Therapeutisch doelwit
- Risicovermindering of preventie van complicaties.
Therapie aanbevelingen
Hieronder staan behandelingsaanbevelingen voor de meest voorkomende vasculitiden.
- Anti-GBM (glomerulaire basaalmembraan) ziekte, voorheen Goodpasture-syndroom:
- high-dosis glucocorticoïden (steroïden) en cyclofosfamide (alkylanten).
- Plasmaferese (plasma-uitwisseling) - om de antilichamen.
- Duur van de therapie: 8-12 maanden
- Eosinofiele granulomatose met polyangiitis, voorheen syndroom van Churg-Strauss:
- Therapie is gebaseerd op het aantal eosinofielen (moet minder zijn dan 700 / ml).
- cortisone therapie alleen is geïndiceerd bij afwezigheid van cardiale betrokkenheid of ernstige ontsteking van het perifere gebied zenuwstelsel.
- In geval van manifestatie in de hart-, nieren, CZS-gebruik van immunosuppressiva.
- Granulomatose met polyangiitis, voorheen Wegener-granulomatose:
- Therapie is gebaseerd op podia en activiteiten.
- Inductietherapie: behandeling met glucocorticoïden (steroïden), methotrexaat (MTX) (foliumzuur antagonist/immunosuppressiva), cyclofosfamide (alkylanten).
- Onderhoudstherapie
- Zodra remissie optreedt, wordt overgeschakeld op therapie azathioprine (24 maanden) of leflunomide (immunosuppressivum) of methotrexaat. Bovendien, prednisolon.
- Rituximab bij verminderd dosis (500 mg elke 6 maanden) is superieur aan azathioprine in onderhoudstherapie na cyclofosfamide inductie.
- Tweedelijns alternatieven: leflunomide en mycofenolaat mofetil.
- Reserveren drugs: rituximab (monoklonaal antilichaam; aanbevolen voor inductietherapie naast cyclofosfamide bij patiënten met kritische orgaanbetrokkenheid), infliximab (TNF-alfablokker).
- Therapie is gebaseerd op podia en activiteiten.
- Geïsoleerde leukocytoclastische huid vasculitis: behandeling met prednisolon gelijkwaardig (glucocorticoïden).
- Kawasaki-syndroom (MCLS): behandeling met immunoglobulinen, acetylsalicylzuur (bloedplaatjesaggregatieremmer), en infliximab (TNF-alfablokker) indien resistent tegen immunoglobulinen.
- Microscopische polyangiitis:
- De therapie is gebaseerd op fasen en activiteiten.
- Inductietherapie: behandeling met glucocorticoïden (steroïden), methotrexaat (MTX) (foliumzuur antagonist/immunosuppressiva), cyclofosfamide (alkylanten).
- Onderhoudstherapie
- Zodra remissie optreedt, wordt overgeschakeld op therapie azathioprine (24 maanden) of leflunomide (immunosuppressivum) of methotrexaat. In aanvulling op, prednisolon.
- Rituximab bij verminderd dosis (500 mg elke 6 maanden) is superieur aan azathioprine bij onderhoudstherapie na inductie van cyclofosfamide.
- Tweedelijns alternatieven: leflunomide en mycofenolaat mofetil.
- Reserveren drugs: rituximab (monoklonaal antilichaam; aanbevolen voor inductietherapie naast cyclofosfamide bij patiënten met kritische orgaanbetrokkenheid), infliximab (TNF-alfablokker).
- De therapie is gebaseerd op fasen en activiteiten.
- Polyarteritis nodosa (PAN; panarteritis nodosa): behandeling met prednisolonequivalent (glucocorticoïden), in milde beloop als monotherapie; cyclofosfamide (alkylanten).
- Purpura Schoenlein-Henoch: behandeling met prednisolonequivalent (glucocorticoïden).
Opmerking: de Duitse Vereniging voor Reumatologie (DGRh) heeft gepleit voor het gebruik van het monoklonale antilichaam rituximab (RTX) in ANCA-geassocieerde vasculitiden (AAV). Daarom zou rituximab een alternatief zijn voor cyclofosfamide (zie hieronder), de huidige standaardzorg voor AAV.
Voor meer gedetailleerde ziektegerelateerde therapieaanbevelingen, zie de overeenkomstige ziekte.
