Balkan-nefropathie is een vorm van interstitiële nefritis die alleen in de Balkanlanden voorkomt. Het is een chronisch nier ziekte die zonder behandeling altijd dodelijk is. Er is geen oorzakelijk verband therapie nog niet.
Wat is Balkan-nefropathie?
Zoals de naam doet vermoeden, is Balkan-nefropathie een nier ziekte die alleen in de Balkanlanden is waargenomen. Vooral de landelijke gebieden van de Donau-vallei worden door deze ziekte getroffen. De ziekte komt ook veel voor bij de plattelandsbevolking in sommige zijdalen op de Balkan. Er zijn regelmatig meldingen van gevallen van de ziekte in Bulgarije, Roemenië, Servië, Kroatië of Bosnië. Het wordt daarom in technische taal ook wel een endemische (inheemse) verspreiding van de ziekte genoemd. Balkan-nefropathie is een speciale vorm van interstitiële nefritis. Interstitiële nefritis is sowieso een zeer zeldzame ziekte, gekenmerkt door ontstekingsprocessen in de niertubuli. Ongeveer zeven tot vijftien procent van alle gevallen van interstitiële nefritis resulteert in acuut nierfalen Balkan-nefropathie is echter een chronische ontstekingsziekte van de nieren die er altijd toe leidt nierfalen en is meestal dodelijk. Het wordt vaak geassocieerd met een anders zeldzame kankergroei in het urotheelweefsel. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1954 of 1955. Vervolgens werd ze in 1956 toegevoegd aan de catalogus van officieel erkende ziekten. Balkan-nefropathie kan goed worden onderscheiden van andere vormen van nefropathie. Dus aan het begin van het ziekteproces, de vaak voorkomende hoge bloeddruk is afwezig. Pas in latere stadia van de ziekte hypertensie verschijnen als een symptoom.
Oorzaken
Er is veel gespeculeerd over de oorzaak van Balkan-nefropathie. Al vroeg werd vermoed dat milieu-invloeden vooral uitgesproken waren in de Balkanlanden. Aanvankelijk schimmelgifstoffen, kruidengeneesmiddelen, zware metalen, tekort aan sporenelementen or virussen werden overwogen. In 2007 publiceerde een onderzoeksgroep van de Stony Brook University in de VS echter onderzoeksresultaten over Balkan-nefropathie die leidden tot de hoofdoorzaak ervan. In deze studie werd gevonden dat het meel uit deze regio besmet was met een toxine, dat afkomstig was van het zaad van de gewone osterluzei. Dit gif is een mengsel van aristolochic zuren De ziekte brak ook alleen uit bij personen van de autochtone bevolking die al meer dan 15 jaar in deze regio woonden. De gewone osterluzei is niet zeldzaam in deze regio en is daar een veel voorkomende veldwier. Omdat de boeren daar erg arm zijn, was het voor hen niet mogelijk om dure onkruidverdelgers te gebruiken om het onkruid te vernietigen. Als gevolg hiervan komen de gifstoffen herhaaldelijk in de bloem en worden ze in de bloem gebakken brood Aristolochic zuren zijn secundaire plantensubstanties, zogenaamde alkaloïden, die voornamelijk worden aangetroffen in de wortels van de osterluzei. Ze hebben een zeer hoog toxisch potentieel. Hun zeer hoge genotoxiciteit is aangetoond in in vivo en in vitro onderzoeken. Tegelijkertijd zijn ze ook nefrotoxisch. In het genoom, onder invloed van aristolochic zuren, is er vaak een omzetting van AT- naar TA-nucleotide bases In dit proces binden de aristolochiazuren covalent aan het DNA en vormen adducten, die normaal gesproken weer worden verwijderd door herstelmechanismen. Dit lukt echter niet altijd, wat resulteert in een extreem hoge mutatiesnelheid. Met name de aristolochiazuren laten veranderingen achter in de regio's waar het genoom eindigt. Deze wijzigingen veroorzaken de gen leesproces om op een geheel andere locatie te beginnen. Als gevolg hiervan onjuist eiwitten worden gevormd die dat niet doen leiden tot het gewenste effect. Sinds de kanker onderdrukker gen p53, dat de celdeling regelt, wordt vaak aangetast, kan ongecontroleerde celgroei in het urotheelweefsel optreden. Bij continue opname van de gifstoffen worden steeds meer adducten van DNA en aristolochiazuren gevormd, die zich ophopen in de niercortex. Het resultaat is dat chronische ontstekingsprocessen leiden tot de vernietiging van de nieren. Tegelijkertijd, kanker groei treedt nog steeds op in urotheelweefsel. Het proces is progressief en kan niet worden gestopt met de huidige therapeutische methoden.
Symptomen, klachten en tekenen
Symptomen bij Balkan-nefropathie zijn zeer niet-specifiek zoals bij andere interstitiële nefritiden. Aanvankelijk kan de ziekte asymptomatisch blijven. Verhoogde eiwitconcentraties worden in de urine aangetroffen. Polyurie treedt op, waarbij het lichaam belangrijk verliest zouten Urineweginfecties komen ook vaak voor. Verder een milde bloedarmoede ontwikkelt. Later, hypertensie ontwikkelt zich ook, die in eerste instantie niet aanwezig is. Naast interstitiële nefritis is er vaak een kwaadaardige tumor in het urotheelweefsel. Het laatste stadium van de ziekte is chronisch nierfalen, wat meestal fataal is. De prognose van Balkan-nefropathie is meestal slecht.
Diagnose en verloop
Balkan-nefropathie kan worden gediagnosticeerd door een uitgebreide medische geschiedenis en laboratoriumtesten voor proteïne in de urine. In het bijzonder α1-microglobuline wordt verhoogd in de urine.
Complicaties
Helaas kan Balkan-nefropathie niet worden behandeld en komt het chronisch voor. Het leidt meestal tot de dood. In de meeste gevallen vertoont Balkan-nefropathie aanvankelijk geen identificeerbare symptomen waarover de patiënt zou kunnen klagen. Er wordt een verhoogd eiwitgehalte in de urine aangetroffen. Dit kan echter niet worden gedetecteerd zonder tests. Het lichaam verliest vaak zouten, wat ook de dorst van de patiënt vermindert. Heel vaak treden urineweginfecties op als gevolg van Balkan-nefropathie. Deze kunnen zich manifesteren door pijn tijdens het plassen. Balkan-nefropathie veroorzaakt hoge bloeddruk bij de patiënt. Vaak ontstaat er een tumor, die ook niet zonder onderzoek door een arts kan worden opgespoord. Bij Balkan-nefropathie is er geen mogelijkheid tot genezing. De patiënt kan echter lang met de ziekte leven. echter, de hoge bloeddruk en infecties van de nieren moeten worden behandeld. Dit wordt meestal gedaan met behulp van medicijnen of chirurgische ingrepen. Hoe lang de patiënt met Balkan-nefropathie zal leven, kan niet worden voorspeld.
Op welk punt moet je naar de dokter gaan?
Mensen die terugkeren van een langdurig verblijf in de Balkan, moeten medisch advies inwinnen als Balkan-nefropathie wordt vermoed. Dit wordt vooral aanbevolen als er regelmatig graanproducten in de regio werden geconsumeerd. Aangezien de ziekte het meest voorkomt in de zijdalen in het zuiden van het land en in de landelijke gebieden van de Donau-vallei, lopen terugkeerders uit deze regio's een bijzonder risico. Over het algemeen breekt Balkan-nefropathie echter alleen uit bij de inheemse bevolking. Mensen uit de Balkan moeten daarom de symptomen bespreken met hun huisarts. Voor mensen uit andere delen van de wereld is er geen reden om Balkan-nefropathie achter de symptomen te vermoeden. Degenen die lijden aan typische symptomen zoals high bloed bloeddruk, urineweginfecties en bloedarmoede toch een arts raadplegen. Hoewel de genoemde symptomen zelden te wijten zijn aan Balkan-nefropathie, zijn ze indicatief voor een andere voorwaarde Opheldering en behandeling van de klachten is altijd noodzakelijk. Naast de huisarts kunnen de klachten ook terecht bij de KNO-arts en andere deskundige specialisten.
Behandeling en therapie
Er is geen oorzakelijke behandeling voor Balkan-nefropathie. Natuurlijk moet de opname van aristolochiazuren worden gestopt. Dit stopt het ziekteproces echter niet langer. Vandaag de therapie verwijst naar de behandeling van complicaties veroorzaakt door urineweginfecties of hypertensie Hierdoor kan het leven worden verlengd therapie Genezing van de ziekte is op dit moment nog niet mogelijk.
Vooruitzichten en prognose
De prognostische vooruitzichten van Balkan-nefropathie zijn zeer ongunstig. De ziekte wordt niet als geneesbaar beschouwd en eindigt meestal met het begin van de dood. De patiënt verliest gestaag vitale energie na het begin van de ziekte. Er doen zich verschillende klachten voor. Ze omvatten infecties, stoornissen van de bloed circulatie en een veranderd eiwit concentratie in het lichaam. Bovendien treedt naarmate de ziekte voortschrijdt orgaanfalen op en uiteindelijk sterft de patiënt voortijdig. Na jaren van intensief onderzoek kwamen wetenschappers erachter dat de oorzaak van de symptomen een vergiftiging van het lichaam is. Met de huidige medische mogelijkheden is dit echter niet in voldoende mate te behandelen of te behandelen. Ondanks alle inspanningen bestaat er nog geen tegengif. Daarom concentreren artsen zich op het verlengen van het leven maatregelen Deze zijn bedoeld om het welzijn zo lang mogelijk te behouden en het leven met de ziekte te verlengen. Verschillende symptomen kunnen met succes parallel worden behandeld, wat de bestaande kwaliteit van leven verbetert. Desalniettemin is genezing van Balkan-nefropathie niet mogelijk en verliest de patiënt de strijd tegen de ziekte. Zonder medische zorg vindt de dood veel sneller plaats. Noch zelfgenezende krachten, noch alternatieve geneeswijzen hebben tot dusver de vergiftiging van het organisme kunnen overwinnen.
het voorkomen
De beste preventie van Balkan-nefropathie in de relevante landen is de behandeling van velden met herbiciden om gewone osterluca te bestrijden. Dit vereist echter ook het aanpakken van de armoede van boeren daar.
Nazorg
Balkan-nefropathie - als een chronische door vergiftiging nier ziekte - is beperkt tot enkele regio's van de wereld. Hoewel wetenschappers de oorzaak hebben gevonden voor het ontstaan van Balkan-nefropathie in een giftig veld van onkruid. Jarenlang werd deze wiet gebakken brood samen met het gemalen graan. Alleen pesticiden hadden dit kunnen voorkomen. De langdurige consumptie van besmet meel leidde bij veel mensen in deze regio's tot onherstelbare nierschade. Nazorg na de diagnose Balkan-nefropathie kan in het beste geval bewaken dat de reeds aanwezige nierziekte zich niet ontwikkelt tot een kanker van de drainerende urinewegen. Als hierdoor een operatie zou worden uitgevoerd, met minder nierbeschadiging, kan postoperatieve follow-up nodig zijn als onderdeel van oncologische behandeling. In de regel ontwikkelt zich echter Balkan-nefropathie nierinsufficiëntie In de meeste gevallen verlicht het verloop en de ernst ervan de medische beroepsgroep van de noodzaak van nazorg. Zeer weinig patiënten zullen deze ziekte lang genoeg overleven. Omdat Balkan-nefropathie alleen voorkomt in arme plattelandsgebieden van de Balkan, chirurgisch maatregelen zoals niertransplantatie zijn vaak uitgesloten. Dit kan mogelijk enkele van de getroffenen redden. De vergiftiging die wordt veroorzaakt door het besmette meel dat jarenlang wordt geconsumeerd, is echter meestal ver gevorderd. Bovendien zijn er nauwelijks moderne medische voorzieningen voor de mensen in de getroffen regio's. Met de nazorg ziet het er dan ook slecht uit.
Wat u zelf kunt doen
Omdat patiënten met deze ziekte nog lang kunnen leven, is het belangrijk om de verschillende bijbehorende symptomen onder controle te houden. Deze omvatten bijvoorbeeld infecties, veranderde eiwitconcentraties in het lichaam, hoge bloed druk en verstoord bloed circulatie Zelfs als het ziekteproces zelf niet meer kan worden gestopt, kunnen gerichte therapieën de vitale energie verhogen. Vanwege de verscheidenheid aan klachten is het raadzaam dat de patiënt meerdere artsen raadpleegt. Meestal stelt de huisarts het bezoek aan de KNO-arts en deskundige specialisten voor. Er moet aandacht worden besteed aan de verschillende symptomen. Parallelle behandeling kan de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren. Het is erg belangrijk om de urine op proteïne te laten testen, aangezien het verhoogde proteïnegehalte niet zonder testen kan worden vastgesteld. Omdat het lichaam vaak verliest zoutenneemt de dorst van de patiënt af. Dit moet worden voorkomen. Om deze reden is het bij Balkan-nefropathie onmisbaar om het eigen drinkgedrag onder de loep te nemen. Degenen die aandacht besteden aan hun lichaam en de symptomen specifiek behandelen, zullen uiteindelijk winnen aan levensduur en kwaliteit van leven.
