capillair leksyndroom is een ziekte die gepaard gaat met gegeneraliseerd oedeem. De voorwaarde komt met een lage frequentie voor in de populatie en kan ernstige complicaties veroorzaken. In sommige gevallen, capillair leksyndroom is ook bekend als het syndroom van Clarkson. De oorzaak van capillair leksyndroom is meestal dat het capillair schepen zijn te permeabel, waardoor plasma en geassocieerd eiwitten om in te voeren wat het interstitium wordt genoemd.
Wat is capillair leksyndroom?
Het capillaire-leksyndroom werd voor het eerst beschreven in 1960 door de Amerikaanse arts Clarkson. Om deze reden is het voorwaarde wordt ook wel het Clarkson-syndroom genoemd. In wezen is het een relatief zeldzame ziekte. Zo is tot het jaar 2002 slechts 57 patiënten gedocumenteerd met capillair leksyndroom. Te zien is dat de getroffen personen gemiddeld 46 jaar oud waren. De leeftijdscategorie liep uiteen van negen tot 67 jaar. Er werd geen verschil gevonden tussen de seksen; in plaats daarvan treedt het capillaire-leksyndroom met gelijke frequentie op bij mannen en vrouwen. In sommige omstandigheden treft de ziekte zelfs patiënten in jeugd In het Engels wordt capillair leksyndroom meestal aangeduid als capillair leksyndroom, waarvan de internationale afkorting CLS is afgeleid.
Oorzaken
Tot op heden zijn de exacte oorzaken van de ontwikkeling van het capillaire-lekkagesyndroom niet voldoende onderzocht, zodat bepaalde factoren en mechanismen voor het ontstaan van ziekten onbekend blijven. Sommige speculaties gaan ervan uit dat specifieke soorten cytokines verantwoordelijk zijn voor het capillair schepen meer doorlaatbaar worden. Zo staat de stof interleukine-2 ter discussie als mogelijke factor. Andere artsen gaan ervan uit dat de geplande dood van cellen (medische term apoptose) of zogenaamde leukotriënen betrokken zijn bij de ontwikkeling van het capillaire leksyndroom. In het bijzonder staat apoptose van endotheelcellen centraal. Bovendien zijn er speculaties over een genetische component van het capillaire-leksyndroom. Dit standpunt wordt voornamelijk ondersteund door het feit dat bij één patiënt erfelijke familiestammen zijn geïdentificeerd. Om deze reden lijkt het waarschijnlijk dat de ziekte, of op zijn minst een aanleg voor het capillaire-leksyndroom, wordt overgeërfd. Bovendien vertonen de meeste getroffen personen monoklonale gammopathie In de meeste gevallen is dit het IgG-subtype. Om deze reden vermoeden sommige artsen dat dit monoklonale gammopathie is betrokken bij de ontwikkeling van het capillaire leksyndroom. Mutant plasma eiwitten accumuleren niet in het interstitium.
Symptomen, klachten en tekenen
Bij het capillaireleksyndroom treden intermitterende hypovolemische schokken op die ernstig en extreem ernstig zijn. In feite zijn dit zogenaamde volume-deficiëntieschokken die gepaard gaan met oedeem van algemene aard. Bovendien lijden personen die lijden aan het capillaire-leksyndroom hypotensie van de slagaders geassocieerd met verdikking van de bloed De oorzaak van deze verdikking is het verlies van plasma water van het bloed Bovendien is hypoalbuminemie betrokken bij de ontwikkeling ervan. In het kader van dit fenomeen, het percentage van het eiwit albumine in het plasma van de bloed is verminderd. De oorzaak hiervan voorwaarde is de sterk verhoogde permeabiliteit van het capillair bloedvat muren. Als gevolg hiervan gaat bloedplasma de interstitiële ruimte binnen. In principe is elk interval van het capillaire-leksyndroom verdeeld in twee fasen. In de beginfase lijden getroffen patiënten enerzijds aan algemene symptomen zoals misselijkheid en pijn in de buikstreek. Anderzijds, hypotensie van arteriële aard ontwikkelt, evenals gegeneraliseerd oedeem. Deze symptomen duren een paar dagen. Een gevreesde complicatie tijdens deze periode is een ineenstorting van de cardiovasculair systeem Daarnaast is er een risico van nier falen of schade aan de tubulus omdat het bloed volume is te laag. In sommige gevallen is er ook een aandoening die rabdomyolyse wordt genoemd, waarbij de dwarsgestreepte vezels in de spieren uiteenvallen. Tijdens de volgende fase beweegt de vloeibare substantie die uit de haarvaten is gelekt, waardoor polyurie ontstaat, waarbij patiënten overmatige hoeveelheden urine afscheiden. Bovendien is de vorming van oedeem in de longen of zogenaamd water long is mogelijk.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose capillair leksyndroom richt zich op de aanwezige klinische symptomen. Het is vooral belangrijk om samen met de betreffende patiënt een grondige anamnese uit te voeren. In de volgende fase van het onderzoek analyseert de behandelende arts de individuele symptomen. Er worden bijvoorbeeld bloed- en urinetests gebruikt. De bloedwaarden geven vaak belangrijke aanwijzingen voor de aanwezigheid van capillair leksyndroom.
Complicaties
Het capillaire-leksyndroom kan aanzienlijke disfunctie en complicaties bij de patiënt veroorzaken. Om deze reden is behandeling van de getroffen persoon meestal noodzakelijk. In de meeste gevallen krijgen patiënten er eerst last van pijn in de buikstreek en verder ook van misselijkheid Het is niet ongebruikelijk dat het capillaire leksyndroom problemen blijft veroorzaken met de cardiovasculair systeem, zodat een volledige instorting kan plaatsvinden. Nierinsufficiëntie kan ook voorkomen, wat levensbedreigend kan zijn voor de getroffen persoon. In dit geval is de patiënt afhankelijk van een donor nier of moet ondergaan dialyse De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd door het capillaire leksyndroom. Indien nodig kan ook de levensverwachting worden verkort. Helaas is er geen directe behandeling voor het capillaire leksyndroom, dus er zijn geen complicaties. Met behulp van medicatie is het wellicht mogelijk om de klachten te beperken. Een positief verloop van de ziekte kan echter niet worden gegarandeerd. Het is niet ongebruikelijk dat het capillaire-leksyndroom psychische symptomen veroorzaakt, zodat de getroffenen afhankelijk zijn van psychologische behandeling. Daarbij, Depressie en andere psychologische problemen kunnen worden vermeden.
Wanneer moet je naar een dokter?
Problemen van de bloedsomloop moeten bij patiënten van elke leeftijd door een arts worden onderzocht en behandeld. Omdat ze dat in ernstige gevallen kunnen leiden om in te storten en voortijdig overlijden, moet een arts worden geraadpleegd bij de eerste onregelmatigheden van de cardiovasculair systeem. Indien water retentie wordt opgemerkt in de benen of andere delen van het lichaam, er is ook reden tot bezorgdheid. Een arts moet worden geraadpleegd om de symptomen op te helderen. Ademen geluiden of stoornissen in de ademhalingsactiviteit kunnen hierop wijzen water in de longen De getroffen persoon dient een arts te raadplegen om de oorzaak van de beperking vast te stellen. Als de klachten in het algemeen in aard en omvang toenemen, is zo snel mogelijk een bezoek aan de huisarts vereist. In het geval van duizeligheid, misselijkheid, braken or pijn in de buikstreek moet een arts worden geraadpleegd. Als er een algemeen gevoel van ziekte, interne zwakte of malaise is, moet nader onderzoek worden ingesteld. Als functionele stoornissen zich ontwikkelen, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Zonder medische zorg dreigt orgaanfalen. De nieren lopen een bijzonder risico bij het capillaire-leksyndroom. Een druppel binnen bloeddruk, een verlaagde hartslag of stoornissen in de bloedstroom duiden op onregelmatigheden en andere ziekten. Als er gevoelloosheid is in de ledematen of koud zowel vingers als tenen, moet een arts worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Omdat tot op heden zeer weinig gevallen van capillaireleksyndroom zijn waargenomen, zijn de behandelingsmethoden relatief beperkt. Dit komt doordat er een gebrek is aan geschikte onderzoeken en resultaten over de werkzaamheid van verschillende therapeutische benaderingen. In principe bestaat er op dit moment geen standaardbehandeling van het capillaire-leksyndroom. Voor profylaxe, de middelen theofylline en terbutaline zijn getest, waarvan sommige een goede werkzaamheid hebben aangetoond. Als het capillaireleksyndroom in individuele gevallen een meer chronisch beloop heeft, behandeling met glucocorticoïden is veelbelovend. Deze omvatten bijvoorbeeld diuretica.
Vooruitzichten en prognose
Zelfhulp voor capillair leksyndroom, vanwege het risico op nieuwe hypovolemie schokken, moet altijd nauw worden gecoördineerd met de behandelende artsen. De eerste maatregel zou een wijziging in de vorige moeten zijn dieet een gezond en uitgebalanceerd dieet te plannen. Aangezien de leek vaak de ervaring hiervoor mist, is het raadzaam om de hulp in te roepen van een voedingsdeskundige die bekend is met de ziekte in kwestie. Een goed gekozen dieet versterkt het immuunsysteem, maar kan ook het ontstaan van symptomen zoals misselijkheid of pijn verminderen en zo bijdragen aan een verbetering van het leven. Bovendien vermijden spanning, regelmatige matige lichaamsbeweging en voldoende rust helpen het lichaam tussen twee te ontlasten schokken reacties. Het is aan te raden om een klachtendagboek bij te houden waarin nieuwe symptomen en andere afwijkingen worden genoteerd. Dit zorgt ervoor dat de behandelende arts tijdens de fijnmazige onderzoeken altijd op de hoogte is van de algehele conditie. Dit maakt het voor hem gemakkelijker om de medicatie aan te passen aan de individuele behoefte en eventueel verder te voorkomen schokken reacties. Aangezien getroffen kinderen tot een bepaalde leeftijd nog niet in staat zijn om adequaat te communiceren, is het in deze gevallen aan de ouders om bijzondere aandacht te besteden aan mogelijke nieuwe symptomen of afwijkingen en deze te noteren.
het voorkomen
Er is nog geen onderzoek gedaan naar effectieve methoden om het capillaire leksyndroom te voorkomen.
Follow-up
Omdat het capillaire-leksyndroom een ernstige en ernstige ziekte is, moet het bij de eerste tekenen en symptomen door een arts worden beoordeeld. Het is in de regel niet op zichzelf te genezen, zodat de getroffenen altijd afhankelijk zijn van medisch onderzoek en behandeling om de symptomen op lange termijn te verlichten. In de meeste gevallen directe nazorg maatregelen zijn ernstig beperkt of helemaal niet beschikbaar voor de getroffen persoon. In de regel zijn degenen met het capillaire-leksyndroom afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen om verdere complicaties te voorkomen. Evenzo moet altijd onmiddellijk een arts worden geraadpleegd als er vragen zijn of als er iets onduidelijk is. Een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet kan een positief effect hebben op het beloop van het capillaireleksyndroom, zodat tijdens het proces een dieetplan kan worden opgesteld door een arts, dat moet worden gevolgd. In veel gevallen is contact met andere patiënten van het syndroom ook nuttig, aangezien dit kan leiden op een uitwisseling van informatie.
Dit is wat u zelf kunt doen
Bij het capillaire-leksyndroom richt de behandeling zich op het verlichten van symptomen. Voor sommige symptomen kunnen patiënten het medicijn ondersteunen therapie met hun eigen maatregelen In eerste instantie worden rust en bedrust aanbevolen. De intervalachtige schokreacties belasten het lichaam enorm. Om deze reden hebben getroffen patiënten veel rust nodig, vergezeld van matige lichaamsbeweging, vermijding van spanning en regelmatige medische onderzoeken. Familieleden en ouders van getroffen kinderen moeten de patiënt nauwlettend in de gaten houden om snel te kunnen reageren in geval van herhaling van hypovolemische shock. De medicamenteuze behandeling moet regelmatig worden aangepast aan de huidige staat van volksgezondheid van de getroffen persoon. Hiervoor dient de patiënt een dagboek bij te houden waarin hij of zij ongebruikelijke symptomen noteert. Dit maakt het voor de arts gemakkelijker om de medicatie aan te passen. Ten slotte kan het herstel worden bevorderd door het dieet te veranderen. Een gezond en uitgebalanceerd dieet kan met name de eerste symptomen zoals misselijkheid en pijn verminderen. Bovendien versterkt een gezonde levensstijl de immuunsysteem Als gevolg hiervan nemen in het beste geval de intensiteit en frequentie van schokreacties af. Getroffen personen moeten ook veel vocht drinken om verdikking van het bloed tegen te gaan.
