Bottumoren

Bottumoren (synoniemen: Botkanker​ skeletachtige tumoren; goedaardig bot tumor​ primaire bottumor; secundaire bottumor; goedaardige vezelig histiocytoom; chondroblastoom​ Codman-tumor; desmoplastisch botfibroom; enchondroom​ fibreuze botdysplasie; Jaffe-Lichtenstein; bot hemangioom; niet-verbaasd fibroom​ NOF; ossificerende botfibroom; osteofibroom; osteoblastoom; osteochondroom​ kraakbeenachtige exostose; osteoid osteoom​ osteoclastoom; gigantische celtumor; osteoma; chondrosarcoom; Het sarcoom van Ewing; kwaadaardig fibreus histiocytoom (MFH); ossale fibrosarcoom; osteosarcoom; plasmocytoom​ medullair plasmocytoom; multipel myeloom; De ziekte van Kahler; ICD-10-GM D16. 9: Goedaardig neoplasma van bot en gewricht kraakbeen​ ICD-10-GM C41.-: Maligne neoplasma van botten en gewrichten kraakbeen van andere en niet-gespecificeerde locaties) omvat zowel goedaardige (goedaardige) als kwaadaardige (kwaadaardige) neoplasmata (neoplasmata) van het bot. Uit alle weefsels kunnen bottumoren ontstaan make-up bot, dwz osteocyten (botcellen) en chondrocyten (kraakbeen cellen) of hun voorlopers osteoblasten en chondroblasten, uit cellen van de beenmerg en bindweefsel, en van schepen en zenuwen​ Bottumoren kunnen worden onderverdeeld in primaire en secundaire tumoren. Primaire tumoren volgen doorgaans een specifiek verloop en kunnen worden toegewezen aan een bepaalde leeftijdscategorie (zie "Frequentiepiek") en een karakteristieke lokalisatie (zie "Symptomen - klachten"). Ze komen vaker voor op de plaatsen met de meest intensieve longitudinale groei (metaepiphyseal / articulaire regio). Dit verklaart waarom bottumoren vaker voorkomen tijdens de puberteit. Ze groeien infiltratief (binnenvallend / verplaatsend), waarbij anatomische grenslagen worden overschreden. Secundaire bottumoren ook groeien infiltratief, maar overschrijdt gewoonlijk geen grenzen. secundaire kwaadaardige tumoren zijn metastasen van andere tumoren (primaire tumoren) zoals bronchiale (long), borst, prostaaten schildklier kanker en komen vaker voor dan primaire bottumoren. Doorgaans worden bottumoren geclassificeerd op basis van hun waardigheid (biologisch gedrag van tumoren; dat wil zeggen, of ze goedaardig (goedaardig) of kwaadaardig (kwaadaardig) zijn). Goedaardige (goedaardige) bottumoren komen vaker voor dan kwaadaardig (kwaadaardig). De uitgangen van de namen van bottumoren geven al aan of het een goedaardige of kwaadaardige tumor is. Hier, -om of -chondroom, -osteoom en -blastoom staan ​​voor goedaardige neoplasmata, terwijl kwaadaardige bottumoren eindigen in -sarcoom. Verder zijn er semimaligne bottumoren. Deze gedragen zich gedurende een lange tijd goedaardig, maar kunnen een kwaadaardig gedrag aannemen of groeien lokaal agressief en infiltratief.

  • Goedaardige (goedaardige) bottumoren.
    • Goedaardige vezelig histiocytoom - ICD-10-GM D21.9: andere goedaardige gezwellen van bindweefsel en andere zachte weefsels, niet gespecificeerd
    • chondroblastoma (Codman-tumor) - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd
    • Desmoplastisch fibroom van bot - ICD-10-GM D21.9: Andere goedaardige neoplasmata van bindweefsel en andere zachte weefsels, niet gespecificeerd
    • enchondroom - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd
    • Vezelige botdysplasie (Jaffe-Lichtenstein) - ICD-10-GM M85.0: Andere veranderingen in botdichtheid en structuur: fibreuze dysplasie (monostotisch).
    • Bot hemangioom - ICD-10-GM D18.00: hemangioma, niet-gespecificeerde locatie.
    • Niet-verbrokkelend fibroom (NOF; "tumorachtige laesies"; tumorachtige ruimte) - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd.
    • Ossificerend botfibroom (synoniem: osteofibroom) (semimaligne) - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd
    • Osteoblastoom (synoniem: gigantische osteoïde osteoom) - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd
    • osteochondroom (synoniemen: kraakbeenachtige exostose; ecchondroom) - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd
    • Osteoïde osteoom - ICD-10-GM D16.9: Benigne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen, niet gespecificeerd
    • Osteoma - ICD-10-GM D16.-: Goedaardig neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen.
    • Reuzenceltumor (osteoclastoom) (goedaardig) - ICD-10-GM D48.0: neoplasma van onzeker of onbekend gedrag op andere en niet-gespecificeerde locaties: bot en gewrichtskraakbeen
  • Kwaadaardige (kwaadaardige) bottumoren.
    • chondrosarcoma (primair, secundair) - ICD-10-GM C41.9: maligne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen niet gespecificeerd
    • Het sarcoom van Ewing - ICD-10-GM C41.9: Maligne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen niet gespecificeerd
    • Kwaadaardig vezelig histiocytoom (MFH) - ICD-10-GM C49.9: Maligne neoplasma van ander bindweefsel en ander zacht weefsel, niet gespecificeerd
    • Osseus fibrosarcoom - ICD-10-GM C49.9: Maligne neoplasma van ander bindweefsel en ander zacht weefsel, niet gespecificeerd
    • osteosarcoom - ICD-10-GM C41.9: Maligne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen niet elders gespecificeerd
    • Plasmocytoom (synoniemen: medullair plasmocytoom; multipel myeoloom, ziekte van Kahler) - ICD-10-GM C90.0: Maligne neoplasma van bot en gewrichtskraakbeen niet elders gespecificeerd

Bottumoren zijn zeldzaam tumor ziekten, maar behoren tot de meest voorkomende tumorziekten bij kinderen en adolescenten. Geslachtsverhouding Chondroblastoom: jongens / mannen hebben meer dan twee keer zoveel kans om getroffen te worden als meisjes / vrouwen.chondrosarcoma: mannen hebben meer kans om getroffen te worden dan vrouwen.enchondroom: mannelijke adolescenten / mannen en vrouwelijke adolescenten / vrouwen worden in gelijke mate getroffen. Het sarcoom van Ewing: jongens / mannen tot meisjes / vrouwen is 1.2-1.5: 1. hemangioom: mannen tot vrouwen is 2: 1. maligne fibreuze histocytoom (MFH): mannen worden ongeveer tweemaal zo vaak getroffen als vrouwen. Niet-verbrokkelend fibroom (NOF): jongens / mannen tot meisjes / vrouwen is 2: 1.Osteoblastoom: jongens / mannen tot meisjes / vrouwen is 2: 1.osteochondroom: jongens / mannen tot meisjes / vrouwen is 1.8: 1.Osteoïde osteoom: jongens / mannen worden vaker getroffen dan meisjes / vrouwen. osteoom: mannen tot vrouwen is 2: 1.osteosarcoom: jongens / mannen worden vaker getroffen dan meisjes / vrouwen. Plasmocytoom: Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen Gigantische celtumoren (osteoclastoom) Vrouwen worden iets vaker getroffen dan mannen Secundaire kwaadaardige bottumoren (metastasen): Mannen en vrouwen worden in gelijke mate getroffen. Frequentiepieken Chondroblastoom komt voornamelijk voor tussen de 10 en 20 jaar (ongeveer 80% in het 2e levensdecennium). 30 jaar. Hemangioom komt voornamelijk voor tussen de 60 en 15 jaar. Maligne fibreuze histocytoom (MFH) komt voornamelijk voor tussen de 5 en 25 jaar. Niet-osseus fibroom (NOF) komt voornamelijk voor tussen de 40 en 60 jaar. Osteoblastoom komt voornamelijk voor tussen de 20 en 70 jaar. Osteochondroom komt voornamelijk voor tussen de 10 en 20 jaar.Osteoïde osteoom komt voornamelijk voor tussen de 10 en 20 jaar, zelden na de leeftijd van 30 jaar. Osteoom komt voornamelijk voor tussen de 30 en 50 jaar. Osteosarcoom komt voornamelijk voor tussen de 10 en 20 jaar. Een tweede piek in incidentie wordt gevonden tussen de leeftijd van 40 en 60 jaar. 50 en 20. Plasmacytoom komt voornamelijk voor na de leeftijd van 40. Gigantische celtumor (osteoclastoom) komt voornamelijk voor tussen de XNUMX en XNUMX jaar.metastasen) komen voornamelijk voor na de leeftijd van 40 jaar. Osteochondroom is de meest voorkomende goedaardige bot tumor​ Het is goed voor ongeveer 50% van de goedaardige bottumoren en 12% van alle bottumoren. Enchondroom is de tweede meest voorkomende goedaardige bot tumor (ongeveer 10% van de goedaardige bottumoren). 5% van alle bottumoren. Osteoïd osteoom is goed voor 4% van alle bottumoren, waardoor het relatief vaak voorkomt. Osteoblastoom is goed voor 1% van alle bottumoren. Osteoom is een zeldzame bottumor (0.4% van alle bottumoren). Kwaadaardige bottumoren zijn verantwoordelijk voor 1% van alle tumoren bij volwassenen. Osteosarcoom is de meest voorkomende primaire kwaadaardige bottumor (40%), gevolgd door chondrosarcoom (20%) en Ewing-sarcoom (8%). De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) voor osteosarcoom is 2-3 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar ( De incidentie van Ewing-sarcoom bij kinderen is 3 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar en bij adolescenten (15-25 jaar) is 2.4 per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland). bot) is ongeveer. 9 ziekten per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland) De incidentie van kwaadaardig fibreus histicytoom van de extremiteiten en het retroperitoneale type (retroperitoneum = ruimte achter de buikvlies op de rug naar de wervelkolom) is 8.8 ziekten per 1,000,000 inwoners per jaar en voor dermale / cutane MFH <0.5 per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland). Verloop en prognose zijn afhankelijk van het type, de locatie, de omvang en het stadium van de bottumor. Bij goedaardige (goedaardige) tumoren is het aanvankelijk mogelijk om af te wachten en te observeren ("watch and wait" -strategie). Osteoïde osteomen verdwijnen bijvoorbeeld spontaan (zonder therapie) in 30% van de gevallen. Enchondromen die dicht bij de romp zijn gelokaliseerd, kunnen degenereren en kwaadaardig (kwaadaardig) worden. Over het algemeen is de prognose voor patiënten met goedaardige bottumoren erg goed. Voor kwaadaardige (kwaadaardige) bottumoren: "hoe eerder de tumor wordt ontdekt, hoe groter de kans op genezing." Osteosarcomen verspreiden zich gewoonlijk snel naar andere delen van het skelet en vormen vroeg metastasen (vooral in de longen). Chondrosarcomen kunnen worden onderverdeeld in drie graden van differentiatie, waarbij 1e graads tumoren langzaam groeien en niet metastaseren. Chondrosarcomen van de 2e graad zijn al significant kwaadaardiger en gaan gepaard met een slechtere overlevingskans als uitzaaiingen ontstaan. Chondrosarcomen van de 3e graad groeien snel en verspreiden zich snel. Het sarcoom van Ewing is ook uitgezaaid. In dit geval zijn de longen en de rest van het skelet, de beenmerg, en zelden de regionale weefselvocht knooppunten worden beïnvloed. Daarom moeten kwaadaardige tumoren operatief worden verwijderd. Indien nodig neoadjuvant chemotherapie (NACT; chemotherapie vóór de operatie) of radiotherapie (straling therapie) wordt toegediend om de tumor te verkleinen en eventuele metastasen (dochtertumoren) te doden. Na verwijdering van de bottumor, chemotherapie kan afhankelijk van de situatie opnieuw nodig zijn (= adjuvante chemotherapie). Stamgerelateerde enchondromen hebben de neiging om terug te keren (herhaling van de ziekte). Gigantische celtumor (osteoclastoom), zelfs als deze volledig is weggesneden (operatief verwijderd), gaat gepaard met een hoog risico op herhaling (15-50%). 10 jaar.Kwaadaardig fibreus histiocytoom heeft de neiging om terug te keren (herhaling van de ziekte). Het lokale recidiefpercentage varieert van 19 tot 31%. Het overlevingspercentage na 5 jaar voor osteosarcoom en Ewing-sarcoom varieert van 50-70%. Het overlevingspercentage neemt af als het sarcoom zich al heeft verspreid op het moment van diagnose (ongeveer 40%) Het overlevingspercentage na 5 jaar voor 1e graads chondrosarcoom is 90%. Na 10 jaar leeft nog tussen de helft en tweederde van de patiënten. Het 10-jaars overlevingspercentage voor 2e graads chondrosarcoom varieert van ongeveer 40-60% en voor patiënten met 3e graads chondrosarcoom is 15% tot ongeveer 35%. kwaadaardig fibreus histiocytoom is 58-77%. Het overlevingspercentage na 5 jaar van retroperitoneale tumoren is 15-20%. Het 10-jaars overlevingspercentage van laaggradig kwaadaardig fibreus histiocytoom is 90%, dat van middelgradig kwaadaardig fibreus histiocytoom is 60% en dat van hooggradig kwaadaardig fibreus histiocytoom is 20%. Het overlevingspercentage na 5 jaar van alle kwaadaardige bottumoren is doorgaans ongeveer 60%. De prognose voor botmetastasen (botmetastasen) is over het algemeen slecht. De gemiddelde overlevingstijd na diagnose is drie tot twintig maanden. De prognose is het slechtst als de primaire tumor bronchiaal carcinoom is (long kanker) en het beste als de vorige tumor borstcarcinoom was (borstkanker).