Epispadieën: oorzaken, symptomen en behandeling

Epispadias is een gespleten formatie van de urinebuis​ Jongens worden significant vaker door het fenomeen getroffen dan meisjes. Epispadieën kunnen operatief worden gecorrigeerd, hoewel de procedure vóór de puberteit moet worden uitgevoerd.

Wat is een epispadias?

Epispadias is een misvorming van de urinebuis​ Deze misvorming treft vooral het mannelijk geslacht. De term epispadias komt uit het Grieks en vertaalt zich als "gespleten boven". Nauwkeuriger gezegd, de voorwaarde is een aangeboren kloof van de urinebuis, die zich aan de achterkant van de penis bevindt. Hypospadie is hiervan te onderscheiden. Dit is ook een urethrale spleet, maar in tegenstelling tot epispadias bevindt deze zich aan de onderkant van de penis. De prevalentie van epispadias bij jongens is ongeveer één op 300,000, terwijl de misvorming bij meisjes nog zeldzamer is. De medische wetenschap gaat uit van één op de 400 getroffen personen. Er is een verband tussen de meest voorkomende blaas exstrofie en epispadias. Dus, blaas exstrofie wordt vaak geassocieerd met epispadias.

Oorzaken

Epispadias is een ontwikkelingsstoornis van de foetus gedurende zwangerschap​ Deze aandoening treedt op tijdens de derde week van zwangerschap en tast het cloaca-membraan aan. De genitale knobbels van de foetus fuseer niet volledig in het gebied van het cloacale membraan. Er is een spleetvorming als gevolg van de verkeerde plaatsing. De medische wetenschap gaat uit van een erfelijke factor, aangezien de misvorming in sommige gezinnen vaker voorkomt. Algemene groei vertraging gedurende zwangerschap wordt nu als een risicofactor beschouwd. Bovendien kan het innemen van medicijnen tijdens de zwangerschap de misvorming bevorderen. Wanneer epispadias optreden als onderdeel van blaas exstrofie is de misvorming van het cloacale membraan zelfs nog extremer dan bij enkelvoudige epispadias.

Symptomen, klachten en tekenen

Bij jongens zijn epispadias een spleet aan de achterkant van de penis of een vergroting van de uitwendige urethrale opening. Naast epispadias kan het lid worden ingekort. Meestal is er ook te veel voorhuid. Meestal wordt de blaas ook gespleten, wat resulteert in urine-incontinentie. Erectiestoornissen is meestal niet aanwezig. Bij meisjes maken epispadias meestal indruk als een volledige kloof van de clitoris en de blaas. De mons veneris is plat. De urethra is breed en ingekort. Voor een geleidelijke differentiatie van epispadias gebruikt de geneeskunde de toevoegingen gladis, pubis, coronaria, glandis en penis. Gladis verwijst naar een urethrale opening op de eikel. Het woord coronaria verwijst naar de corona glandis. Penis betekent een locatie op de schacht van de penis en "schaambeen" betekent een locatie boven de wortel van de penis. Een epispadias "totalis" daarentegen wordt geassocieerd met een open blaas.

Diagnose

De arts stelt de diagnose van epispadias door middel van visuele diagnose. Hij treedt ook op ultrageluid examens of stelt een eliminatie programma om de omvang te bepalen. Vanwege incontinentieLijders aan epispadias hebben na een bepaalde leeftijd te maken met psychische problemen. Om psychologische gevolgen te voorkomen, moet de misvorming zo snel mogelijk worden gecorrigeerd. Het is raadzaam om dit vóór de puberteit te corrigeren, zodat de geslachtsorganen zich in deze tijd normaal kunnen ontwikkelen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Epispadia's moeten zo snel mogelijk worden gecorrigeerd. Meestal wordt de misvorming onmiddellijk na de geboorte ontdekt door een arts, die dan routinematig de behandeling zal starten. Als de symptomen minder uitgesproken zijn, worden epispadias vaak pas dagen of weken later opgemerkt. Ouders die afwijkingen in het genitale gebied van hun kind opmerken of zelfs gemarkeerd zijn urine-incontinentie moet praten bij hun kinderarts of huisarts. Als de behandeling uitblijft, krijgen de getroffenen vaak psychische problemen. Therapeutische begeleiding is dan in ieder geval aangewezen. Daarbij moet natuurlijk de misvorming worden gecorrigeerd. Als de diagnose na de puberteit wordt gesteld, moet mogelijk een specialist in genitale plastische chirurgie worden geraadpleegd. Na de procedure moeten regelmatig controles worden uitgevoerd om eventuele complicaties in een vroeg stadium op te sporen. Vrouwen die hebben genomen medicatie tijdens de zwangerschap hebben meer kans om een ​​kind met epispadias te baren. Als medicatie niet kan worden vermeden, kan de groei van de foetus bijzonder nauwlettend gevolgd moeten worden

Behandeling en therapie

Net als hypospadie kunnen epispadieën alleen operatief worden behandeld. De chirurgische behandeling is erop gericht een functionele en visueel grotendeels normale penis te produceren of, bij meisjes, een grotendeels normale clitoris. Bij jongens voert de chirurg hiervoor meestal urethroplastiek uit. Deze procedure is mogelijk vanaf de leeftijd van één jaar. De aanbevolen leeftijd voor de procedure is tussen één en vier jaar. Bij meisjes daarentegen reconstrueert de chirurg de mons veneris en verenigt hij de twee helften van de clitoris die gescheiden waren door de spleet. Daarom moet reconstructieve chirurgie op de jongst mogelijke leeftijd worden uitgevoerd, zodat sociale urinaire continentie kan worden bereikt vóór de puberteit. Als de getroffen persoon door de puberteit niet van de misvorming kan worden bevrijd, treden vaak psychische problemen op. Bij jongens wordt daarom rond het derde levensjaar een poging ondernomen om de niet-bestaande sluitspier te reconstrueren. Als deze poging niet lukt, moet de urine op een andere manier uit de blaas worden afgevoerd. Het aantal bewerkingen dat nodig is voor correctie hangt voornamelijk af van de wond genezen na de eerste operatie. In het geval van fistels, vernauwing van de urethra met littekens of uitpuilen van de urethra slijmvlieser zijn bijvoorbeeld vervolgoperaties nodig. Patiënten moeten daarom regelmatig worden gecontroleerd na een operatie om te controleren wond genezen en het succes van de operatie. Deze controles kunnen zich over meerdere jaren uitstrekken. Normaal ontwikkelt de penis of clitoris zich na correctie normaal, zelfs tijdens de puberteit. Slechts in zeldzame gevallen zal een herhalingsoperatie nodig zijn om conventionele ontwikkeling mogelijk te maken.

Vooruitzichten en prognose

Geïsoleerde epispadias zijn niet geassocieerd met een verhoogd risico op urineweginfecties. Een bijkomende ziekte kan optreden als de misvorming bijzonder ernstig is of gelokaliseerd op een moeilijk bereikbare plaats. Epispadias in het gebied van de basis van de penis kunnen bijvoorbeeld leiden op problemen met ejaculatie. Ejaculatieproblemen kunnen zelfs met een uitgebreide behandeling niet volledig worden opgelost. Bij vrouwelijke patiënten kunnen epispadias worden geassocieerd met stressincontinentie​ Bovendien kunnen er problemen zijn met geslachtsgemeenschap. Andere organen worden gewoonlijk bij geen van beide geslachten aangetast. Het vooruitzicht op herstel hangt dus af van het geslacht van de patiënt en de ernst van de epispadias. Buiten het defect worden patiënten als gezond beschouwd, hoewel naast genoemde secundaire symptomen ook psychische problemen kunnen optreden. Als epispadias onmiddellijk na de geboorte worden ontdekt en behandeld, leidt een chirurgische behandeling meestal tot verbetering van eventuele bijbehorende symptomen. Als er in de eerste maanden na de operatie geen klachten meer optreden, kan van genezing worden uitgegaan. De prognose is slechter als de epispadias niet wordt gedetecteerd, omdat deze bijvoorbeeld in de urethra voorkomt. Vervolgens incontinentie, infecties en resulterende complicaties kunnen vroeg optreden jeugd​ In dit geval brengt een operatie ook een verbetering van de symptomen met zich mee.

het voorkomen

Tot op heden is het grotendeels onduidelijk wat epispadias veroorzaakt. Aangezien medicatiegebruik tijdens de zwangerschap waarschijnlijk een rol speelt, is het onthouden van medicatie al een preventieve maatregel. Als deze onthouding niet mogelijk is voor volksgezondheid redenen, kunnen epispadias volgens de huidige stand van de geneeskunde nauwelijks worden voorkomen.

Nazorg

Bij epispadieën heeft de patiënt doorgaans zeer beperkte mogelijkheden voor nazorg. De getroffen persoon is voornamelijk afhankelijk van medisch onderzoek en behandeling door een arts om de symptomen van epispadias permanent te verlichten. Als het voorwaarde wordt niet op tijd behandeld, dat kan leiden tot ernstige complicaties en ongemak die het leven van de patiënt aanzienlijk kunnen bemoeilijken. Daarom moet in de eerste plaats een vroege diagnose worden gesteld. De behandeling van epispadia wordt meestal ondersteund door chirurgische ingrepen. Er zijn geen bijzondere complicaties, hoewel de patiënt na de ingreep moet rusten en voor zijn of haar lichaam moet zorgen. Volledig herstel kan alleen worden bereikt door strikte bedrust. In de regel moeten ook zware en stressvolle activiteiten worden vermeden.In veel gevallen zijn de getroffenen, zelfs na een succesvolle behandeling, afhankelijk van regelmatig onderzoek door een arts, vooral om een ​​goede behandeling te garanderen. wond genezen​ In deze context hebben zorg en ondersteuning van de eigen familie of vrienden ook een positief effect op het beloop van epispadia en kunnen psychische stoornissen worden voorkomen. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt meestal niet beperkt door deze ziekte.

Wat u zelf kunt doen

Patiënten met epispadias hebben geen opties om de ziekte te genezen voorwaarde​ Het zelfgenezende vermogen van het lichaam of alternatieve methoden zijn niet voldoende om verlichting te brengen van de misvorming. Ondanks de toestand moet voor voldoende hydratatie worden gezorgd. Dit mag niet worden verwaarloosd of beperkt, anders bestaat het risico van onderaanbod van het organisme. Om seksuele stoornissen na correctie van de urethra te voorkomen, moet dit onderwerp intensief worden besproken. De patiënt kan zich uitgebreid informeren over de ziekte en daarnaast profiteren van een consult. Het wordt aanbevolen om zelf intieme ervaring op te doen voordat seksueel contact met een ander plaatsvindt. Als dit niet voldoende is, moet professionele hulp worden ingeroepen. Sekstherapeuten helpen patiënten om hun houding of hun eigen gedrag te optimaliseren. Bovendien kan uitwisseling met andere patiënten nuttig zijn. Ervaringen kunnen samen worden besproken en remmingen kunnen worden verminderd. In een vertrouwde sfeer slagen veel patiënten erin om over hun dagelijkse uitdagingen te praten. Hierdoor kunnen wederzijdse tips en adviezen worden uitgewisseld. In aanvulling op, ontspanning technieken worden aanbevolen stress te verminderen​ Deze versterken mentale kracht en leiden tot een opbouw van emotionele bronnen.