Aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie is de naam gegeven aan een hart- ziekte.
Wat is aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie?
Aritmogene rechterventrikel cardiomyopathie (ARVCM) is een hart- ziekte die al aangeboren is. Vroeger werd het ook aritmogene rechterventrikeldysplasie (ARVD) genoemd. Het is een van de cardiomyopathieën waarbij sprake is van een structureel verlies van de hart- spierweefsel. Dit leidt op zijn beurt tot een verlies van hartminuutvolume. cardiomyopathie manifesteert zich door hartinsufficiëntie In extreme gevallen is een plotselinge hartdood van de getroffen persoon zelfs mogelijk. Aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie treedt meestal op tussen de leeftijd van 15 en 40 jaar. Daarentegen worden ouderen ouder dan 60 jaar minder vaak getroffen. Mannen hebben meer kans op ARVCM dan vrouwen. Daarnaast ervaren ze ook een intensiever verloop van de hartziekte. Het is niet ongebruikelijk dat aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie zich manifesteert bij atleten en in sommige gevallen wordt het beschouwd als een oorzaak van plotselinge hartdood. Er zijn grote regionale verschillen in de incidentie van ARVCM. Het komt bijvoorbeeld veel minder vaak voor in de Verenigde Staten van Amerika, met een incidentie van 1: 100,000, dan in Europa, waar het één op de 10,000 mensen treft. Vooral Noord-Italië en het Griekse eiland Naxos worden getroffen door gevallen van aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie. Daar komt ARVCM voor bij één op de 1,000 mensen. In Italië rangschikken medische experts cardiomyopathie zelfs als de meest voorkomende doodsoorzaak bij jonge atleten.
Oorzaken
De exacte oorzaken van het ontstaan van aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie zijn nog niet bekend. Wat echter duidelijk is, is dat het in gezinnen voorkomt, en daarom vermoeden veel artsen dat genetische factoren de oorzaak zijn van de hartaandoening. Er zijn drie loci gevonden tussen chromosomen 14 en 1. Er wordt echter aangenomen dat verschillende factoren verantwoordelijk zijn voor de omvang en het verloop van ARVCM. Tijdens aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie, vetophopingen en bindweefsel zich ophopen in het spierweefsel van de rechter hartkamer. Als resultaat, contracties van de ventrikelspieren zijn verstoord. Soms kunnen deze leiden tot een volledig verlies van functie. Er is dus een verstoring van de myocardiale elektrische excitatiegeleiding, waarvan de voortplanting plaatsvindt van de sinusspier door de musculatuur van het rechterhart. Dit dreigt ernstig hartritmestoornissen waaronder levensbedreigende aritmieën. Vanwege ventriculaire fibrillatiekan een plotselinge dood van de patiënt het gevolg zijn.
Symptomen, klachten en tekenen
Aritmogene rechter ventrikel cardiomyopathie is merkbaar door hartritmestoornissen zoals hartkloppingen of hartkloppingen, die als zeer onaangenaam worden ervaren. Sommige patiënten hebben ook last van bewustzijnsstoornissen en flauwvallen. Als ARVCM een ernstig beloop neemt, zijn de tekenen van gelijk hartfalen optreden. Deze omvatten oedeem (water retentie) in de armen en benen, verstopt nek aderen, vergroting van de lever, en blauwe lippen. Als sportieve activiteiten worden beoefend, plotselinge hartdood als gevolg van acute hartfalen dreigt in het ergste geval. Klachten merken de getroffen persoon daardoor niet op voorhand.
Diagnose en verloop
Om aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie te diagnosticeren, is uitgebreid onderzoek vereist. Omdat de hartziekte vaak meer dan eens in gezinnen voorkomt, wordt een familiegeschiedenis als nuttig beschouwd. Een van de belangrijkste onderzoeksprocedures is het ECG. Een rust-ECG laat vaak karakteristieke veranderingen zien. EEN ECG op lange termijn of oefen ECG kan ook detecteren hartritmestoornissen Bij wedstrijdsporters kan door middel van een screeningsonderzoek ook een diagnose zonder symptomen worden gesteld. echocardiografie wordt gebruikt om de prestatie van het hart te beoordelen. Als er een duidelijk vermoeden bestaat, a hartkatheterisatie is uitgevoerd. Tijdens deze procedure kan de arts maatregelen de drukcondities in het hart, die worden veranderd door ARVCM. Bij sommige patiënten vindt de detectie van aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie plaats door directe detectie van vette of bindweefsel stortingen door het uitvoeren van een biopsie (weefselafname) van de hartspier.Om het weefselmonster te verkrijgen, duwt de arts een katheter in de richting van het hart via een grote ader, zoals in de lies. Vervolgens gebruikt hij een kleine tang om een klein stukje weefsel te nemen. Myocardiaal biopsie wordt als zeer veilig beschouwd en is een routinematige medische procedure. Plaatselijke verdoving bij de ingang van de katheter is meestal voldoende. Er zijn gewoonlijk vier tot vijf weefselbiopten nodig om aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie te onderzoeken. Het is niet ongebruikelijk dat ARVCM een ongunstige koers volgt. Bijvoorbeeld, plotselinge hartdood komt voor bij ongeveer 70 procent zonder behandeling. Als de hartritmestoornissen echter kunnen worden onderdrukt, wordt de levensverwachting nauwelijks verminderd.
Complicaties
In de meeste gevallen veroorzaakt cardiomyopathie symptomen van het hart die het dagelijkse leven van de patiënt kunnen bemoeilijken. Velen hebben last van ernstige hartkloppingen of hartkloppingen. Deze klachten komen voornamelijk voor tijdens fysieke activiteiten of sporten en kunnen zo de beweging en activiteit van de patiënt beperken. De kwaliteit van leven wordt hierdoor verminderd. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten ook bewusteloos raken en flauwvallen. Dit kan leiden tot verschillende verwondingen. Evenzo is het onderaanbod van zuurstof resulteert in blauwe lippen en blauwgekleurde ledematen. De lever vergroot ook, wat kan leiden naar pijn Benen en armen hebben er last van water retentie en kan opzwellen. Als de getroffen persoon doorgaat spanning het lichaam, kan de dood optreden in het ergste geval als gevolg van acute hartfalen Vaak treden de symptomen eerst acuut op. Cardiomyopathie wordt meestal behandeld met behulp van medicatie. Operatief, a Defibrillator wordt gebruikt, wat het leven van de patiënt in ernstige situaties kan redden. In de regel wordt de levensverwachting verminderd door de ziekte.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Aangezien deze aandoening een hartaandoening is, moet deze beslist door een arts worden onderzocht en behandeld. Als dit niet tot behandeling leidt, kan deze ziekte ook leiden tot de dood van de getroffen persoon in het ergste geval. De patiënt moet dan een arts raadplegen als hij of zij last heeft van hartkloppingen of flauwvallen. Andere bewustzijnsstoornissen kunnen ook op de ziekte duiden en moeten door een arts worden onderzocht. In veel gevallen is er ook een blauwe verkleuring van de huid vanwege het verminderde aanbod van zuurstof op de huid. Juist hartfalen kan ook op deze ziekte wijzen en moet worden onderzocht. Bovendien lijden de getroffenen niet zelden aan permanent 피로 en uitputting. Ook voor deze klachten moet een arts geraadpleegd worden. Acute noodsituaties moeten echter rechtstreeks in een ziekenhuis of door een spoedarts worden behandeld. Dit is in de regel voorwaarde wordt behandeld door een cardioloog. Een vroege diagnose kan verschillende complicaties en daaropvolgende schade voorkomen.
Behandeling en therapie
Een speciale behandeling is niet voor elke ARVCM-patiënt nodig, op voorwaarde dat er geen symptomen zijn. Intensieve sporten en zware lichamelijke activiteiten moeten echter worden vermeden. Als therapie voor aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie is vereist, de patiënt krijgt medicijnen zoals calcium antagonisten en bètablokkers. Calcium antagonisten, zoals diltiazem en verapamil, remt de calciuminstroom in de cellen, waardoor zowel de vorming van excitatie als de voortplanting van excitatie wordt verminderd. Op deze manier wordt de hartslag van de patiënt vertraagd. Calcium antagonisten zijn aritmisch van klasse IV drugs Beta-receptorblokkers zoals propanolol en metoprolol worden gebruikt om hartfalen te behandelen en hoge bloeddruk Door de bèta-receptoren te blokkeren, zorgen ze ervoor dat de prikkelbaarheid van de hartspier wordt verminderd, wat resulteert in een tragere hartslag. Bètablokkers worden beschouwd als klasse II-aritmica. Als er een hoog risico op plotselinge hartdood is, krijgt de patiënt aritmica van klasse I en III, en a Defibrillator wordt ook geïmplanteerd.
Vooruitzichten en prognose
De ziekte heeft een over het algemeen ongunstige prognostische vooruitzichten. Met de huidige medische opties is er geen behandeling of therapie dat leidt tot een volledige genezing van de ziekte. Met veel succes heeft het administratie of drugs behandelt de gevolgen van de ziekte, maar na stopzetting van de medicatie keren de symptomen terug. In ernstige gevallen kan de patiënt overlijden. Desalniettemin zijn veel patiënten met aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie in staat om een onverminderd en ongeschonden leven te leiden. Dit hangt af van hun levensstijl en het optreden van mogelijke symptomen. Er zijn patiënten die gediagnosticeerd zijn met aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie en toch volledig symptoomvrij zijn. Deze patiënten worden gewaarschuwd om, indien mogelijk, in de toekomst geen atletische of fysiek intensieve taken uit te voeren. Onder deze omstandigheden is leven mogelijk zonder verder medisch consult. De gemiddelde levensduur wordt bij deze mensen niet bekort. De meeste patiënten zijn jong en midden volwassen en hebben symptomen. Ze worden behandeld met medicijnen voor hun symptomen. Bovendien hebt u een verhoogd risico om te overlijden door een plotselinge hartdood. Het risico op overlijden neemt toe zodra de patiënt zwaar lichamelijk actief is, waardoor zijn of haar verminderde prestatieniveau wordt onderschat.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie zijn niet bekend. De exacte oorzaken van aangeboren hartafwijkingen bleven dus onduidelijk.
Follow-up
In ieder geval is de lijder van deze ziekte voornamelijk afhankelijk van medisch onderzoek en diagnose om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Hoe eerder deze ziekte wordt ontdekt en behandeld, des te beter is meestal het verdere verloop, aangezien het ook niet tot een zelfherstel kan komen. Daarom staat de vroege diagnose met een vroege behandeling op de voorgrond bij deze ziekte. In het ergste geval kan het, als het niet wordt behandeld, leiden tot de dood van de getroffen persoon. Er is echter geen speciale nazorg maatregelen beschikbaar voor de getroffen persoon. Over het algemeen een gezonde levensstijl met een gezonde dieet heeft een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. De behandeling zelf wordt uitgevoerd met behulp van medicatie. Deze moeten altijd regelmatig en volgens de instructies van een arts worden ingenomen, en de juiste dosis moet ook in acht worden genomen. Neem bij twijfel of onduidelijkheid contact op met een arts. Bovendien moet de getroffen persoon ook regelmatig de bloed druk en neem in geval van hypertensie Of de ziekte de levensverwachting vermindert, kan niet universeel worden voorspeld.
Hier is wat u zelf kunt doen
Een diagnose van aritmogene rechterventrikelcardiomyopathie stelt u in staat om met weinig beperkingen te leven. Naast het naleven van medicatie en regelmatige cardiologische controles, moeten getroffen personen vooral zware lichamelijke klachten vermijden spanning op het werk en in de vrije tijd. In het bijzonder intensieve competitieve en uithoudingsvermogen sporten, zoals basketbal, handbal, atletiek tennis of duiken, leiden tot high spanning op de cardiovasculair systeem en zijn niet geschikt. Fietsen of skiën moet ook alleen met de nodige voorzichtigheid worden gedaan. Geschikte activiteiten zijn onder meer golf, bowlen, biljarten of curling. In het geval van kinderen moeten opvoeders, leerkrachten of opleiders worden geïnformeerd over de voorwaarde. De lading in lichamelijke opvoeding zou idealiter in het aerobe bereik moeten blijven. De prestaties mogen niet worden overschat, zelfs niet als de patiënt symptoomvrij is. Er zijn geen algemene vakantie- of reisbeperkingen. Sommige luchtvaartmaatschappijen geven echter informatie uit aan passagiers met hart- en vaatziekten. De getroffenen hebben weinig andere zelfhulpopties of specifieke preventieve maatregelen. De algemene gedragsrichtlijnen voor ziekten van de cardiovasculair systeem van toepassing zijn. Regelmatige matige lichaamsbeweging en gezond dieet rijk aan vitaminen en mineralen (vooral vitamine E, zink en magnesium) helpen om de hartspieren te versterken. Stressvolle factoren zoals alcohol en nicotine zijn uitgesloten. Griep infecties en verkoudheid hebben een negatief effect op de werking van het hart. Jaarlijkse vaccinaties tegen invloed zijn nuttig en worden aanbevolen door veel artsen.
