Weber-syndroom is een vorm van hersenstam syndroom. Het is vaak het gevolg van een ischemische aandoening beroerte als gevolg van trombo-embolie. Typische gevolgen zijn onder meer hemiplegie, verminderde oogmotoriek en andere neurologische schade.
Wat is het Weber-syndroom?
Het Weber-syndroom is een van de hersenstam syndromen, die allemaal het gevolg zijn van schade aan de hersenen gebied met dezelfde naam. Arts David Weber was de eerste die de voorwaarde, dat ook bekend staat als het middenhersensyndroom. Het Weber-syndroom wordt gekenmerkt door schade aan de substantia nigra in de middenhersenen en onderbreking van bepaalde zenuwbanen. Vooral de tractus corticopontinus, die verbinding maakt met de brug en de hersenschors, de oculomotorische zenuw, die de oogbewegingen regelt, en het piramidale kanaal, dat motorsignalen naar het lichaam verzendt, worden in het bijzonder beïnvloed. De substantia nigra is een kerngebied in de middenhersenen dat talloze verbindingen heeft met andere hersenen gebieden. Deze omvatten bijvoorbeeld het striatum, thalamusglobus pallidus, nucleus subthalamicus en cerebrale cortex. De substantia nigra speelt ook een belangrijke rol in zijn functie binnen het extrapiramidale motorsysteem. Net als het piramidale kanaal regelt dit systeem bewegingen.
Oorzaken
Er kunnen verschillende oorzaken ten grondslag liggen aan het Weber-syndroom. In de meeste gevallen is de voorwaarde resultaten van een ischemie beroerte, waarin een of meer bloed schepen die leidt tot de hersenen verstopt raken. Als gevolg hiervan zijn de cellen achter de afsluiting ontvang weinig of geen zuurstof en voedingsstoffen, waardoor ze uiteindelijk afsterven. Omdat de hersenen zeer weinig vermogen hebben om nieuwe zenuwcellen te vormen, kunnen ze de dode cellen niet vervangen: de hersenen zijn onomkeerbaar beschadigd. De afsluiting verschillende bloed schepen kan bijdragen aan de ontwikkeling van het Weber-syndroom. In de wervelslagader, bloed stroomt niet alleen naar de hersenen, maar ook naar de dura mater en de spinal cord De basilaire slagader vertegenwoordigt een van zijn takken, die zich ook in verschillende takken splitst. Een van deze, het achterste cerebrale slagader, kan ook het Weber-syndroom veroorzaken als het geblokkeerd raakt. Ongeacht de bloedvat betrokken, is de blokkering vaak het gevolg van bloedstolsels. Afzettingen in het bloed schepen kan trombi vormen, die bovendien vaak losbreken en vast komen te zitten op smalle punten of in fijnere bloedvaten. Dergelijke embolieën kunnen ook zijn gebaseerd op vetdruppels die de bloedvat.
Symptomen, klachten en tekenen
Aan de kant van de hersenschade (ipsilateraal) resulteert het Weber-syndroom meestal in oculomotorische verlamming: de oculomotorische zenuw is onderbroken en kan daarom geen zenuwsignalen meer overbrengen naar de geïnnerveerde oogspieren. Bij volledige oculomotorische verlamming hangt het ipsilaterale oog naar buiten, met de blik naar buiten gericht. Visuele stoornissen omvatten gedwongen pupilverwijding (mydriasis), hangende ooglid (ptosis), verminderde pupilrespons en accommoderende disfunctie. Twee subtypen zijn mogelijk bij gedeeltelijke oculomotorische verlamming: interne en externe verlamming. De eerste manifesteert zich als mydriasis en accommoderende disfunctie, terwijl bij externe verlamming het aangedane oog naar beneden en naar buiten wordt gedraaid. Hemiparese aan de kant tegenover de hersenbeschadiging (contralateraal) is ook een van de kenmerkende symptomen van het Weber-syndroom. Afhankelijk van hoe ernstig de hersenen zijn beschadigd, kan de verlamming verschillende vormen aannemen. Het komt vaak voor als spastische verlamming en gaat gepaard met dystaxie. Andere symptomen zijn afhankelijk van de zenuwen aangetast op de middenhersenen.
Diagnose en verloop van de ziekte
Als onderdeel van het diagnostische proces gebruiken artsen beeldvormende technieken, zoals computertomografie (CT) of MRI (MRI). Beide zorgen ervoor dat het aangetaste weefsel nauwkeurig kan worden gelokaliseerd en de omvang van de schade kan worden beoordeeld. Eerder uitgevoerde neurologische tests kunnen in veel gevallen al eerste aanwijzingen geven over de aard van de ziekte. Bovendien verduidelijkt de behandelende arts, afhankelijk van de oorzaak, of andere organen kunnen worden aangetast of gevaar lopen.
Complicaties
Het Sturge-Weber-syndroom bevordert misvormingen in de gezichtsregio. Getroffen personen lijden aan ernstige esthetische verliezen, resulterend in psychisch ongemak. Minderwaardigheidscomplexen komen vaak voor bij patiënten en het gevoel van eigenwaarde neemt snel af. Op jonge leeftijd is het leed bijzonder hoog, omdat veel patiënten het slachtoffer worden van pesten. Bovendien brengt het syndroom een verminderde gevoeligheid met zich mee: gevoelloosheid, ondefinieerbaar pijn en een tintelend en brandend gevoel dat niet kan worden gelokaliseerd, verergert het lijden. Dit wordt verder bemoeilijkt door verlamming van verschillende delen van het lichaam. Cataract ontstaat vaak in combinatie met het Sturge-Weber-syndroom en de lens van het oog wordt aanzienlijk bewolkt. Een sterke gevoeligheid voor licht is ook een teken dat de getroffen persoon lijdt aan een staar. Glaucoma komt vaak voor, waardoor de oogdruk toeneemt tot het punt dat de patiënt blind kan worden. Mentaal vertraging en ontwikkelingsachterstanden zijn ook niet ongewoon, hoewel het weinig uitmaakt of het Sturge-Weber-syndroom wordt behandeld of niet. Emotionele gedragsstoornissen en leren handicaps zijn ook aanwezig. Het uitvoeren van fysieke activiteiten is zelden mogelijk zonder hulp, wat de onafhankelijkheid en mobiliteit van de patiënt beperkt. Erge, ernstige hoofdpijn komen vaak voor bij het Sturge-Weber-syndroom en beperken de kwaliteit van leven van de getroffenen verder. De bloedvaten in de hersenen vertonen een abnormale ontwikkeling en ernstige aanvallen en epilepsie verder verslechteren volksgezondheid voorwaarde.
Wanneer moet je naar een dokter?
De getroffen persoon moet zeker een arts raadplegen over het Weber-syndroom. Het is een ernstige ziekte die in ieder geval door een arts moet worden onderzocht en behandeld. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt en behandeld, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. In de meeste gevallen duiden esthetische stoornissen of misvormingen van het gezicht op het Weber-syndroom. Evenzo het risico van beroerte kan aanzienlijk toenemen als gevolg van de ziekte. Als er een beroerte optreedt, moet een spoedarts worden gebeld of moet onmiddellijk een ziekenhuis worden bezocht. Evenzo kan een verstandelijke beperking van de getroffen persoon wijzen op dit syndroom en moet dit worden onderzocht door een medische professional. Vanwege de tumoren in het gezicht is het niet ongebruikelijk om gezichtsveldstoornissen te ervaren of zeer ernstig hoofdpijn Voor het Weber syndroom kan in eerste instantie een huisarts geraadpleegd worden. Nader onderzoek wordt meestal uitgevoerd in een ziekenhuis. Omdat het syndroom kan leiden tot ernstige psychologische stoornissen of Depressiepsychologische behandeling dient in ieder geval ook plaats te vinden. Mogelijk wordt door deze ziekte ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderd.
Behandeling en therapie
Als eerste therapeutische maatregel verlenen artsen onmiddellijke zorg aan de patiënt. Bovendien geeft een beeldvormingsprocedure aan of intraveneuze trombolyse of andere onmiddellijke interventie mogelijk is. In sommige gevallen staat deze procedure het afsluiting van de bloedvat worden verwijderd kort na een ischemische beroerte, waardoor de dood van verder weefsel wordt voorkomen. Er zijn echter tal van factoren die het succes ervan beïnvloeden en het risico bestaat dat intraveneuze trombolyse bloedingen kan veroorzaken. Intra-arteriële lysis met een katheter (katheterinterventie) kan ook worden overwogen. Als de oorzaak van het Weber-syndroom niet een verstopt bloedvat is, maar een bloeding, zijn chirurgische ingrepen een optie om de weefseldruk te helpen verlichten. Na een ischemische beroerte sterft ongeveer 40 procent van de getroffenen in het eerste jaar. Op de lange termijn ondergaan patiënten uitgebreide revalidatie, inclusief beroepsmatige en fysiotherapie, logopedie, en (neuro) psychologische en psychiatrische behandelingen. Het doel hiervan maatregelen is om de onafhankelijkheid en de resterende capaciteiten van de patiënt zoveel mogelijk te behouden. In sommige gevallen kunnen hersencellen uit andere gebieden die nog intact zijn de taken van de dode cellen overnemen als de therapie stimuleert en promoot ze actief. Langdurige behandeling omvat ook het voorkomen van verdere beroertes.
het voorkomen
Preventie van het Weber-syndroom is in wezen hetzelfde als algemene preventie van een beroerte, aangezien het in de meeste gevallen de oorzaak is van hersenbeschadiging. In deze context behandeling van andere aandoeningen zoals suikerziekte mellitus, dyslipidemie, verhoogd bloeddruk, en andere zijn vooral cruciaal. leefstijlfactoren die elke persoon kan beïnvloeden, zijn onder meer alcohol consumptie, roken gewoonten, dieet en lichaamsbeweging. Vermijden spanning en zwaarlijvigheid kan ook beroertes voorkomen.
Follow-up
Er zijn meestal beperkt en ook weinig maatregelen van directe nazorg die beschikbaar is voor de getroffen persoon met het Weber-syndroom, dus de getroffen persoon moet heel vroeg bij deze ziekte een arts raadplegen. Hoe eerder een arts wordt gecontacteerd, hoe beter het verloop van deze ziekte gewoonlijk is. Dit is ook een aangeboren ziekte, waardoor deze niet volledig te genezen is. Om deze reden moet de getroffen persoon ook een genetisch onderzoek en counseling ondergaan als hij / zij kinderen wil krijgen, om herhaling van het Weber-syndroom bij de nakomelingen te voorkomen. In de regel zijn verschillende chirurgische ingrepen nodig om de symptomen goed en permanent te beperken. In ieder geval moet de getroffen persoon rusten en het rustig aan doen na een dergelijke operatie, en er mogen geen zware of stressvolle activiteiten worden uitgevoerd. Evenzo is bij deze ziekte de steun en zorg voor het gezin ook erg belangrijk. Dit kan ook psychologische stoornissen voorkomen en Depressie Het verdere verloop van het syndroom hangt sterk af van de exacte manifestatie van de ziekte, en in sommige gevallen is ook de levensverwachting van de getroffen persoon verminderd.
Wat u zelf kunt doen
Als het Weber-syndroom wordt vermoed, is de eerste stap om een arts te raadplegen. De zeldzame aandoening treedt op als gevolg van ernstige hersenaandoeningen, daarom is een snelle opheldering noodzakelijk. Het is het beste om onmiddellijk een arts te raadplegen nadat de eerste typische symptomen zijn opgetreden. Na de diagnose een individu therapie kan worden uitgewerkt afhankelijk van de symptomen, die kan worden ondersteund door de getroffen persoon en zijn familieleden. Fysiotherapie kan thuis worden ondersteund door onafhankelijke training. Uithoudingsvermogen sport en stretching zijn belangrijk, waarbij de exacte maatregelen afhankelijk van de respectievelijke symptomen. De opleidingsplan moet samen met de verantwoordelijke fysiotherapeut worden opgesteld. Het Weber-syndroom kan dat wel leiden tot een breed scala aan secundaire ziekten. Er kunnen bijvoorbeeld epileptische aanvallen optreden. De nabestaanden en de getroffen persoon moeten zelf de nodige maatregelen nemen om het risico op vallen of letsel te minimaliseren. De weefselschade kan ook leiden op motorische stoornissen in sommige omstandigheden, die op hun beurt worden behandeld door uitgebreide fysiotherapie Zelfhulpmaatregelen moeten regelmatig worden aangepast aan het wisselende beloop van de ziekte om een verbetering in te blijven realiseren volksgezondheid.
