Pathogenese (ziekteontwikkeling)
Syndroom van Sjogren is een van de systemische auto-immuunziekten (overmatige reactie van de immuunsysteem tegen de eigen weefsels van het lichaam) uit de groep van collagenosen, wat leidt tot een chronische ontstekingsziekte of vernietiging van de exocriene klieren, waarbij de speekselklieren en de traanklieren het vaakst worden aangetast. Histologisch (door fijn weefsel) is er lymfocytinfiltratie (interspersie van de slijmvlies or speekselklieren Met lymfocyten/ behorend tot het wit bloed cellen), verstoring van het ductale systeem en atrofie (krimp) van het parenchym (weefsel) van de speekselklieren.
Etiologie (oorzaken)
De oorzaken van de primaire vorm van Syndroom van Sjogren zijn niet bekend.
Biografische oorzaken
- Genetische belasting - Genen: HLA-geassocieerd (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Genetisch risico afhankelijk van genpolymorfismen:
- Genen / SNP's (single nucleotide polymorfisme):
- Genen: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 in het gen STAT4
- Allelconstellatie: GT (1.55-voudig).
- Allelconstellatie: TT (2.4-voudig)
- SNP: rs10488631 in het gen TNPO3
- Allelconstellatie: GT (1.7-voudig).
- Allelconstellatie: GG (3.4-voudig)
- SNP: rs7574865 in het gen STAT4
- Genen: STAT4, TNPO3
- Genen / SNP's (single nucleotide polymorfisme):
- Genetisch risico afhankelijk van genpolymorfismen:
- Hormonale factoren - climacterisch (menopauze bij vrouwen) en postmenopauze (periode die begint wanneer menstruatie minstens een jaar afwezig is geweest).
Ziektegerelateerde oorzaken - secundair Syndroom van Sjogren.
- Hepatitis B, C
- Collagenosen
- Lupus erythematosus (groep auto-immuunziekten waarbij de vorming van autoantilichamen treedt op).
- Primaire biliaire cholangitis (PBC, synoniemen: niet-etterende destructieve cholangitis; voorheen primaire galcirrose) - relatief zeldzame auto-immuunziekte van de lever (treft vrouwen in ongeveer 90% van de gevallen); begint voornamelijk gal, dwz op de intra- en extrahepatische (“binnen en buiten de lever") gal kanalen die worden vernietigd door een ontsteking (= chronische niet-etterende destructieve cholangitis). Op de langere duur verspreidt de ontsteking zich over het geheel lever weefsel en leidt uiteindelijk tot littekens en zelfs cirrose; detectie van antimitochondriaal antilichamen (AMA); PBC wordt vaak geassocieerd met auto-immuunziekten (auto-immuun thyroiditis, polymyositis, systemisch lupus erythematosus (SL), progressieve systemische sclerose, reumatoïde artritis Geassocieerd met colitis ulcerosa (inflammatoire darmziekte) in 80% van de gevallen; langetermijnrisico van cholangiocellulair carcinoom (CCC; gal duct carcinoom, galweg kanker) bedraagt 7-15%.
- reumatoïde artritis - chronische inflammatoire multisysteemziekte, meestal gemanifesteerd in de vorm van synovitis (ontsteking van het synoviale membraan).
