Glycogeen: functie en ziekten

Glycogeen bestaat uit glucose eenheden en is een polysaccharide. In het menselijk organisme dient het om te voorzien en op te slaan glucose​ De opbouw van glycogeen wordt glycogeensynthese genoemd en de afbraak wordt glycogenolyse genoemd.

Wat is glycogeen?

Glycogeen bestaat uit iets dat glycogenine wordt genoemd, een centraal eiwit waaraan duizenden glucose moleculen worden vervolgens bijgevoegd. Extra vertakking komt ook voor op de glucose moleculen, waardoor het glycogeenmolecuul kan worden gesynthetiseerd of opgeslagen in verschillende weefsels. Deze omvatten de spieren, de lever, de vagina, de baarmoeder en hersenen, respectievelijk. Het opgeslagen koolhydraten kan alleen worden verstrekt of gemobiliseerd in de lever omdat het enzym glucose-6-fosfatase in de lever wordt aangetroffen. Glycogeen kan worden gezien als een energieopslag die wordt gebruikt bij lichamelijke inspanning of honger. Als de glycogeenvoorraad opraakt, wordt het depotvet vervolgens afgebroken. De afbraak van glycogeen in glucose staat bekend als glycolyse, wat kan worden beschouwd als een centraal proces van energiemetabolisme.

Functie, effect en taken

De glycogeenvoorraad wordt uitsluitend door de spieren zelf gebruikt; de lever slaat het glycogeen op en maakt het vervolgens beschikbaar voor andere cellen. Dit proces speelt vooral in de slaaptoestand een belangrijke rol, aangezien de cellen van het bijniermerg of de erytrocyten kan op deze manier van energie worden voorzien. In aanvulling op, bloed glucosespiegels worden gereguleerd door verschillende [[hormonen]] met behulp van de opbouw en afbraak van glycogeen. glucagon en adrenaline de afbraak stimuleren, terwijl de opbouw wordt bevorderd door insuline. De formatie van glucagon en insuline vindt plaats in delen van de alvleesklier. Glycogeen, dat wordt opgeslagen in de lever, wordt gebruikt om aan te vullen bloed glucose en lever de hersenen en erytrocyten​ Wanneer de lever gevuld is met glycogeen, vertegenwoordigt dit het orgaan met het hoogste concentratie glycogeen (100 mg glycogeen per g lever). Glycogeen dat in de spieren wordt opgeslagen, is daarentegen alleen voor persoonlijk gebruik en hier kan ongeveer 250 g glycogeen worden opgeslagen.

Vorming, voorkomen, eigenschappen en optimale waarden

Wanneer zetmeel wordt ingenomen met voedsel, wordt het enzym alfa-amylase breekt het af in isomaltose en maltose in de mond en twaalfvingerige darm, respectievelijk. Deze worden vervolgens door verder omgezet in glucose enzymen​ Glycogeensynthese vereist glycogenine, een eiwit dat in het midden van een glycogeenmolecuul wordt aangetroffen. Met behulp van dit enzym en glucose-6-fosfaat, verlenging van de suiker zijketens komen voor. Daarvoor was glucose-6-fosfaat wordt nog steeds omgezet in glucose-1-fosfaat. Glycogeen wordt afgebroken met behulp van glycogeenfosforylase. Wanneer de terminale glucose moleculen worden afgebroken, glucose-1-fosfaat is gevormd. In totaal kan 400 g glucose in het menselijk lichaam worden opgeslagen in de vorm van glycogeen. Het is niet mogelijk om individuele glucosemoleculen op te slaan, omdat deze teveel zouden opnemen water in een cel, waardoor deze barst. Alle cellen - met uitzondering van erytrocyten - kan glycogeen produceren of opbouwen. Met name twee orgaansystemen zijn belangrijk voor glycogeenopslag:

  • Het spierstelsel: het slaat glycogeen alleen voor zichzelf op.
  • De lever: het slaat glycogeen op om het organisme er verder van te kunnen voorzien

Het metabolisme van glycogeen heeft verschillende taken in de spieren en in de lever en wordt daarom ook op verschillende manieren gereguleerd. De regulering is hormonaal of allosterisch. Allosterische regulatie begint in een cel. Verhoogd AMP komt voor in de spieren, waardoor fosforylase wordt geactiveerd. Hier wordt een gebrek aan ATP gecompenseerd door een verhoogde afbraak van glycogeen. Aan de andere kant werken glucose-6-fosfaat en ATP als remmers. Ze geven aan dat er voldoende glucose en energie beschikbaar is en dat er dus geen afbraak nodig is. Een dergelijke regulatie is niet mogelijk in de lever, waar glucose wordt geleverd aan andere organen en niet door het lichaam zelf wordt geconsumeerd. In de lever, glucagon signaleert een behoefte aan glucose, terwijl in de spieren, adrenaline is hiervoor verantwoordelijk. In beide gevallen is er een verhoging van de cAMP-niveaus, waardoor glycogeen wordt afgebroken. Insulineaan de andere kant verlaagt het het cAMP-niveau en leidt dit vervolgens tot een opbouw van glycogeen.

Ziekten en aandoeningen

Een zeer zeldzame aandoening zijn de zogenaamde glycogenosen, die genetisch bepaald zijn. Dit is een aangeboren stapelingsziekte die wordt gekenmerkt door een abnormaal glycogeengehalte. Bij glycogeenstapelingsziekten is het lichaam niet in staat glycogeen om te zetten in glucose, en soms is de glycogeenproductie of het glycogeengebruik verstoord. Er kan onderscheid worden gemaakt tussen lever- en spierglycogenosen. Een symptoom van hepatische glycogenose is een vergrote lever waarin verhoogd vet of glycogeen wordt opgeslagen. Patiënten zijn ook vatbaar voor korte gestalte en hypoglycemie​ Bij spierglycogenose, spierverspilling, spier krampen, of spierzwakte optreden. Er zijn nu dertien verschillende soorten glycogenese bekend, die worden ingedeeld in spier- of levervormen en worden aangeduid met Romeinse cijfers. Glycogeenstapelingsstoornissen zijn het gevolg van een autosomaal recessieve overerving en kunnen in de baarmoeder worden opgespoord door vruchtwaterpunctie​ Glycogenesen worden voornamelijk symptomatisch behandeld. Therapie omvat bijvoorbeeld ademhaling en fysiotherapie of speciale dieetaanbevelingen. In de verdere cursus, kunstmatige voeding of ventilatie vaak ook nodig.