Hemangioblastomen zijn vasculaire neoplasmata die in het midden voorkomen zenuwstelsel In de meeste gevallen doet de ziekte zich voor bij jonge volwassenen. Hemangioblastomen zijn in principe een goedaardige vorm van tumor. De tumor bevindt zich meestal in de cerebellum.
Wat is een hemangioblastoom?
Een hemangioblastoom is in principe een bijzondere tumor die er een groot aantal heeft schepen In dit opzicht komt hemangioblastoom in de meeste gevallen voor in het gebied van de centrale zenuwstelsel Bovendien is er een mogelijkheid dat hemangioblastoom ontstaat in de weefsels van zachte weefsels. Volgens de wereld Gezondheid Organisatie, hemangioblastomen worden als goedaardige tumoren beschouwd. In dit opzicht worden ze gecategoriseerd als graad 1-tumoren van de centrale zenuwstelsel In sommige gevallen verschijnen hemangioblastomen samen met het zogenaamde Hippel-Lindau-syndroom. Daarnaast is het sporadisch voorkomen van de tumoren ook mogelijk. Vaak verschijnen hemangioblastomen in het gebied van de hersenen stam, cerebellum of in de medulla van de rug. In zeldzame gevallen verschijnen de tumoren ook in het gebied van de grote hersenen Bovendien is het mogelijk dat hemangioblastomen zich vormen op het netvlies van het menselijk oog. In dit geval worden ze vaak retinale angiomen genoemd. Deze naam is echter niet correct. In principe zijn ongeveer tien procent van alle tumoren die in het posterieure gebied van de schedelfossa gelokaliseerd zijn hemangioblastomen. In de meeste gevallen zijn patiënten tussen de 20 en 40 jaar oud op het moment van de ziekte. De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Hemangioblastomen vormen zich het vaakst in de cerebellaire hemisferen of de cerebellaire vermis. Tien procent van alle hemangioblastomen ontwikkelt zich in de medulla van de rug en slechts drie procent in de hersenstam.
Oorzaken
Momenteel zijn de exacte oorzaken van hemangioblastoomvorming nog grotendeels onduidelijk. In wezen komen de tumoren voort uit de zogenaamde pia mater en uit verschillende pathologische haarvaten. Waarom ze veranderen in hemangioblastomen is nog niet voldoende onderzocht. In principe komt ongeveer 80 procent van alle hemangioblastomen sporadisch voor, terwijl ongeveer 20 procent samen met het Hippel-Lindau syndroom voorkomt.
Symptomen, klachten en tekenen
Hemangioblastomen veroorzaken verschillende symptomen, voornamelijk afhankelijk van hun locatie. Bijvoorbeeld cerebrale symptomen zoals ataxie of spraakstoornissen zijn mogelijk. Soms is er ook een wortelcompressiesyndroom of een spinal cord syndroom. Sommige hemangioblastomen produceren de stof erytropoëtine Deze stof veroorzaakt rood bloed cellen om zich te vermenigvuldigen (medische term polycythemie Macroscopisch gezien lijkt de tumor voor 60 procent cystisch en voor 40 procent vast te zijn. De tumor is rond van vorm en heeft een gele verkleuring door het hoge aandeel van vetweefsel Bij microscopisch onderzoek zijn haarvaten met dunne wanden zichtbaar. Hyperplastische endotheelcellen kunnen ook worden gezien. Pericytes worden omsloten door gespecialiseerde stromacellen. Hemangioblastomen hebben een grote hoeveelheid van de stof reticuline. Mitosen komen niet voor in de setting van hemangioblastomen, maar bloeding, necroseen in zeldzame gevallen is verkalking mogelijk. Hemangioblastomen in de spinal cord gebied komen vaak samen met een vloeistofzak voor. Dit staat ook bekend als een syrinx en veroorzaakt tal van symptomen. Als het hemangioblastoom het cerebellumsymptomen zijn onder meer dysmetrie, gangataxie, duizeligheiden dysdiadochokinesie. Als het hemangioblastoom zich in de hersenstamresulteren vaak tekorten aan hersenzenuwen.
Diagnose en ziekteprogressie
Met betrekking tot de diagnose van hemangioblastoom komen verschillende onderzoeksmethoden in aanmerking, waarvan het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts. In principe zijn beeldvormende onderzoeksmethoden van het grootste belang bij het stellen van de diagnose van hemangioblastomen. In radiologie, hemangioblastomen verschijnen gewoonlijk als ruimte-innemende laesies die toegediende contrastmiddelen absorberen en worden gekenmerkt door een pseudocystische vorm. Wanneer computertomografie or MRI wordt uitgevoerd, worden cystische hypodense ruimte-innemende laesies gezien in 60 procent van de gevallen. Slechts 40 procent van alle hemangioblastomen is solide van vorm differentiële diagnoseniercelcarcinoom moet worden overwogen. Dit komt omdat de overeenkomstige metastasen kan lijken op hemangioblastoom. Histologische onderzoeken kunnen echter worden gebruikt om verwarring te voorkomen.
Complicaties
Verschillende symptomen kunnen het gevolg zijn van hemangioblastoom. Meestal zijn de symptomen en het verdere verloop van de ziekte sterk afhankelijk van het getroffen gebied. In de meeste gevallen zijn er echter storingen in coördinatie, concentratie, en ook spraakstoornissen Deze kunnen het dagelijkse leven van de patiënt negatief beïnvloeden. Bovendien lijden de getroffenen aan bloedingen en verkalking van de schepen Als de tumor het cerebellum binnendringt, kunnen er verschillende beperkingen in de cognitieve processen optreden. In dit geval, duizeligheid or gangstoornissen komen vaak voor. Naarmate de ziekte vordert, craniaal zenuwen kan ook falen zonder behandeling, wat resulteert in bewegingsbeperkingen of verlamming. De kwaliteit van leven van de patiënt wordt verminderd door het hemangioblastoom. Gewoonlijk doet de behandeling van hemangioblastoom dat niet leiden tot verdere complicaties. De tumor kan in de meeste gevallen gemakkelijk worden verwijderd. Complicaties kunnen optreden als het verwijderen van de tumor laat wordt gedaan en de tumor dus al andere regio's heeft aangetast of beschadigd. In dat geval kan de levensverwachting afnemen. Als de behandeling succesvol is, verandert de levensverwachting echter niet.
Wanneer moet je naar een dokter?
Bij hemangioblastoom moet altijd een onmiddellijke behandeling worden gegeven om verdere complicaties en verdere uitzaaiing van de tumor te voorkomen. Als de behandeling niet wordt gestart, kan de persoon met hemangioblastoom in het ergste geval overlijden. Een arts moet worden geraadpleegd als spraakstoornissen optreden zonder een specifieke reden. Getroffen personen kunnen ook last hebben van verminderde gevoeligheid of verschillende sensorische stoornissen, die ook kunnen wijzen op hemangioblastoom. Vaak treden ook bloedingen op in de huid Bovendien kunnen duizeligheid of loopstoornissen wijzen op de ziekte en moeten ze altijd worden onderzocht als ze gedurende een langere periode aanhouden. De ernst van de symptomen kan echter sterk variëren. Voor deze klachten kan in eerste instantie een kinderarts of huisarts geraadpleegd worden. Met behulp van verschillende onderzoeken kan vervolgens het hemangioblastoom worden gediagnosticeerd. Of directe verwijdering echter nodig is, wordt bepaald afhankelijk van de omvang van de tumor.
Behandeling en therapie
Hemangioblastomen zijn relatief eenvoudig te behandelen, afhankelijk van de locatie en omvang van de tumor. Het verwijderen van de tumor is meestal de voorkeursbehandeling. Het hemangioblastoom wordt tijdens een chirurgische ingreep zo volledig mogelijk verwijderd. Het is belangrijk dat de cystewand ook volledig wordt verwijderd. Vervolgens is de prognose relatief positief. Dit is vooral het geval als het een cellulair subtype van hemangioblastoom is. Soms is het moeilijk om hemangioblastoom te onderscheiden van een secundaire tumor van de ziekte van Hippel-Lindau. Als de tumor echter volledig wordt weggesneden, is de prognose relatief gunstig.
het voorkomen
Volgens de huidige stand van kennis van medisch en farmacologisch onderzoek niet effectief maatregelen voor de preventie van hemangioblastomen zijn nog bekend. Dit komt omdat de oorzaken van de vorming van dit type tumor ook nog grotendeels onverklaard zijn. Om deze reden, tijdige diagnose en therapie van hemangioblastoom spelen de belangrijkste rol. Bij kenmerkende klachten en symptomen dient zo snel mogelijk een geschikte specialist te worden geraadpleegd.
Follow-up
De behandeling van een kanker wordt altijd gevolgd door nazorg. Dit komt omdat er een risico bestaat dat zich op dezelfde plaats een nieuwe tumor ontwikkelt. Artsen voeren in het eerste jaar van diagnose minimaal driemaandelijks nazorg uit. Daarna breidt het ritme zich uit. Als er in het vijfde jaar nog steeds geen nieuwe groei is, is er dan een jaarlijkse check-up. De patiënt krijgt hierover gedetailleerde informatie. Nazorg vindt vaak plaats in de kliniek waar de eerste ingreep is uitgevoerd. Beeldvormende technieken zoals MRI en CT worden gebruikt om hemangioblastoom te diagnosticeren. In zeldzame gevallen vereist de ziekte langdurige nazorg omdat de secundaire schade aanhoudt. Deze kunnen met verschillende therapieën worden behandeld. Een rehabilitatieprogramma belooft snel succes. Hierin zijn experts uit verschillende vakgebieden beschikbaar die de patiënt gericht kunnen afstemmen op het dagelijks leven. Op deze manier kan ook geschikte medicatie worden voorgeschreven. Neurologische problemen vereisen soms fundamentele veranderingen in het leven. Dit kan psychologische gevolgen hebben spanning. Psychotherapie kan dan helpen. Er moet echter worden opgemerkt dat een hemangioblastoom een goedaardige tumor is. Gevolgschade die impact heeft op het dagelijks leven is een uitzondering.
Wat u zelf kunt doen
Er zijn geen zelfhulpopties beschikbaar voor de getroffen persoon met een hemangioblastoom. In ieder geval moet deze tumor worden behandeld door een arts en is meestal een operatie of bestraling nodig. Omdat hemangioblastoom een negatief effect heeft op het algemeen voorwaarde van de getroffen persoon, moet de patiënt rusten en het lichaam niet onnodig blootstellen spanning Bedrust en ontspanning technieken kunnen een positief effect hebben op de ziekte. Bovendien hebben patiënten hulp en steun nodig van vrienden en familie. Liefdevolle zorg heeft ook een positief effect op het beloop van de ziekte. Eventuele psychische klachten kunnen met behulp van discussies worden aangepakt. Kinderen moeten ook volledig worden geïnformeerd over het mogelijke verloop van deze ziekte. In veel gevallen discussies met andere getroffen personen of, in het geval van ernstige mentale spanninghelpen ook gesprekken met een therapeut, waarbij zelfs informatie-uitwisseling zeer nuttig kan zijn. Omdat een vroege diagnose een zeer positief effect heeft op het beloop van de ziekte, moet bij de eerste tekenen een onderzoek worden uitgevoerd. Ook na de behandeling is regelmatig onderzoek nodig om eventuele verdere tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te behandelen.
