Bij polycytemie (thesaurussynoniemen: Emotionele polyglobulie; Verworven polyglobulie; Verworven polycytemie; Erytrocytose; Syndroom van Forssell; Polyglobulie op grote hoogte; Polyglobulie op grote hoogte; Hypertensieve polyglobulie; Hypoxemische polyglobulie; Nefrogene polyglobulie; Plcythraïmie; Plcythora-verengia; ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia omdat ze op grote hoogte zijn; Polyglobulia vanwege erytropoëtine Polyglobulie als gevolg van hemoconcentratie; Polycytemie door verblijf op grote hoogte; Polycytemie door spanning Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemie; Relatieve polyglobulie; Renale polyglobulie; Secundaire erythremie; Secundaire polyglobulie; Secundaire polycytemie; Stress polyglobulie; Symptomatische polyglobulie; Ziekte van Vaquez-Osler; Vaquez-Osler-syndroom; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75. 1: secundaire polyglobulie) omvat erythrocytose (proliferatie van erytrocyten, dwz rood bloed cellen in het bloed). Polycythemieën kunnen aangeboren of verworven zijn. Er zijn verschillende vormen te onderscheiden:
- Primaire polycytemie - polycythaemia vera (PV), goedaardige familiale polycytemie; erytropoëtische stamcelaandoening; autonome proliferatie van de drie celreeksen.
- Secundaire polycytemie (polyglobulie) - geïsoleerd verhoogd aantal rode bloedcellen met normaal plasmavolume, bijvoorbeeld:
- Relatieve polycytemie (pseudopolyglobulie) - door een afname van plasma volume met geïsoleerde borderline of matige toename van het aantal erytrocyten (spanning erytrocytose).
Polycythaemia vera (PV) is een van de myeloproliferatieve neoplasmata (MPN) (voorheen chronische myeloproliferatieve aandoeningen (CMPE)). Dit zijn ziekten waarbij er een proliferatie van alle drie is bloed celserie (vooral erytrocyten, maar ook bloedplaatjes (trombocyten) en leukocyten/witte bloedcellen) in het bloed. PV is de meest voorkomende van de myeloproliferatieve neoplasmata. De volgende andere ziekten behoren tot de myeloproliferatieve neoplasmata:
- Chronische myeloïde leukemie (CML).
- Essentiële trombocytemie (ET) - chronische myeloproliferatieve aandoening (CMPE, CMPN) gekenmerkt door chronische verhoging van bloedplaatjes (trombocyten)
- Osteomyelofibrose (OMF; synoniem: osteomyelosclerose, PMS) - myeloproliferatief syndroom; vertegenwoordigt een progressieve ziekte van de beenmerg.
Er worden twee klinische stadia van polycythaemia vera onderscheiden:
- een chronische fase:
- Verhoogde productie van rode bloedcellen en erythrocytose (toename van het aantal erytrocyten), die tot 20 jaar kan duren, en
- Een progressieve late fase (voorheen bestede fase genoemd):
- secundaire medullaire fibrose met extramedullaire hematopoëse (bloedvorming buiten het beenmerg) en toenemende splenomegalie (vergroting van de milt; tot 25% van de patiënten) en / of door overgang naar:
- Myelodysplasie (groep van ziekten van het beenmerg waarbij bloedvorming afkomstig is van genetisch gewijzigde cellen van oorsprong (stamcellen) in plaats van gezonde) of acute myeloïde leukemie (ongeveer 10% van de patiënten)
- secundaire medullaire fibrose met extramedullaire hematopoëse (bloedvorming buiten het beenmerg) en toenemende splenomegalie (vergroting van de milt; tot 25% van de patiënten) en / of door overgang naar:
Geslachtsverhouding: mannetjes tot vrouwtjes is 2: 1 (met betrekking tot polycythaemia vera). Frequentiepiek: de maximale incidentie van polycythaemia vera ligt rond de leeftijd van 60 jaar. De mediane leeftijd van de patiënten bij diagnose is 60 tot 65 jaar. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van polycythaemia vera is ongeveer 0.7-2.6 gevallen per 100,000 inwoners per jaar. Verloop en prognose: Als de ziekte niet wordt herkend, is de overlevingstijd slechts enkele jaren. Tot op heden is polycytemie niet te genezen. Echter voldoende therapie kan de progressie van de ziekte vertragen. De levensverwachting is dan niet significant beperkt.
