Ewing sarcoom (ES) (synoniemen: klassiek Ewing-sarcoom (EWS); perifere kwaadaardige primitieve neuro-ectodermale tumor (PPNET); Askin-tumor van de borst muur; bot Ewing-sarcoom; Ewing-sarcoom van zacht weefsel; zacht weefsel Ewing-tumor; ICD-10-GM C41. 9: Bot en gewricht kraakbeen, niet gespecificeerd) verwijst naar een zeer kwaadaardig (zeer agressief / zeer kwaadaardig) neoplasma (neoplasma) van bot (bot tumor). Het sarcoom van Ewing kan zich ook vormen in zachte weefsels zoals vet, spieren, bindweefsel of perifeer zenuwweefsel. Als het zich buiten en zonder betrokkenheid van het bot ontwikkelt, wordt het een extraskeletale of extraossale Ewing-tumor genoemd (zeldzaam).
Het sarcoom van Ewing is een primair bot tumor Kenmerkend voor primaire tumoren is hun respectieve beloop en dat ze kunnen worden toegewezen aan een bepaalde leeftijdscategorie (zie “Frequentiepiek”) evenals een karakteristieke lokalisatie (zie onder “Symptomen - klachten”). Ze komen vaker voor op de plaatsen met de meest intensieve longitudinale groei (metaepifysair / articulair gebied). Dit verklaart waarom bottumoren komen vaker voor tijdens de puberteit. Ze groeien infiltratief (binnenvallend / verplaatsend), waarbij anatomische grenslagen worden overschreden. Het sarcoom van Ewing komt vaak voor in de mergholte van de lange buis botten.
Geslachtsverhouding: jongens / mannen tot meisjes / vrouwen is 1.2-1.5: 1.
Piekincidentie: Ewing sarcoom komt voornamelijk voor in de leeftijd van 5 tot 25 jaar - 85% bij kinderen en adolescenten (mediane leeftijd bij aanvang: 15 jaar). Weke delen sarcomen komen voornamelijk voor bij oudere personen.
kwaadaardig bottumoren zijn goed voor 1% van alle tumorgevallen bij volwassenen. Ewing's sarcoom is daarna de derde meest voorkomende kwaadaardige tumor van het bot osteosarcoom (40%) en chondrosarcoom (20%) op 8%.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) bij kinderen (<15 jaar) is 3 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar en bij adolescenten (15-25 jaar) 2.4 per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland).
Verloop en prognose zijn afhankelijk van de locatie, grootte, omvang en stadium van Ewing-sarcoom. Het is waar dat "hoe eerder de tumor wordt ontdekt, hoe groter de kans op genezing". Ewing's sarcoom groeit snel en vernietigt bot. Meestal is dit op de eerste te zien röntgenstraal Het sarcoom van Ewing is zeer kwaadaardig (zeer agressief) en metastaseert vroeg. Het beïnvloedt voornamelijk de longen en de rest van het skelet, de beenmerg en zelden de regionale weefselvocht knooppunten. Bijgevolg is de behandeling voor het sarcoom van Ewing resectie (chirurgische verwijdering). Neoadjuvant chemotherapie (NACT; chemotherapie vóór de operatie) wordt meestal gegeven om de tumor te verkleinen en te doden metastasen (dochtertumoren) die aanwezig kunnen zijn. Op het moment van diagnose heeft 20-25% van de getroffenen al metastasen Afhankelijk van de situatie, radiotherapie kan worden gebruikt in plaats van een operatie, eventueel in combinatie met een operatie. Na het verwijderen van het Ewing-sarcoom, chemotherapie wordt opnieuw toegediend (= adjuvante chemotherapie). De reactie van de patiënt op chemotherapie speelt een doorslaggevende rol met betrekking tot de prognose.
Het overlevingspercentage van 5 jaar voor gelokaliseerd Ewing sarcoom (≤ 200 ml tumor volume) en een goede respons op neoadjuvante chemotherapie ligt tussen 70% en 75%. Overleving in gelokaliseerde tumor (≥ 200 ml tumor volume) of een slechte reactie op therapie of pulmonaal metastasen neemt af tot ongeveer 50%. Als het erger is, is het overlevingspercentage na 5 jaar 20-40%. Als recidief (recidief van de ziekte) optreedt, is het overlevingspercentage na 5 jaar 7% voor een interval <2 jaar (van initiële diagnose tot recidief) en 29-30 % bij een interval> 2 jaar. Lokaal recidief gaat gepaard met een betere prognose.
