CUP-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Er wordt gezegd dat het CUP-syndroom optreedt wanneer metastase (tumorkolonisatie) van het organisme heeft plaatsgevonden en de primaire tumor niet kan worden geïdentificeerd. Ongeveer twee tot vijf procent van kanker patiënten worden getroffen door het CUP-syndroom, dat in de meeste gevallen een dodelijk (dwz fataal) verloop heeft.

Wat is het CUP-syndroom?

Kanker van Unknown Primary (CUP) syndroom is de metastase van het organisme door dochtertumoren (metastasen) waarvoor geen tumor van oorsprong kan worden gelokaliseerd tijdens diagnostische procedures. De meeste kwaadaardige (kwaadaardige) tumoren ontwikkelen zich metastasen wanneer tumorcellen metastaseren via het lymfestelsel (lymfogene metastase) of de bloed systeem (hematogene metastase). Bij lymfogene metastasen komen carcinoomcellen het lymfestelsel binnen, infiltreren het weefsel daar met tumorcellen en vormen weefselvocht knooppunt metastasen​ Als, aan de andere kant, carcinoomcellen de bloed systeem via een vernietigde vaatwand, worden ze door dit systeem gedragen en kunnen ze metastasen op afstand vormen. Als de oorspronkelijke locatie van dit proces niet kan worden geïdentificeerd, is er een CUP-syndroom aanwezig.

Oorzaken

Er wordt gedacht dat verschillende factoren achter een CUP-syndroom zitten. Ten eerste kan de primaire tumor te klein zijn om met conventionele diagnostische technieken te worden geïdentificeerd, wat wordt toegeschreven aan een snellere deling van metastatische cellen in combinatie met een hoger potentieel voor degeneratie. Aan de andere kant kan de primaire tumor al door het organisme zijn afgebroken nadat metastase heeft plaatsgevonden. Een mogelijke chirurgische verwijdering (bijvoorbeeld ablatie van een darmpoliepen) moet ook worden overwogen bij een CUP-syndroom. In de meeste gevallen van het CUP-syndroom (20 tot 30 procent) is de uitzaaiing afkomstig van a long carcinoom, en bij ongeveer 15 tot 25 procent is het afkomstig van een pancreastumor (kanker van de alvleesklier). Metastase bij het CUP-syndroom kan echter ook afkomstig zijn van tumoren van andere organen (lever, nier, maag, baarmoeder, en anderen), hoewel veel voorkomende kankers (dikke darm, prostaatborstklier) veroorzaken zelden het CUP-syndroom.

Symptomen, klachten en tekenen

De klachten en symptomen van het CUP-syndroom kunnen sterk variëren. Ze zijn sterk afhankelijk van de mate van uitzaaiing en de exacte primaire tumor. Een algemene voorspelling van de symptomen is daarom niet mogelijk. De getroffenen lijden echter aan de vorming van metastasen, die zich meestal alleen in delen van het lichaam kunnen vormen. Dit resulteert in ernstig pijn, misselijkheid or braken​ Hoesten of ernstig hoofdpijn kan ook voorkomen bij het CUP-syndroom en een negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. CUP-syndroom leidt altijd tot vroegtijdig overlijden van de getroffen persoon en dus tot een aanzienlijk verminderde levensverwachting van de patiënt. In de regel lijdt de patiënt aan ernstige bewegingsbeperkingen en beperkingen in het dagelijks leven. Vaak wordt het CUP-syndroom ook in verband gebracht met ernstige psychische symptomen, waardoor patiënten en hun familieleden er ook last van hebben Depressie of andere psychologische stoornissen. Bovendien leidt het CUP-syndroom tot bewustzijnsverlies of een comateuze toestand. Aangezien het syndroom zelf niet causaal kan worden behandeld, wordt alleen symptomatische verlichting geboden. In de meeste gevallen resteren slechts ongeveer twaalf maanden voor de getroffen persoon tot een definitief overlijden.

Diagnose en verloop

Omdat het CUP-syndroom alleen aanwezig is als de primaire tumor niet kan worden geïdentificeerd, neemt de lokalisatie van de initiële focus een speciale positie in. Naast een fysiek onderzoek, bloed analyse (inclusief voor tumormarkers), en speeksel, ontlasting en urineonderzoeken, de resultaten van biopsie (verwijdering en histologische analyse) van het metastatische weefsel zijn het belangrijkst bij het bepalen van de aanwezigheid van een CUP-syndroom. Omdat uitzaaiingen meestal de histologische structuur (fijne weefselstructuur) van de oorspronkelijke tumor laten zien, zijn hier conclusies over de primaire tumor mogelijk. Verder zijn de resultaten bepalend voor de therapie van het CUP-syndroom. Bovendien kunnen beeldvormingsprocedures (echografie, Röntgenstraal, MRI, CT) en endoscopische en nucleair geneeskundige onderzoeksprocedures worden gebruikt voor de diagnose. Het verloop van een CUP-syndroom hangt af van de onderliggende oudertumor, de mate van metastase en de algemene tumor voorwaarde De gemiddelde levensverwachting is echter naar verwachting 6-13 maanden, waarbij slechts ongeveer 33 tot 40 procent van de mensen met het CUP-syndroom na 12 maanden nog in leven is.

Complicaties

In de meeste gevallen leidt het CUP-syndroom tot de dood van de patiënt. Het is echter niet te voorspellen hoeveel de levensverwachting van de getroffen persoon zal afnemen. De symptomen en complicaties zijn ook afhankelijk van de regio en het type tumor. Daarom is hier ook geen universele uitspraak mogelijk. De getroffen persoon voelt zich over het algemeen ziek en zwak en lijdt eraan 피로​ Er is ook ernstig pijn, die het hele lichaam kan beïnvloeden. Verder is er misselijkheid en braken en ook hoofdpijn​ De kwaliteit van leven van de getroffen persoon is extreem beperkt en wordt verminderd door het CUP-syndroom. Patiënten zijn in veel gevallen afhankelijk van een verblijf in het ziekenhuis en van de hulp van andere mensen in hun dagelijks leven om dit toch grotendeels alsnog te kunnen doen. In de regel blijven de getroffen personen nog een jaar in leven. Als gevolg van de symptomen is het niet ongebruikelijk dat patiënten last hebben van psychische klachten en Depressie​ Ook familieleden van de patiënt kunnen last hebben van deze symptomen. Behandeling van het CUP-syndroom is niet in alle gevallen mogelijk. Hier zijn de exacte risico's en kansen afhankelijk van de kanker.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

In de meeste gevallen wordt het CUP-syndroom al ontdekt tijdens andere onderzoeken, dus een aanvullende diagnose door een arts is niet nodig. Als de uitzaaiingen zich al in het lichaam hebben verspreid, is behandeling meestal niet meer mogelijk, zodat alleen de symptomen van de tumorziekte kunnen worden verzacht. Patiënten moeten dan contact opnemen met een arts als ze dit ervaren pijn of ander ongemak als gevolg van de tumor. Dit kan zijn: misselijkheid of hoesten. In veel gevallen zijn de getroffen personen afhankelijk van een ziekenhuisopname en treedt vroegtijdig overlijden op. Evenzo is vaak psychologische behandeling nodig, die niet alleen de patiënten maar ook hun familieleden kan treffen. Hiervoor kan een psycholoog geraadpleegd worden. De behandeling van de symptomen is sterk afhankelijk van het getroffen gebied en wordt uitgevoerd door een specialist. In de meeste gevallen vermindert het syndroom de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk.

Behandeling en therapie

Bij het CUP-syndroom worden meestal behandelingsbenaderingen aanbevolen die vaak worden gebruikt voor kanker. Deze omvatten chirurgische therapiebestralingstherapie, hormoontherapie en chemotherapie​ Therapeutisch maatregelen voor CUP-syndroom zijn afhankelijk van de histologische bevindingen van de biopsie, de mate van metastase, de vermoedelijke primaire tumor en de algemene voorwaarde van de getroffen persoon. Als de metastase gelokaliseerd is, chirurgische ingrepen en / of bestraling therapie kan worden overwogen. Als er meerdere uitzaaiingen zijn op verschillende locaties, chemotherapie wordt in de meeste gevallen aanbevolen. Als de histologische bevindingen wijzen op een hormoongevoelige oudertumor, wordt hormoontherapie gebruikt. Als er een sterk vermoeden bestaat van een primaire tumor in de long, dikke darm, nier or levertyrosine kinase-remmers or antilichamen kan worden gebruikt, hoewel deze zogenaamde gerichte moleculaire therapieën nog steeds worden getest in wetenschappelijke behandelingsstudies bij het CUP-syndroom. Bovendien worden de symptomen die de ziekte vergezellen altijd behandeld. Als er bijvoorbeeld metastatische betrokkenheid is van de bottenworden aanvullende middelen gebruikt om de botten te versterken (bisfosfonaten​ Als de uitzaaiing al vergevorderd is of als de persoon met het CUP-syndroom een ​​slechte constitutie heeft voorwaarde, het therapeutische maatregelen zijn primair gericht op het verminderen van symptomen, het verbeteren van de kwaliteit van leven en het voorkomen van complicaties.

Vooruitzichten en prognose

In de meeste gevallen resulteert het CUP-syndroom in vroegtijdig overlijden van de patiënt. Omdat de tumor zich al door het lichaam heeft verspreid en er uitzaaiingen zijn opgetreden, kan de ziekte meestal niet volledig worden behandeld. Alleen de individuele symptomen kunnen worden beperkt. Omdat de primaire tumor in het proces ook niet kan worden geïdentificeerd, is de prognose bij het CUP-syndroom erg slecht. De behandeling van het syndroom vindt plaats met behulp van verschillende therapieën chemotherapie wordt gebruikt, treden er verschillende bijwerkingen op die een negatieve invloed kunnen hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. Stralingstherapie kan ook sommige tumoren verwijderen, maar kan het syndroom niet volledig genezen. Het verdere verloop is dus sterk afhankelijk van de omvang van de tumoren en hun positie en kan daarom niet universeel worden voorspeld. Als er geen behandeling wordt gegeven voor het CUP-syndroom, zal de levensverwachting van de patiënt enorm worden verkort. Vaak leidt het syndroom ook tot ernstig psychisch ongemak, dat ook de familieleden van de patiënt kan treffen.

het voorkomen

CUP-syndroom kan niet worden voorkomen door specifiek maatregelen​ In het algemeen risicofactoren die kunnen bijdragen aan kanker, moeten worden vermeden. Deze omvatten een ongezonde levensstijl die wordt gekenmerkt door lichamelijke inactiviteit, een onevenwichtigheid dieet, en buitensporig alcohol en / of nicotine consumptie.

Follow-up

Bij het CUP-syndroom hangt de medische follow-up af van de individuele patiënt volksgezondheid toestand. Vaak is de follow-up gebaseerd op symptomen, aangezien oorzakelijke therapie meestal niet mogelijk is. In het geval van oorzakelijke behandeling wordt een follow-up van 3 maanden uitgevoerd in de eerste twee jaar na herstel. Daarna vinden halfjaarlijkse controles plaats, gericht op lichamelijk onderzoek. Psychologische follow-up wordt meestal niet geboden. Na het vijfde jaar worden de onderzoeken stopgezet, mits er bij de patiënt geen recidieven zijn geconstateerd. Naast medische follow-up moet de patiënt zelf enkele maatregelen nemen om volledig herstel te garanderen. Het is vooral belangrijk om een ​​klachtendagboek bij te houden waarin alle ongebruikelijke ziekteverschijnselen en eventuele bijwerkingen van de voorgeschreven medicatie worden genoteerd. Hoewel geen majoor volksgezondheid er zouden problemen moeten optreden na voltooiing van de behandeling, gedetailleerde documentatie helpt om eventuele symptomen te identificeren en dus ook om snel een diagnose van recidieven te stellen. Vervolgzorg kan ook bestaan ​​uit beroepsrevalidatie en het aangaan van nieuwe hobby's en vriendschappen. Als de patiënt ontvangt palliatieve zorg, moeten therapeutische maatregelen worden genomen om de angsten en zorgen die met de diagnose gepaard gaan, weg te werken. Talk therapie kan de psyche verlichten en daarmee ook de kwaliteit van leven van de patiënt verhogen.

Wat u zelf kunt doen

De diagnose CUP-syndroom brengt uitdagingen met zich mee voor het gebruikelijke dagelijkse leven van de patiënt en voor zijn of haar eigen psyche. Ten eerste, de getroffen personen zoenen met hun omgeving, als laatste met zichzelf. De omgeving omvat familieleden en vrienden. Samen met hen moet duidelijk worden in hoeverre ze zullen helpen met de nodige zorg aan huis. Ook is er de vraag hoe toegankelijk het sanitair thuis is. AIDS zoals loophulpmiddelen moeten worden aangeschaft en moeten thuis bruikbaar zijn. Met name financiële aspecten moeten in overweging worden genomen. Eventuele extra betalingen kunnen een last zijn. Aanvullende ambulante zorg kan worden opgenomen, als vertrouwde zorgprestaties slechts gedeeltelijk of helemaal niet kunnen leveren. Zelfreflectie is vaak het moeilijkste deel. Patiënten weten zelf precies wat voor hen belangrijk is. Naaste familieleden kunnen zowel een hulp als een last zijn. Opgemerkt moet worden: de psychologische impact van een diagnose van het CUP-syndroom is relatief groot omdat artsen geen bekende primaire tumor vinden. De daarmee gepaard gaande wanhoop kan in zelfhulpgroepen worden besproken. Sommige patiënten gaan met gevoelens zoals angst om door creatief te werken. Afbeeldingen of sculpturen, evenals literaire teksten, laten de situatie toe om te worden verwerkt. Het is ook raadzaam om adviescentra voor psychosociale kanker te raadplegen. Ze zijn te vinden in veel Duitse steden. Ze werken gratis of tegen een kleine vergoeding.