chondrosarcoma

Alle informatie die hier wordt gegeven is van algemene aard, een tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!

Synoniemen

Kraakbeensarcoom, kwaadaardige chondroïde tumor, enchondroma malignum, chondroblastisch sarcoom, chondromyxoïd sarcoom, chondroïd sarcoom Engels: chondroblastisch sarcoom, chondrosarcoom

Definitie

Chondrosarcoom is een kwaadaardige tumor die is afgeleid van kraakbeen cellen. In zeldzame gevallen kan een chondrosarcoom ook op verschillende plaatsen tegelijk voorkomen. In deze gevallen spreekt men van chondrosarcomatose. Na osteosarcoomis chondrosarcoom de meest voorkomende kwaadaardige bottumor.

Frequentie

Chondrosarcoom is de tweede meest voorkomende solide kwaadaardige (kwaadaardige) bot tumor, goed voor 20% van alle gevallen. Het hoogtepunt van de ziekte ligt op volwassen leeftijd tussen de 30 en 50 jaar, maar kan in principe op elke leeftijd voorkomen.

Lokalisatie

Chondrosarcoom komt bij voorkeur voor op de volgende locaties: Frequenties 23% Dij 19% Ilium 5% Schaambeen 2% ischium 10% Bovenarm dicht bij de schouder 5% Schouderblad De meest voorkomende locatie van chondrosarcoom is dus dicht bij de heup gewricht (dij en bekken) (49%). De tweede meest voorkomende locatie is het schoudergebied met 15%.

Veroorzaken

De oorzaak van het primaire chondrosarcoom is niet duidelijk. Chondrosarcoom is afgeleid van sterk gedifferentieerde kraakbeen cellen. Hoe gedifferentieerder een tumor is, dwz hoe meer de tumor onder de microscoop lijkt op de oorspronkelijke cel, hoe goedaardiger de tumor zich gedraagt.

Secundaire chondrosarcomen ontstaan ​​uit goedaardige chondromen. De kwaadaardige degeneratie van een enkele enchondroom is over het algemeen onwaarschijnlijk. Het risico op degeneratie neemt toe met het aantal aanwezige enchondromen.

Het risico van degeneratie van een enkele enchondroom wordt geschat op ongeveer 1%. Er is echter een hoog risico op degeneratie bij enchondromatose met of zonder de ziekte van Ollier en bij het Maffucci-syndroom. Als er veel osteochondromen zijn, wordt het risico op degeneratie met ca. 10%.

metastasis

Chondrosarcoom is in de meeste gevallen een tumor met een hoge mate van differentiatie (zie hierboven). De overgangen van een goedaardig kraakbeen cel naar een kwaadaardige tumor zijn vloeibaar en vaak moeilijk te differentiëren. Een afname van de differentiatie (gelijkenis van het tumorweefsel met het oorspronkelijke weefsel) gaat gepaard met een toename van de maligniteit.

In dezelfde mate is de waarschijnlijkheid van metastasen stijgt en de prognose verslechtert. Differentiatie is daarom een ​​belangrijke prognostische factor. Chondrosarcoom metastaseert voornamelijk hematogeen in de long.

Er zijn veel classificaties die verschillende subtypen beschrijven. In wezen is differentiatie gebaseerd op onderzoek van fijn weefsel onder de macroscoop. Primair chondrosarcoom:

• Chondrosarcoom (conventioneel)
• Gededifferentieerd chondrosarcoom
• Juxtacorticale (periostale) chondrosarcoom
• Mesenchymale chondrosarcoom
• Clear cell chondrosarcoom
• Kwaadaardig chondroblastoom
• Secundair chondrosarcoom

Differentiatie

Vooral als er dicht bij het lichaam een ​​tumor optreedt, dus niet op de armen en benen, neemt de kans op maligniteit toe. Chondrosarcomen, die dicht bij de stam voorkomen, hebben meestal verschillende districten. Dit betekent dat er gebieden zijn waar de tumor "nog goedaardig" is en in andere gebieden al kwaadaardig is.

Daarom moet de complete tumor altijd onder de microscoop worden onderzocht. Bovendien moeten alle beschikbare informatiebronnen worden verzameld om een ​​tumor uit te sluiten (onderzoeksresultaten, röntgenfoto's en andere beeldvormingsprocedures, onderzoek van fijn weefsel). De volgende principes zijn van toepassing:

• Grotere tumoren dicht bij het lichaam stampen of tumoren die veranderen op de Röntgenstraal afbeelding moet volledig worden verwijderd.

Als vervolgens een maligniteit wordt ontdekt, moeten de randen van de incisie opnieuw worden verwijderd met een overeenkomstige veiligheidsmarge. - Chondrosarcoom op vingers en voeten vertoont een vrij goedaardig gedrag, zelfs als ze onder de microscoop alle tekenen van maligniteit vertonen. Beeldvormende diagnostiek: Speciale tumordiagnostiek: Tumormarkers hebben geen diagnostische waarde in het geval van chondrosarcoom, aangezien er geen betrouwbare tumormarkers zijn om een ​​chondrosarcoom aan te geven.

Biopsie: Als de goedaardige of kwaadaardige aard van de tumor niet duidelijk kan worden vastgesteld, kan een monster (biopsie) worden genomen van het verdachte gebied, zodat dit in detail kan worden onderzocht. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat deze bemonstering ook een zogenaamde verspreide metastase veroorzaakt door de tumor uit zijn verbinding te bevrijden. - Röntgenfoto in twee vlakken van het verdachte gebied

• Echografie (echografie) van de tumor (op voorwaarde dat het geen bot of kraakbeen is)
• Bloedanalyse: bloedbeeld BSG (bloedcelbezinkingssnelheid) CRP (C-reactief proteïne) elektrolyten (wanneer het bot wordt aangevallen, is er een verhoging van het bloedcalcium) Alkalische fosfatase (aP) en botspecifieke aP: bij het oplossen van bot (osteolytische) processen, prostaatspecifiek antigeen (PSA) stijgt: verhoogd prostaatzuurfosfatase (sP): verhoogd prostaatzuurfosfatase (HRS): verhoogd bij hoge celvernieuwing (zeer actieve tumor) IJzer: in tumoren verminderen totaal eiwit: bij consumptieprocessen vermindert eiwitelektroforese, immuunfixatie (speciale onderzoeken) Urinestatus: paraproteïnen - indicatie van plasmacytoom
• Bloedbeeld
• BSG (bezinkingssnelheid van bloedcellen)
• CRP (C-reactief proteïne)
• Elektrolyten (wanneer het bot wordt aangevallen, is er een toename van calcium in het bloed)
• Alkalische fosfatase (aP) en botspecifieke aP: verhoogd bij botoplossende (osteolytische) processen
• Prostaatspecifiek antigeen (PSA): verhoogd in prostaat-CA Zure fosfatase (sP): verhoogd in prostaat-CA
• Urinezuur (HRS): verhoogd bij hoge celvernieuwing (zeer actieve tumor) IJzer: verlaagd bij tumoren
• Totaal eiwit: verlaagd tijdens consumptieprocessen
• Eiwitelektroforese, immunofixatie (speciale tests)
• Urinestatus: paraproteïnen - indicatie van plasmocytoom
• Bloedbeeld
• BSG (bezinkingssnelheid van bloedcellen)
• CRP (C-reactief proteïne)
• Elektrolyten (wanneer het bot wordt aangevallen, is er een toename van calcium in het bloed)
• Alkalische fosfatase (aP) en botspecifieke aP: verhoogd bij botoplossende (osteolytische) processen
• Prostaatspecifiek antigeen (PSA): verhoogd in prostaat-CA Zure fosfatase (sP): verhoogd in prostaat-CA
• Urinezuur (HRS): verhoogd bij hoge celvernieuwing (zeer actieve tumor) IJzer: verlaagd bij tumoren
• Totaal eiwit: verlaagd tijdens consumptieprocessen
• Eiwitelektroforese, immunofixatie (speciale tests)
• Urinestatus: paraproteïnen - indicatie van plasmocytoom
• Lokale diagnostiek (= apparaatgericht onderzoek van de lokale tumor): MRI: bij MRI de uitzaaiing van de tumor naar naburige structuren zoals spierweefsel, zenuwen en schepen kan worden verduidelijkt.

Het gebruik van contractanten kan het onderscheid tussen goedaardig en kwaadaardig weefsel verbeteren. CT: De CT geeft speciale informatie over de botbetrokkenheid van de tumor PET (positronemissietomografie): (valentie echter nog niet voldoende gevalideerd)

• MRI: MRI kan worden gebruikt om de verspreiding van de tumor in aangrenzende structuren zoals spierweefsel, zenuwen en schepen. Het gebruik van contractanten kan het onderscheid tussen goedaardig en kwaadaardig weefsel verbeteren.
• CT: de CT geeft speciale informatie over de botbetrokkenheid van de tumor
• PET (Positron Emission Tomography): (valentie echter nog niet voldoende gevalideerd)
• Locoregionale diagnostiek (= zoeken naar lymfekliermetastasen die zelden voorkomen bij chondrosarcoom): echografie (echografie), CT of MRT
• Echografie (echografie)
• CT indien nodig
• MRI indien nodig
• Extraregionale diagnostiek: onderzoek van organen die bijzonder vaak worden aangetast door chondrosarcoom metastasen: voornamelijk de longen, lever en bijnieren. - Onderzoek van organen die bijzonder vaak worden aangetast door chondrosarcoom metastasen: voornamelijk longen, lever en bijnieren. - Systemische diagnostiek (= diagnose van uitzaaiingen en algemeen tumoronderzoek): skelet scintigrafie (3-fasen scintigrafie) PET (positronemissietomografie; valentie nog niet voldoende gevalideerd) Speciale tumor laboratoriumdiagnostiek Immuno-elektroforese: indien monoklonaal antilichamen worden gedetecteerd, indicatie van plasmacytoom Haemocult-test (detectie van bloed in ontlasting) Tumormarkers (bijv

NSE = neuron-specifieke enolase in Ewing-sarcoom)

• Skeletscintigrafie (3-fasen scintigrafie)
• PET (positronemissietomografie; valentie nog niet voldoende gevalideerd)
• Speciale tumorlaboratoriumdiagnostiek
• Immuno-elektroforese: als monoklonale antilichamen worden gedetecteerd, indicatie van plasmocytoom
• Hemoccult-test (detectie van bloed in ontlasting)
• Tumormarkers (bijvoorbeeld NSE = neuron-specifieke enolase in Ewing-sarcoom)
• MRI: MRI kan worden gebruikt om de verspreiding van de tumor in aangrenzende structuren zoals spierweefsel, zenuwen en schepen. Het gebruik van contractanten kan het onderscheid tussen goedaardig en kwaadaardig weefsel verbeteren. - CT: de CT geeft speciale informatie over de botbetrokkenheid van de tumor
• PET (Positron Emission Tomography): (valentie echter nog niet voldoende gevalideerd)
• Echografie (echografie)
• CT indien nodig
• MRI indien nodig
• Onderzoek van organen die bijzonder vaak worden aangetast door chondrosarcoommetastasen: voornamelijk de longen, lever en bijnieren. - Skeletscintigrafie (3-fasen scintigrafie)
• PET (positronemissietomografie; valentie nog niet voldoende gevalideerd)
• Speciale tumorlaboratoriumdiagnostiek
• Immuno-elektroforese: als monoklonale antilichamen worden gedetecteerd, indicatie van plasmocytoom
• Hemoccult-test (detectie van bloed in ontlasting)
• Tumormarkers (bijvoorbeeld NSE = neuron-specifieke enolase in Ewing-sarcoom)