen meestal afhankelijk zijn van verschillende regelmatige onderzoeken om complicaties in het proces te voorkomen. Verder treedt ook de vorming van cysten of ontstekingen op. In de meeste gevallen zijn deze geassocieerd met pijn in de maag. Diarree kan ook in verband worden gebracht met het Ménétrier-syndroom en heeft een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Soms resulteert dit in permanent uitdroging De behandeling van het Ménétrier-syndroom is in de meeste gevallen symptomatisch en gaat niet gepaard met complicaties. Patiënten kunnen de infecties bestrijden met behulp van antibiotica In het geval van een tumor moet deze echter met behulp van een operatie worden verwijderd. Het kan ook de levensverwachting van de patiënt verminderen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Het Ménétrier-syndroom veroorzaakt niet altijd merkbare symptomen. In sommige gevallen wordt een langdurige periode van symptoomloosheid gedocumenteerd, waardoor de diagnose moeilijk wordt. Spijsverteringsstelsel aandoeningen, diarreeof een algemeen gevoel van ziekte moet worden onderzocht en behandeld. Vaak is de pijn aanhoudend totdat het wordt opgemerkt door de getroffen persoon. Zodra er veranderingen of onregelmatigheden optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Als er pijn is, a verlies van eetlust of een afname van het lichaamsgewicht, de getroffen persoon heeft hulp nodig. Als er verschillende deficiëntieverschijnselen optreden, of als deze diffuus zijn functionele stoornissen, krampen of interne zwakte, een bezoek aan de dokter is aan te raden. Als de lichamelijke klachten gepaard gaan met emotionele of psychische problemen, als er een terugtrekking is uit het sociale leven of als de patiënt lijdt aan stemmingswisselingen, een dokter is nodig. Als er gedragsafwijkingen zijn, een verhoogde behoefte aan slaap of snel zijn 피로 bij het uitvoeren van lichte activiteiten wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. Er zijn onregelmatigheden, waarvan de oorzaak moet worden vastgesteld. Zwellingen op het lichaam, voelbare knobbels of verhardingen moeten altijd aan een arts worden voorgelegd. Als ze in omvang of frequentie toenemen, moet onmiddellijk een bezoek aan de arts worden gestart.
Behandeling en therapie
Een oorzakelijk therapie voor het Ménétrier-syndroom bestaat nog niet. Daarom wordt de ziekte symptomatisch behandeld. Medicijn therapie kan worden gebruikt voor bovendeel pijn in de buik Als een infectie met Helicobacter pylori is vastgesteld en chronische gastritis type B is aanwezig, de behandeling van de infectie is de focus van symptomatisch therapie De bevindingen kunnen achteruitgaan na een succesvolle behandeling van de Helicobacter. Daarom wordt een paar weken na de therapie de maag van de patiënt gecontroleerd op verbetering. Als de oorspronkelijke bevindingen aanhouden ondanks een succesvolle behandeling van de infectie, zal de patiënt voortaan deelnemen aan nauw geplande gastroscopieën om de bevindingen te volgen. Als tijdens deze controles veranderingen worden gezien, worden biopsieën genomen. Als deze biopsieën progressieve veranderingen en progressief toenemende dysplasie vertonen, moet uit voorzorg een gastrectomie worden uitgevoerd. Deze resectie van de maag komt overeen met een chirurgische ingreep waarbij alle veranderde gebieden worden verwijderd. Vervolgens kan indien nodig een reconstructie van de aangetaste passages worden uitgevoerd. Resectie is een preventieve maatregel tegen mogelijke degeneratie. Als regelmatige controles van de maag geen veranderingen meer laten zien en de ziekte dus niet progressief is maar tot stilstand is gekomen, wordt meestal geen resectie van de maag uitgevoerd. In dit geval krijgt de patiënt symptomatische behandelingen, afhankelijk van zijn of haar symptomen, die primair bedoeld zijn om zijn of haar kwaliteit van leven te verbeteren.
Vooruitzichten en prognose
Het Ménétrier-syndroom wordt puur symptomatisch behandeld. De patiënt kan de therapie ondersteunen door een levensstijl met weinig impact en veranderingen in het voedingspatroon aan te nemen. Vanwege de ernstige gastro-intestinale symptomen zijn verwarmende kompressen een goede optie. Acute verlichting wordt ook geboden door natuurlijk pijnstillers Het gebruik ervan moet eerst met de arts worden besproken om complicaties te voorkomen. Rust en herstel worden aanbevolen na de operatie. Patiënten dienen de instructies van de arts op te volgen om complicaties te voorkomen. Dit omvat ook een wijziging in dieetNa een gastrectomie moet eerst zwaar of bijzonder irriterend voedsel worden vermeden. Alcohol, nicotine en cafeïne moet ook worden vermeden om het maagdarmkanaal niet verder te irriteren. De details van de wijziging in dieet moet worden besproken met een voedingsdeskundige of de verantwoordelijke specialist. Sportactiviteiten mogen enkele dagen na de operatie worden hervat. Ook hier is het raadzaam om eerst de arts te raadplegen, omdat er kans is op ernstige complicaties als het lichaam te vroeg weer wordt belast. Als, ondanks deze maatregelen, maagdarmklachten, bovenste pijn in de buik of andere typische symptomen opnieuw optreden, moet de arts worden geïnformeerd.
het voorkomen
Het Ménétrier-syndroom heeft een nog onbekende etiologie. Om deze reden is er geen veelbelovende manier om de ziekte te voorkomen. Patiënten met het syndroom kunnen echter op zijn minst kwaadaardige degeneratie van het hyperplastische maagslijmvlies voorkomen door regelmatige controles en biopsieën van de maag en, indien nodig, tijdig een maagresectie te laten uitvoeren.
Follow-up
In de meeste gevallen heel weinig maatregelen of opties voor nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met het Ménétrier-syndroom. Hier is een vroege diagnose vooral nodig om verdere verergering van de symptomen te voorkomen. Zelfgenezing kan in de regel niet optreden bij het Ménétrier-syndroom, zodat de patiënt idealiter bij de eerste tekenen en symptomen een arts moet raadplegen. De getroffenen zijn afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Regelmatige inname met de juiste dosering moet altijd in acht worden genomen. Bij onduidelijkheden of vragen dient altijd eerst een arts te worden geraadpleegd. Bovendien zijn frequente controles en regelmatige onderzoeken door een arts erg belangrijk bij deze ziekte om in een vroeg stadium verdere schade op te sporen. De dieet van de getroffen persoon moet ook worden aangepast, en de arts kan ook een dieetplan opstellen. Als het syndroom van Ménétrier operatief wordt behandeld, wordt de betrokkene aangeraden na de operatie te rusten en voor het lichaam te zorgen. In dit verband moet worden afgezien van inspanningen of fysieke activiteiten. Evenzo mag alleen licht voedsel worden ingenomen, hoewel het lichaam zich na verloop van tijd weer kan aanpassen aan gewoon voedsel.
Dit is wat u zelf kunt doen
Deze patiënten worden nauwlettend gevolgd omdat er een hoog risico bestaat dat hun ziekte degenereert. De controles kunnen ook andere complicaties van de ziekte in een vroeg stadium detecteren en behandelen, daarom is het essentieel om deze onderzoeksafspraken na te komen. Het feit dat de ziekte zeldzaam is en nog grotendeels onontgonnen is, kan verontrustend zijn voor de getroffenen. De meest recente informatie kunnen ze echter vinden op het zelfhulpportaal voor zeldzame ziekten (www.orpha-selbsthilfe.de). Daar kunnen ze ook contact maken met andere patiënten, wat uit ervaring is gebleken dat dit nuttig kan zijn. Afhankelijk van de ernst van de ziekte, lijden de getroffenen soms aan hevige pijn en diarree. Ze nemen daarom mogelijk weinig deel aan het normale sociale leven. Dit kan patiënten verslijten en triggeren Depressie of andere psychische stoornissen. Ondersteuning van psychotherapie wordt daarom dringend aanbevolen. Patiënten met het Ménétrier-syndroom moeten oppassen dat ze voldoende drinken, vooral als ze vatbaar zijn voor diarree. Anders zal hun lichaam uitdrogen, waardoor het tegelijkertijd verzwakt. Ondanks mogelijke pijn moeten patiënten ook voldoende voedsel eten om deficiëntieverschijnselen te voorkomen. De voeding moet bestaan uit gezonde en natuurlijke voeding, maar ook licht verteerbaar zijn. In tijden van crisis wordt gekookt en gepureerd voedsel aanbevolen. Oude huisrecepten, zoals pap, kunnen smaakvol worden gekruid, zijn voedzaam en worden goed verdragen.
