Slokdarmatresie is een aangeboren aandoening van de slokdarm die gewoonlijk een chirurgische behandeling vereist. Therapeutisch succes is in dit geval vaak goed.
Wat is slokdarmatresie?
Slokdarmatresie is een misvorming van de slokdarm. Onder andere, slokdarmatresie wordt gekenmerkt door een ernstig vernauwde of volledig afwezige verbinding tussen de slokdarm en de maag Als gevolg hiervan kan voedsel dat door de getroffen persoon wordt ingenomen, de maag van nature. Slokdarmatresie, die al aangeboren is, kan verschillende vormen aannemen, afhankelijk van de patiënt; bij de overgrote meerderheid van de getroffen personen (in ongeveer 85% van de gevallen) wordt slokdarmatresie geassocieerd met een verband (fistel) tussen de slokdarm en de luchtpijp die niet overeenkomt met een gezonde anatomie. Zo'n geval wordt slokdarmatresie genoemd met tracheo-oesofageale fistel in de geneeskunde. Deze tracheo-oesofageale fistel kan het probleem van speeksel of maagsap dat de luchtweg binnendringt of lucht uit de luchtweg die een maagzwelling veroorzaakt. Bij gemiddeld ongeveer 1 op de 3,000 pasgeborenen komen verschillende vormen van slokdarmatresie voor. Jongens hebben iets meer kans op de ontwikkelingsstoornis dan meisjes.
Oorzaken
De oorzaken van slokdarmatresie zijn nog grotendeels onbekend in de medische wetenschap. Aangenomen wordt echter dat de vorming van slokdarmatresie al begint in de foetus tijdens de eerste weken van zwangerschap De ontwikkelingsstoornis leidt tot een beperkte scheiding tussen de slokdarm en de luchtpijp bij de aangedane persoon foetus Deze aanname wordt onder meer ondersteund door het grote aantal patiënten dat naast slokdarmatresie ook een fistel heeft tussen slokdarm en luchtpijp.
Symptomen, klachten en tekenen
Alle vormen van slokdarmatresie veroorzaken ernstig ongemak voor getroffen pasgeborenen en leiden tot de dood zonder behandeling. Pasgeboren baby's die lijden aan slokdarmatresie worden voor het eerst opgemerkt door verhoogde speekselvloed. Bovendien lijdt de baby aan extreme kortademigheid en ernstig hoesten. De slokdarm en luchtpijp zijn verbonden door fistelvorming. Als gevolg hiervan komen voedselresten altijd in de luchtpijp wanneer de baby wordt gevoed. De huid en slijmvliezen worden blauw (cyanose) omdat het lichaam niet meer van voldoende kan worden voorzien zuurstof Kunstmatige voeding via een maag buis is niet mogelijk. Het faalt door weerstand omdat de verbinding tussen de slokdarm en de maag ontbreekt of onvoldoende ontwikkeld is. Bij bepaalde vormen van slokdarmatresie komen vaak de zogenaamde aspiratiepneumonieën voor, die zich manifesteren door verhoogde secretie en spasmen van de bronchiale spieren met verhoogde kortademigheid tot cyanose. Sinds de voorwaarde bij slokdarmatresie levensbedreigend is voor het kind, moeten de stricturen en fistels dringend operatief worden verwijderd. Chirurgische behandeling kan tot 90 procent overleving van het kind garanderen. Het succes van de behandeling hangt echter ook af van mogelijke andere organische misvormingen die het maagdarmkanaal kunnen aantasten, hart-, nieren, wervelkolom of ledematen naast de slokdarm.
Diagnose en verloop
In veel gevallen kan het vermoeden van een bestaande slokdarmatresie al tijdens prenatale diagnostiek (examens van de foetus in de baarmoeder). Ultrageluid Hiervoor worden met name afbeeldingen gebruikt. In deze context een verhoogd aantal vruchtwater (ook bekend als polyhydramnio's in de geneeskunde) bij de aanstaande moeder kan wijzen op slokdarmatresie. De definitieve diagnostische bevestiging van slokdarmatresie kan echter meestal alleen worden gemaakt op basis van een onderzoek van de pasgeborene met behulp van een maagsonde en / of röntgenfoto's. Symptomen die kunnen wijzen op slokdarmatresie bij een pasgeborene zijn onder meer verhoogde hoeveelheden schuim speeksel en ernstig hoesten tijdens voedingspogingen. Met succes behandelde slokdarmatresie bij een pasgeborene vereist meestal een vervolgbehandeling van meerdere jaren. Mogelijke complicaties na behandeling zijn bijvoorbeeld verslapping van de luchtpijp of opnieuw vernauwen van het behandelde slokdarmgebied. Vooral bij zuigelingen met een geboortegewicht van meer dan 1500 g en een intact hart-kan slokdarmatresie in de meeste gevallen met succes worden behandeld.
Complicaties
Als de slokdarm zo ernstig vervormd is dat er geen voedsel meer in kan spijsverteringskanaal natuurlijk, of als de verbinding tussen de slokdarm en de maag volledig ontbreekt, is deze aandoening fataal voor de aangedane persoon als deze niet wordt behandeld. Meestal kan de misvorming echter operatief worden gecorrigeerd. In gevallen van ernstige slokdarmatresie is een operatie vereist in jeugd Bij deze operatie worden bij kinderen vaker complicaties waargenomen dan bij volwassenen. Enerzijds is een krimp van de hechtplaats te verwachten, wat kan resulteren in een strictuur en een daaruit voortvloeiende obstructie bij de opname van voedsel. Als littekens in de slokdarm optreden als gevolg van een operatie, kan dit een soortgelijk effect hebben. Verder is er kans op hechtingsinsufficiëntie, wat vooral het geval is als een groter defect gecorrigeerd moest worden. In dit geval is er ook een verhoogd risico op de vorming van fistels, die in het ergste geval zelfs de longen kunnen aantasten. Daarnaast komt een ander risico dat specifiek is voor kinderen ook vaker voor. Na chirurgische correctie van slokdarmatresie zijn vaak vervolgprocedures nodig omdat kinderen vreemde lichamen hebben ingeslikt en, vaker wel dan niet, de slokdarm blokkeren.
Wanneer moet je naar een dokter?
Slokdarmatresie is een aangeboren aandoening van de slokdarm. Daarom treden de eerste aandoeningen en afwijkingen direct na de geboorte op. Als er onregelmatigheden zijn tijdens het voeden of stoornissen in de ademhalingsactiviteit, heeft de pasgeborene de snelst mogelijke medische zorg nodig. Als er een blauwe verkleuring van de huid, een bleek uiterlijk, en aangetast ademhaling, moet er zo snel mogelijk actie worden ondernomen. Een gebrek aan sterkte of beperkingen in de bewegingen van het kind moeten als waarschuwingssignaal worden opgevat. Als ademnood optreedt, eerste hulp maatregelen moeten door aanwezige personen worden meegenomen, anders bestaat het risico op vroegtijdig overlijden. De bevalling vindt in de meeste gevallen plaats in aanwezigheid van verloskundigen of medisch geschoold personeel. Daardoor worden de eerste onregelmatigheden al opgemerkt door het zorgteam en worden de nodige stappen automatisch in gang gezet. Als er een afwijking wordt opgemerkt tijdens het voeden van de baby, als er onregelmatigheden zijn bij het slikken of als er meer speekselvloed is, is er behoefte aan actie. Daarmee kan vroegtijdig overlijden optreden voorwaardemoet altijd snel en onverwijld professioneel worden gehandeld. Als hoesten optreedt of ingenomen voedsel onmiddellijk wordt uitgebraakt, heeft het kind medische hulp nodig. Eigenaardigheden van de hart- ritme, visuele afwijkingen van de lichaamsbouwen misvormingen moeten nauwkeuriger worden onderzocht en behandeld.
Behandeling en therapie
Slokdarmatresie vereist gewoonlijk zo vroeg mogelijk chirurgische ingreep bij de getroffen baby. Voorafgaand aan een passende operatie wordt meestal het bovenlichaam van een zieke baby opgetild. Een buis wordt dan gebruikt om constant te aspireren speeksel en andere afscheidingen die niet kunnen worden ingeslikt vanwege de aanwezigheid van slokdarmatresie. De chirurgische methoden die worden gebruikt om slokdarmatresie in individuele gevallen te behandelen, hangen voornamelijk af van de vorm en omvang van de misvorming. Als bijvoorbeeld de verbinding tussen het bovenste en onderste gedeelte van de slokdarm slechts over een relatief korte afstand ontbreekt, kan dit defect vaak in één keer worden hersteld. Als de slokdarmatresie een verbinding van de slokdarmgedeelten over grotere afstanden vereist, is het bijvoorbeeld mogelijk om aanvankelijk de slokdarm over een bepaalde tijd te verlengen of om ontbrekende gedeelten te vervangen door weefsel uit de darm of maag. Bestaande fistels aan de luchtwegen moet worden gesloten om niet in gevaar te brengen ademhaling door vreemde voorwerpen te penetreren.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken van slokdarmatresie onbekend zijn, is de ontwikkelingsstoornis moeilijk te voorkomen. Regelmatige prenatale controles kunnen echter helpen vroegtijdig bewijs van slokdarmatresie op te sporen. Op deze manier noodzakelijk medisch maatregelen kan snel worden ingenomen na de geboorte van een getroffen kind.
Je kan het zelf doen
In aanwezigheid van slokdarmatresie moet onmiddellijk een ziekenhuis of gespecialiseerde kliniek worden bezocht. In acute gevallen moet de spoedarts worden gewaarschuwd, omdat mogelijk onmiddellijk een spoedoperatie moet worden gestart. Na de operatie is de ziek kind moet het rustig aan doen. Matig bewegen is mogelijk in overleg met de kinderarts, waarbij de staat van volksgezondheid is doorslaggevend. Bovendien moeten ouders de instructies van de arts volgen met betrekking tot wondverzorging Als er complicaties optreden, kunt u het beste de arts onmiddellijk op de hoogte stellen. Bijwerkingen en interacties moet ook met de specialist worden besproken. Daarnaast is het belangrijk om de oorzaak van de slokdarmatresie vast te stellen en samen met de arts te zorgen dat het niet weer een medisch noodgeval wordt. In de meeste gevallen is het syndroom aangeboren, daarom is de gebruikelijke screening van pasgeborenen in dit geval voldoende als diagnostische methode. De ouders van het getroffen kind dienen echter op ongebruikelijke symptomen te letten en bij twijfel de arts te informeren. Daarnaast kan het handig zijn om de spanning geassocieerd met de voorwaarde als onderdeel van een therapie Dit is vooral nodig bij een ernstig ziekteverloop.
