Adenoïde cystisch carcinoom: oorzaken, symptomen en behandeling

Wanneer wordt verwezen naar adenoïde cystisch carcinoom, noemen artsen het een kwaadaardige tumor. Hoewel de tumor relatief zeldzaam is, is deze in veel gevallen dodelijk. Vooral omdat adenoïde cystisch carcinoom zich verspreidt, dus andere organen kunnen worden aangetast door het kanker cellen. Het overlevingspercentage na 5 jaar is 89 procent; het overlevingspercentage na 15 jaar is slechts 40 procent.

Wat is adenoïde cystisch carcinoom?

Wanneer wordt verwezen naar adenoïde cystisch carcinoom, noemen artsen het een kwaadaardige tumor. Adenoïde cystisch carcinoom is een kwaadaardige tumor. De tumor komt echter zelden voor. Adenoïde cystisch carcinoom is afgeleid van de klierweefsels; overwegend wordt adenoïde cystisch carcinoom gediagnosticeerd in de hoofd or nek Oppervlakte. Een van de meest voorkomende manifestatiesites zijn de speekselklieren​ adenoïde cystisch carcinoom komt dus voornamelijk voor in de parotis, mandibulaire of zelfs kleine orale speekselklieren. In de afgelopen jaren hebben artsen ook andere lokalisaties kunnen identificeren. Deze omvatten adenoïd cystisch carcinoom in de traanklieren, neus- en neusbijholtenluchtpijp, strottehoofd, longen, huidbronchiën, borstklier, hals, extern gehoorgang, prostaat of zelfs de klier van Bartholin. Kenmerkend is de langzame groei van adenoïd cystisch carcinoom in het begin. De tumor vertoont echter een duidelijke neiging om te infiltreren, voornamelijk in het omringende weefsel. Om deze reden kan adenoïd-cystisch carcinoom zelden volledig worden verwijderd, zodat er altijd nieuwe tumorformaties kunnen optreden. De tumor is beschreven door Robin en Laboulbene; pas in 1856 werd de tumor in meer detail gedocumenteerd door Theodor Billroth, een chirurg. Om deze reden wordt adenoïd-cystisch carcinoom tegenwoordig nog steeds cilindroom genoemd omdat de tumorcellen een cilindrische vorm hebben. De term adenoïd-cystisch carcinoom werd voor het eerst gebruikt door James Ewing, een patholoog.

Oorzaken

Tot op heden zijn er geen oorzaken bekend waarom adenoïd cystisch carcinoom zich in de eerste plaats ontwikkelt. Evenzo is er geen kennis van omgevingsfactoren of zelfs geen genetische informatie risicofactoren die soms de vorming van adenoïde cystisch carcinoom bevorderen. Artsen hebben echter een inactivering van de zogenaamde p53-tumoronderdrukker kunnen identificeren gen op moleculair genetisch niveau, vooral bij agressieve en reeds gevorderde adenoïde-cystische carcinomen. Nieuwe studies verwijzen ook naar een deletie van bepaalde chromosomale regio's (zoals de regio 1p32-36). Dit gebied is tot dusver de locatie geweest van de meest voorkomende genetische afwijkingen die zijn waargenomen in verband met adenoïd cystisch carcinoom.

Symptomen, klachten en tekenen

Getroffen personen klagen voornamelijk over verlamming, die in het hele gezicht kan voorkomen. Verder zwelling van de baarmoederhals weefselvocht knooppunten komt voor. Af en toe diffuus pijn of zelfs paresthesieën kunnen ook voorkomen. Omdat het een zeer zelden voorkomende tumor is, wordt adenoïd cystisch carcinoom vaak vrij laat gediagnosticeerd. Het voordeel is dat de tumor langzaam groeit, al is hier tegelijkertijd een nadeel: ook al heeft de tumor een langzame groei, hij kan zich toch verspreiden, waardoor soms andere organen al aangetast worden door kanker cellen.

Diagnose en verloop

Artsen kunnen pas een definitieve diagnose stellen nadat het tumorweefsel is verwijderd (fijne naaldaspiratie, biopsie) en vervolgens onderzocht onder een microscoop, die wordt uitgevoerd door pathologen. Op het gebied van diagnostische spreiding, beeldvormingsmethoden zoals magnetische resonantietomografie, computertomografie of positronemissietomografie worden overwegend gebruikt. In histologieadenoïde cystisch carcinoom laat een sterk gedifferentieerd beeld zien; de tumor staat vooral bekend om zijn zeer infiltratieve groeipatroon. Het groeipatroon is klierachtig of zeefachtig. Adenoïde cystisch carcinoom groeit langzaam maar permanent, dus terwijl het overlevingspercentage na 5 jaar gunstig is met 89 procent, is het overlevingspercentage na 10 jaar slechts 65 procent. Het overlevingspercentage na 15 jaar is slechts 40 procent. Het histologische groeipatroon, tumorgrootte, lokalisatie en ook het klinische stadium, de vraag of er sprake is van botbetrokkenheid en ook de status van de chirurgisch geplaatste resectieranden zijn van essentieel belang voor het verloop van de ziekte. Als er een cribriform of buisvormig groeipatroon aanwezig is, is er soms een gunstig ziekteverloop; weefselvocht betrokkenheid van knooppunten is mogelijk, maar komt zelden voor (5 tot 25 procent). Prima metastasen die vervolgens de longen binnendringen, hersenen, botten or lever zijn mogelijk. Dat er andere tumoren ontstaan, is dus in 25 tot 55 procent van alle gevallen een realiteit. Als de tumorcellen zich verspreiden, is het overlevingspercentage - binnen de eerste vijf jaar - slechts 20 procent.

Complicaties

Adenoïde cystisch carcinoom is een vrij zeldzame kwaadaardige speekselkliertumor die zich manifesteert in de hoofd en nek regio. Het groeit langzaam uit het gehemelte mee bloed schepen en zenuwen​ Het symptoom is merkbaar door een zeer pijnlijke zwelling. In acute gevallen ook door middel van aangezichtsverlamming. Om de oorzaak vast te stellen, heeft de getroffen persoon onmiddellijke medische hulp nodig. Als verdere complicaties kan de tumor tumoren vormen in de weefselvocht knooppunten, die zich verspreiden naar de hersenen, slokdarm en longen. Als de getroffen persoon het symptoom niet heeft behandeld, kan de besmetting zich ook verspreiden naar de huid, prostaat en hals​ Vrouwen hebben vaker last van het symptoom dan mannen. De leeftijdscategorie van de patiënten is van 30 tot 70 jaar en komt nauwelijks voor in jeugd​ Vanwege de aanhoudende terugkerende aard van adenocarcinoom is een volledige genezing niet mogelijk. Een gedetailleerde pathogenese, of het symptoom nu genetisch of omgevingsfactoren is, is nog niet bekend. Het adenoïde cystische carcinoom wordt tijdens een chirurgische ingreep over een groot gebied verwijderd. De therapie hangt af van de diagnostische bevindingen. Omdat volledige verwijdering meestal niet haalbaar is vanwege de verspreiding van de tumor, gecombineerde bestraling therapie wordt aanbevolen voor insluiting. Deze vorm van therapie wel spanning de psyche en fysieke tolerantie van de patiënt en vereist intensieve zorg.

Wanneer moet je naar een dokter?

De typische waarschuwingssignalen van adenoïd cystisch carcinoom zijn gezichtsverlamming en zwelling van de baarmoederhals lymfeklieren​ Soms diffuus pijn en ongemak zijn ook aanwezig, en deze symptomen nemen toe naarmate de ziekte voortschrijdt. Als een of meer van deze symptomen worden opgemerkt, wordt een onmiddellijk bezoek aan de arts aanbevolen. Snelle medische opheldering kan het overlevingspercentage aanzienlijk verbeteren. Het is daarom aan te raden praten naar uw huisarts bij de eerste symptomen waarvoor geen andere verklaring is. Als carcinoom wordt vermoed, moeten ook geschikte specialisten worden geraadpleegd. Dit geldt met name als de betrokkene zich al heeft ontwikkeld kanker in het verleden. Genetische aanleg moet ook worden overwogen en indien nodig met de arts worden besproken. In ieder geval moet adenoïd cystisch carcinoom worden gediagnosticeerd door een arts en vervolgens worden behandeld met behulp van bestralingstherapie. Medische evaluatie van de kanker moet zo vroeg mogelijk plaatsvinden om de kans op genezing te vergroten en complicaties uit te sluiten.

Behandeling en therapie

Als de arts vaststelt dat de kanker adenoïd-cystisch carcinoom is, zal hij of zij in eerste instantie de voorkeur geven aan volledige verwijdering van de tumor. Hiervoor moet de patiënt een chirurgische ingreep ondergaan. De tumor wordt verwijderd - met voldoende veiligheidsafstand tot het omringende weefsel. Postoperatieve bestralingstherapie wordt besteld om het recidiefpercentage te verminderen. Chemotherapie, aan de andere kant, wordt niet aanbevolen; tot op heden is er geen effectieve chemotherapie tegen adenoïd cystisch carcinoom. Zogenaamde combinatietherapieën, die bestaan ​​uit chemotherapie en radiotherapie, worden slechts in enkele gevallen gebruikt, voornamelijk voor testen.

Vooruitzichten en prognose

De prognose voor adenoïde cystisch carcinoom van de hoofd or nek wanneer radiotherapie wordt gebruikt varieert. Enerzijds wordt er gezegd dat de tumor er niet op reageert. De waarde van een zogenaamde neutronenbestraling wordt steeds vaker positief beoordeeld. Genezing is helaas vaak niet mogelijk, volledige tumorverwijdering lukt meestal niet omdat de tumor meegroeit zenuwen en bloed schepen​ Nieuwe tumorontwikkelingen worden daarom regelmatig waargenomen. Snelle tumorgroei met dochtertumoren wordt zelden gedocumenteerd. Gewoonlijk groeit adenoïde cystisch carcinoom erg langzaam. Deze tumor heeft echter de neiging om zowel naar de longen als naar de botten​ De neiging tot herhaling is ook relatief hoog. Deze factoren stellen de prognose op het eerste gezicht in een slecht daglicht. Het overlevingspercentage na vijf jaar is ongeveer 75%. Het overlevingspercentage van tien jaar is nog steeds 30% en het overlevingspercentage van twintig jaar is nog steeds 10%. Als er dochtertumoren in de longen voorkomen, is de gemiddelde overlevingstijd drieënhalf jaar. Opgemerkt moet worden dat in de late, snel infiltrerende fase meestal alleen palliatieve therapie lijkt mogelijk. Vooral als de uitzaaiing is begonnen.

het voorkomen

Omdat er nog geen kennis is over het ontstaan ​​van adenoïd cystisch carcinoom, geen preventieve maatregelen zijn bekend. Wat belangrijk is, is dat - als de medische professional de diagnose adenoïd cystisch carcinoom stelt - de onmiddellijke behandeling wordt gestart.

Follow-up

In de meeste gevallen zijn de opties of maatregelen van de nazorg voor deze ziekte is zeer beperkt. In de eerste plaats is een snelle en vooral vroege diagnose in dit geval erg belangrijk, zodat er geen verdere verslechtering of andere klachten en complicaties zijn. Door deze tumor is de levensverwachting van de getroffen persoon in de meeste gevallen aanzienlijk verminderd. In de regel is, zelfs na een succesvolle behandeling en verwijdering van de tumor, verder onderzoek aan te raden, zodat verdere tumoren in een vroeg stadium kunnen worden opgespoord. In de meeste gevallen wordt de ziekte behandeld door chirurgische verwijdering van de tumor. Na zo'n chirurgische ingreep is de getroffen persoon afhankelijk van bedrust. Inspanningen of andere stressvolle activiteiten moeten in ieder geval worden vermeden om het lichaam niet onnodig te belasten. In de meeste gevallen zijn patiënten ook afhankelijk van de hulp en steun van vrienden en kennissen. Dit geldt ook voor chemotherapie, waarbij de meeste patiënten uitgebreide ondersteuning van hun familieleden nodig hebben. Dit omvat ook psychologische ondersteuning voor de getroffen persoon.

Wat u zelf kunt doen

Adenoïde cystisch carcinoom is een kwaadaardige kanker die gewoonlijk een ernstig beloop heeft. Patiënten kunnen de behandeling ondersteunen door hun leefgewoonten te veranderen. Naast voeding en lichaamsbeweging maatregelenworden soms alternatieve geneeswijzen aanbevolen. Bijvoorbeeld massages of acupunctuur helpen om te verlichten pijn en vormen dus een belangrijk onderdeel van de therapie. Patiënten moeten alternatieve behandelingsmethoden bespreken met de verantwoordelijke arts, zodat deze optimaal kunnen worden afgestemd op conservatieve therapie. Daarnaast algemene maatregelen zoals onthouding van alcohol en cafeïne van toepassing zijn. Om de slokdarm niet verder te irriteren, pittig, heet, koud en zuur voedsel moet zoveel mogelijk worden vermeden. Een licht dieet wordt aanbevolen, eventueel aan te vullen met voedingssupplementen en eetlustopwekkers als de ziekte leidt tot ondervoeding​ Lijders zouden ook moeten praten aan andere mensen die door de ziekte zijn getroffen. Door met andere kankerpatiënten te praten, wordt het niet alleen gemakkelijker om met de ziekte om te gaan, maar worden vaak ook andere mogelijkheden onthuld om het welzijn te verbeteren en daarmee ook de kwaliteit van leven op lange termijn. Ten slotte moet in het geval van adenoïd cystisch carcinoom de stem worden gespaard, omdat deze meestal al ernstig wordt aangetast door de tumor.