Pancreaskanker bij kinderen | Pancreaskanker Leeftijd van ontstaan

Pancreaskanker bij kinderen

Kwaadaardige ziekten van de alvleesklier zijn zeer zeldzaam bij kinderen. Het zeldzame pancreatoblastoom is een tumor van de epitheelcellen van de alvleesklier, die in 90% van de gevallen vroeg optreedt jeugd en slechts in 10% van de gevallen bij volwassenen. Het overlevingspercentage van vijf jaar voor deze tumor is tot 80%.

Met een gemiddelde leeftijd van ongeveer 20 jaar komt de zeer zeldzame solide pseudopapillaire pancreastumor vooral bij vrouwen voor. Deze alvleesklierkanker is laaggradig kwaadaardig, maar heeft een goede prognose bij volledige operatieve verwijdering. In bepaalde regio's van India kunnen kinderen chronische pancreatitis krijgen, wat leidt tot bloed suikerniveaus en later naar de ontwikkeling van alvleesklierkanker. Als gevolg van de globalisering en de daaruit voortvloeiende vermenging van naties, worden deze ziektevormen ook in Centraal-Europa behandeld.

Piekleeftijd van verschillende tumoren van de alvleesklier

Verreweg de meest voorkomende kwaadaardige alvleesklierkanker is ductaal adenocarcinoom. In Duitsland wordt elk jaar 18 mensen gediagnosticeerd met deze ziekte per 100,000 inwoners. Dit maakt het de derde meest voorkomende tumor van de spijsverteringskanaal.

In de meeste gevallen bevindt het ductale adenocarcinoom zich in de hoofd of de alvleesklier en heeft een relatief slechte prognose, aangezien het slechts in 10-15% van de gevallen werkzaam is bij diagnose. Deze alvleesklier kanker komt het meest voor tussen het 6e en 8e levensdecennium. Andere soorten alvleeskliertumoren zijn veel zeldzamer.

Intraductale papillaire mucineuze tumoren van de pancreas komen bijvoorbeeld iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en hopen zich op tussen de leeftijd van 60 en 70 jaar. De prognose van deze pancreas kanker is zeer goed. Deze tumor ontwikkelt zich in het ductale systeem van de pancreas (intraductaal).

Het sereuze cyste-adenoom van de pancreas is een goedaardige tumor. Het wordt voornamelijk waargenomen bij oudere vrouwen en wordt in maximaal een derde van de gevallen willekeurig gediagnosticeerd. Vrouwen op hoge leeftijd worden tot vier keer vaker getroffen dan mannen.

Ernstige cyste-adenomen van de alvleesklier zijn zeldzaam en hebben een goede prognose als ze volledig operatief (resectie) worden verwijderd. De term mucineus-cystische tumor van de alvleesklier daarentegen wordt gebruikt om goedaardige en kwaadaardige tumoren te beschrijven, die vooral vrouwen tussen de 40 en 60 jaar treffen. Als zo'n tumor volledig kan worden verwijderd, is de prognose goed.

Het overlevingspercentage na vijf jaar voor kwaadaardige tumoren is ongeveer 75%. Een zeldzame vorm van alvleesklier kanker is acinair celcarcinoom. Het komt twee keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen en de leeftijdspiek ligt tussen 55-65 jaar.

Deze tumoren worden vaak laat ontdekt, en lever metastasen zijn vaak al aanwezig op het moment van diagnose. Insulinoom is een zeldzame tumor van de insuline-producerende cellen van de alvleesklier, wat in 90% van de gevallen goedaardig is. Het is de meest voorkomende hormoonactieve (insuline-producerende) alvleesklierkanker, wordt opgemerkt door symptomen van hypoglykemie (aanvallen van hongerige hongerduizeligheid, zweten) en komt ongeveer twee keer zo vaak voor bij vrouwen als bij mannen.

Insulinoom kan op elke leeftijd voorkomen, maar de meest voorkomende vorm van alvleesklierkanker is rond de leeftijd van 50 jaar. Een gastrinoom en het bijbehorende ziektebeeld het zogenaamde Zollinger-Ellison-syndroom kan niet alleen worden veroorzaakt door een tumor van de alvleesklier, maar ook in de dunne darm​ Gastrinomen zijn in 60% van de gevallen kwaadaardig, uiterst zeldzaam en komen meestal voor tussen de 30 en 60 jaar.

Deze vorm van alvleesklierkanker maakt het hormoon gastrine aan, dat de aanmaak ervan stimuleert maag zuur. De zuurstijging bij gastrinoom leidt vaak tot maag en zweren in de twaalfvingerige darm.