In idiopathisch pulmonaire fibrose (ook wel idiopathische longfibrose of IPF genoemd), bindweefsel vormt zich ongecontroleerd in de longen. Het resultaat is ernstig aangetast long functie. Er is geen bekende oorzaak van de ziekte.
Wat is idiopathische longfibrose?
idiopathische pulmonaire fibrose is een chronisch long ziekte en een vorm van pulmonaire fibrose De oorzaak van de ziekte is niet bekend. Daarom wordt het "idiopathisch" genoemd (van Griekse idios - "zelf" en pathos - "lijden"). Het is langzaam progressief. Als gevolg van overmatige reparatiemechanismen, steeds meer bindweefsel vormt zich in de longen naarmate de ziekte voortschrijdt (fibroserende ziekte). Als gevolg hiervan is het long weefsel wordt steeds stugger en verliest zijn elasticiteit. Hierdoor longfunctie en vooral zuurstof opname in de bloed zijn beperkt. Idiopathische longfibrose is zeldzaam en treft iets vaker mannen dan vrouwen. Het wordt meestal gediagnosticeerd na de leeftijd van 60 jaar. Kinderen worden niet getroffen. In vergelijking met andere vormen van longfibrose verloopt idiopathische longfibrose sneller. Therapieën verschillen ook.
Oorzaken
De oorzaken van idiopathische longfibrose zijn onbekend. Risicofactoren omvatten oudere leeftijd en roken Genetische factoren, dat wil zeggen gevallen van idiopathische longfibrose bij de familieleden, lijken ook een rol te spelen. De volledige genetische achtergrond is echter nog niet duidelijk. Bij de ziekte verloopt een natuurlijk herstelmechanisme van de long ongecontroleerd:
Littekenachtig bindweefsel vormt zich als reactie op kleine verwondingen in het gebied van de longblaasjes (luchtzakjes). Bij idiopathische longfibrose treedt dit pathologisch op en wordt een overmatige hoeveelheid bindweefsel gevormd. Hierdoor worden de longen steeds minder uitzetbaar en wordt de longfunctie steeds beperkter.
Symptomen, klachten en tekenen
Idiopathische longfibrose heeft een verraderlijk begin en verloopt in het begin vaak zonder symptomen. Pas naarmate het vordert, verschijnen symptomen die lijken op die van andere vormen van longfibrose en hart- mislukking, onder anderen. Patiënten hebben last van kortademigheid. Dit is in eerste instantie vooral merkbaar tijdens inspanning, maar treedt later ook in rust op. Bovendien kan de ademhalingsfrequentie worden verhoogd. Patiënten lijden vaak aan een aanhoudende hoesten die slecht reageert op hoestonderdrukkers. Een kwart van de patiënten presenteert zich met drumstickvingers. Een verminderde longfunctie resulteert in een gebrek aan zuurstof, welke kan leiden op symptomen zoals 피로een blauwe tint op de lippen en vingers, verlies van eetlusten gewichtsverlies.
Diagnose en ziekteprogressie
De diagnose idiopathische longfibrose kan alleen worden gesteld als er geen oorzaak voor de ziekte is vastgesteld. Daarom worden mogelijke oorzaken van de symptomen eerst uitgesloten in a medische geschiedenis interview. Het is onder meer belangrijk om te weten of de patiënt in zijn of haar privé- of beroepsleven contact heeft gehad met mogelijke triggers en of de patiënt medicatie gebruikt die longfibrose kan veroorzaken. Als de arts naar de longen luistert, kan hij horen wanneer ademhaling in. Deze geluiden komen aanvankelijk alleen voor in de lagere delen van de longen, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, komen ze ook voor in andere delen van de longen. Bij verdere diagnose worden beeldvormende technieken gebruikt. Röntgenfoto's en CT (computertomografie) scans van de borst vertonen karakteristieke abnormale structuren van het longweefsel en verminderde long volume In de vroege stadia van de ziekte worden deze veranderingen gemakkelijker gezien op CT dan op röntgenstraal Als de CT-bevindingen niet doorslaggevend zijn, een long biopsie kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Hierbij worden weefselmonsters uit de longen genomen, die vervolgens onder de microscoop worden beoordeeld op ziek weefsel (pathohistologisch). Een bronchiale spoeling kan worden gebruikt om differentiële diagnoses uit te sluiten. Dit houdt in dat de longen worden gespoeld met een oplossing, die vervolgens wordt opgezogen en onderzocht op specifieke celvoorvallen (cytologisch). EEN longfunctietest onthult verminderde longprestaties. Differentiële diagnoses moeten andere vormen van longfibrose, door geneesmiddelen veroorzaakte longschade, COPD (chronische obstructieve longziekte), organiserende longontsteking, diffuse alveolaire schade en collagenose (bindweefselziekte). Idiopathische longfibrose begint verraderlijk. Het vordert dan echter sneller dan andere vormen van longfibrose en heeft een slechtere prognose. De getroffenen leven gemiddeld drie jaar na de diagnose. Slechts 20 tot 40 procent van de patiënten leeft vijf jaar of langer na de diagnose. Het sterftecijfer is 70 procent. Het verloop van de ziekte kan echter sterk verschillen van patiënt tot patiënt. De redenen hiervoor zijn niet bekend. Idiopathische longfibrose kan ook andere begunstigen longziekten en infecties, die op hun beurt kunnen leiden tot acute verslechtering van longfibrose. Het vordert dan nog sneller met een plotselinge massale verslechtering van de longfunctie en kan fataal zijn.
Complicaties
Longfibrose resulteert meestal in een verminderde longfunctie. Dit kan leiden tot verschillende symptomen bij de patiënt en, in de meeste gevallen, vermindert de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning wordt sterk verminderd door longfibrose, wat duidelijk wordt in de vorm van 피로 Patiënten hebben last van kortademigheid, wat vaak leidt tot paniekaanvallen of zweten. Hart problemen kunnen ook het gevolg zijn, en in het ergste geval kan de patiënt aan hartdood overlijden. Vermoeidheid en gewichtsverlies optreden. Vanwege het onderaanbod van zuurstof, interne organen en ledematen kunnen worden beschadigd of volledig afsterven. Bovendien is er een toename van de ademhalingsfrequentie en een ernstige hoesten In de regel treden complicaties op wanneer de behandeling van longfibrose laat begint. Dit gebeurt met behulp van medicatie en kan de klachten beperken. In ernstige gevallen transplantatie van een long is nodig om de patiënt in leven te houden. In sommige omstandigheden is de levensverwachting beperkt en verminderd door longfibrose.
Wanneer moet je naar een dokter?
Idiopathische longfibrose veroorzaakt aanvankelijk geen duidelijke symptomen en symptomen. Een arts moet worden geraadpleegd als er sprake is van plotselinge kortademigheid of aanhoudende hoesten die niet aan een specifieke oorzaak kan worden toegeschreven. Medisch advies is uiterlijk vereist als er sprake is van ernstige vermoeidheid en externe veranderingen. Personen die een blauwe verkleuring van de lippen en vingers of gewichtsverlies opmerken, moeten dit onmiddellijk laten verduidelijken. Als drumstickvingers voorkomen, moet dezelfde dag een medische professional worden geraadpleegd. Dit geldt vooral als risicofactoren zoals alcohol en nicotine gebruik of oudere leeftijd worden toegevoegd. Er is ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van idiopathische longfibrose na langdurige longziekte. Als complicaties zoals aanhoudend ademhaling problemen of ernstige vermoeidheid optreden, is een bezoek aan het ziekenhuis geïndiceerd. In geval van verminderd bewustzijn en acute ademnood, moet de spoedarts worden geroepen. De behandeling moet worden uitgevoerd door de huisarts of door een longarts. Afhankelijk van de oorzaak kan ook een cardioloog worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Behandeling van idiopathische longfibrose heeft geen doorslaggevende invloed op de overleving en kwaliteit van leven van de getroffen persoon. Terwijl andere vormen van longfibrose kunnen worden behandeld met corticosteroïden en immunosuppressiva, idiopathische longfibrose reageert niet op deze medicijnen. Therapie van de ziekte heeft tot doel de pathologische vorming van bindweefsel te vertragen of, indien mogelijk, te stoppen. Bovendien symptomatisch therapie wordt gebruikt om de symptomen van de patiënt te behandelen. In vergevorderde stadia, op lange termijn therapie met zuurstof is noodzakelijk. In geschikte gevallen, longtransplantatie kan als laatste redmiddel worden uitgevoerd. Bij deze procedure wordt de long van de zieke volledig vervangen door een donorlong.
Vooruitzichten en prognose
Idiopathische longfibrose wordt gekenmerkt door een snelle progressie van fibrose. Het heeft dus de slechtste prognose van alle vormen van longfibrose. In tegenstelling tot andere vormen van longfibrose is de oorzaak van de idiopathische variant onbekend. Er kan dus geen onderliggende ziekte worden behandeld om de progressie van de ziekte te stoppen. Verschillende medicijnen kunnen de progressie van de ziekte vertragen, maar er zijn nog geen langetermijnresultaten die een betrouwbare prognose mogelijk maken. Het is niet mogelijk om idiopathische longfibrose te genezen; in het beste geval kunnen de symptomen die verband houden met de behandeling worden verlicht. Als gevolg van de hermodellering van het bindweefsel van de longen kunnen verschillende complicaties optreden die de prognose aanzienlijk verslechteren. Deze omvatten wijzigingen in de hart- die naar rechts leiden hartfalen als gevolg van de toename van de druk in de pulmonale circulatie tijdens het verloop van de ziekte. De dodelijkheid van idiopathische longfibrose is ongeveer 70 procent. Na diagnose leven patiënten met idiopathische longfibrose ongeveer drie jaar. Het overlevingspercentage na 5 jaar ligt tussen de 20 en 40 procent. Dit betekent dat vijf jaar na de diagnose nog 20 tot 40 van de 100 patiënten in leven zijn. De kwaliteit van leven is echter aanzienlijk beperkt, vooral in gevorderde stadia van de ziekte. Zo zijn patiënten vaak afhankelijk van langdurige zuurstoftherapie of moeten ze wachten op een donorlong orgaan transplantatie.
het voorkomen
Andere vormen van longfibrose kunnen worden voorkomen door hun respectievelijke triggers te vermijden. Omdat er geen oorzaken bekend zijn bij idiopathische longfibrose, is dit in dit geval niet mogelijk. Echter, roken wordt beschouwd als een risicofactor die kan worden vermeden.
Follow-up
Nazorg bij idiopathische longfibrose gaat over het vertragen van de voortschrijdende verdere ontwikkeling van het bindweefsel. Dit kan alleen in het kader van medische behandeling. Patiënten hebben daarom langdurige medische zorg nodig, inclusief regelmatige controles. Hoewel er geen specifieke suggesties zijn voor zelfhulp, kunnen de getroffenen stoppen roken om hun organisme te beschermen. Als andere triggers voor de symptomen die optreden bekend zijn, moeten deze ook zoveel mogelijk worden vermeden. Tijdens de nazorgfase moet de medicamenteuze behandeling precies worden gevolgd volgens de aanbevelingen van de arts. Bovendien moeten de getroffenen ervoor zorgen dat ze zich niet te veel lichamelijk inspannen. Ademen problemen kunnen wijzen op een infectie van de longen, daarom is een vroeg bezoek aan de arts raadzaam. Afhankelijk van de ernst van de ziekte moeten familieleden en vrienden hiervan op de hoogte zijn, zodat ze indien nodig kunnen helpen. Liefdevolle zorg versterkt de patiënt en zorgt voor een verbetering in volksgezondheid Indien nodig is psychologische ondersteuning ook nuttig. Contact met andere patiënten heeft ook een positief effect op de stemming en het herstel van de patiënt.
Wat u zelf kunt doen
In de regel zijn er geen zelfhulpopties beschikbaar voor de getroffen persoon met deze ziekte. Om deze reden zijn patiënten altijd afhankelijk van medische behandeling. Echter, roken kan een risicofactor zijn voor de ziekte, dus de getroffen persoon moet niet roken. Als er een andere trigger bekend is die tot de symptomen van de ziekte leidt, moet deze ook worden vermeden. Patiënten zijn afhankelijk van medicatie. Fysiek inspannende activiteiten moeten in hun dagelijks leven worden vermeden. Het risico op infecties en ontstekingen van de longen kan ook verhoogd zijn, zodat bij ademhalingsproblemen altijd direct een arts geraadpleegd moet worden. In ernstige gevallen vertrouwen patiënten op de steun van vrienden en familie. In dit geval heeft hartelijke zorg een positief effect op het beloop van de ziekte. Bij een longtransplantatie kan psychologische ondersteuning nodig zijn. Dit kan eveneens door familieleden en vrienden worden verzorgd, maar ook contact met andere patiënten kan een positief effect hebben op de psychische toestand van de patiënt.
