Scleromyxoedeem is een specifiek type dermatose dat zich meestal voordoet bij vrouwelijke patiënten. Scleromyxoedeem wordt gekenmerkt door pachyderma dat over een groot gebied verschijnt en er papels op zitten. Over het algemeen manifesteren plasmacytomen zich in de vorm van scleromyxoedeem. In dit geval drukt de ziekte zich uitbarstend uit op de huid en verschijnt vaak vóór hematologische verschijnselen.
Wat is scleromyxoedeem?
Scleromyxoedeem is ook bekend onder synonieme termen als lichen myxoedematosus en het Arndt-Gottron-syndroom. De laatste naam is afgeleid van de artsen Gottron en Arndt, die de huid stoornis in 1954. In wezen is scleromyxoedeem een speciale vorm van lichen myxoedematosus die bijzonder ernstig is. De karakteristieke lichenoïde papels verschijnen dus in de context van scleromyxoedeem. tevens de huid verdikt en verhardt in de aangetaste gebieden, met mucines afgezet in bepaalde huidlagen. Bovendien is er een duidelijke toename van fibrose op de huid. Scleromyxoedeem is meestal het gevolg van monoklonale paraproteïnemie, waarbij het IgG- of IgG1-type aanwezig is.
Oorzaken
De exacte oorzaken van scleromyxoedeem zijn momenteel onbekend. Alleen bepaalde mechanismen van de ontwikkeling van scleromyxoedeem zijn onderzocht. Ten eerste is er een plasmacytoom aanwezig, dat de fibroblastactiviteit aanzienlijk verhoogt. Als gevolg hiervan worden verhoogde mucines in de huid afgezet. In principe is scleromyxoedeem vanuit het oogpunt van sommige artsen een speciale variant van lichen myxoedematosus. De fibroblasten zorgen ervoor dat de huid grotere hoeveelheden mucopolysacchariden met een zure pH produceert en opslaat. In dit proces activeert een speciale factor in het serum de fibroblasten. Tot dusver is de exacte rol van paraproteïnemie bij de ontwikkeling van scleromyxoedeem niet opgehelderd. Kortom, fibroblasten blijven in een gestimuleerde toestand, zelfs wanneer paraproteïnemie niet langer aanwezig is. Bovendien geeft het aandeel paraproteïnen geen indicatie van de ernst van scleromyxoedeem.
Symptomen, klachten en tekenen
Scleromyxoedeem wordt gekenmerkt door drie typische symptomen die de diagnose van de huidziekte vergemakkelijken. Patiënten hebben bijvoorbeeld last van een dikke en gerimpelde huid die lijkt op die van olifanten. De aangetaste huidgebieden zijn hypergepigmenteerd en worden als pachydermisch beschouwd. Bovendien vertonen individuen die getroffen zijn door scleromyxoedeem huidbloeiingen die lijken op sclerodermie Bovendien is nabootsende stijfheid aanwezig. Ten slotte verschijnen de typische papels op de huid van de getroffen individuen, die dicht bij elkaar liggen, lichenoïde en lijken op de natuurlijke kleur van de huid. De papels veroorzaken in veel gevallen jeuk en zijn soms in lijnen gerangschikt. Bij scleromyxoedeem komen deze papels voornamelijk voor op de nek en gezicht. Scleromyxoedeem ontwikkelt zich bij de meeste patiënten tussen de vierde en zesde decennia van hun leven. Meestal verschijnt scleromyxoedeem op de nek, glabella, armen, handen en romp. Bovendien verschijnen er ook symptomen op de interne organen De slagaders van de corona en de nier sclerose, zodat overeenkomstige complicaties volgen. Soms zijn de longen betrokken bij de ziekte, met pulmonaire fibrose ontwikkelen na enkele jaren. Een verslechtering van de slokdarmmotiliteit is ook mogelijk polyneuropathieën en artritiden. In zeldzame gevallen ontwikkelt het dermato-neuro-syndroom zich als een complicatie in de setting van scleromyxoedeem.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van scleromyxoedeem wordt gesteld door een geschikte specialist. Tijdens de anamnese bespreekt hij of zij die van de patiënt medische geschiedenis evenals mogelijke chronische ziekten en soortgelijke klachten bij naaste familieleden. De persoon die aan scleromyxoedeem lijdt, beschrijft de symptomen en de omstandigheden van de eerste manifestatie. Ten slotte gebruikt de behandelende specialist verschillende klinische onderzoeksmethoden om scleromyxoedeem te diagnosticeren. Ten eerste, analyses van de bloed worden meestal gebruikt. Vervolgens neemt de specialist weefselmonsters uit de delen van de huid die zijn aangetast door scleromyxoedeem en geeft opdracht tot onderzoek in het laboratorium. De overmatige ophoping van mucines in de huid kan worden gedetecteerd. De arts detecteert ook fibrose en wordt afgebroken bindweefsel Bij het diagnosticeren van scleromyxoedeem moet de arts een uitgebreide differentiële diagnose, aangezien de symptomen van de ziekte ook in een vergelijkbare combinatie voorkomen bij tal van andere ziekten. De arts sluit bijvoorbeeld koepel uit necrose, systemisch sclerodermie, acrosclerose en de symptomatologie van Raynaud. Omschreven verspreid sclerodermie, systemische nefrogene fibrose en sclero-oedeem adultorum moeten ook worden onderscheiden van scleromyxoedeem. Eindelijk, pretibiaal myxoedeem, eosinofiele fasciitis, en mucinoses met andere oorzaken verdienen ook overweging in de differentiële diagnose.
Complicaties
Als scleromyxoedeem niet wordt behandeld, ontwikkelen zich meestal tijdens het beloop aanvullende complicaties. Huidletsels zoals abcessen en papels zijn typerend voor de ziekte en worden geassocieerd met pijn en jeuk en kan vertrekken littekens indien onjuist of te laat behandeld. Als de ziekte zich verspreidt naar de hart- en nier slagaders, ernstige complicaties zoals nierfalen en hartritmestoornissen kan zich ontwikkelen. Sinds het merkbaar huidveranderingen komen meestal voor op het gezicht en nek, zien patiënten dit vaak ook als een esthetische tekortkoming. Er kunnen psychische problemen ontstaan, zoals sociale angst en minderwaardigheidscomplexen, die op hun beurt weer gepaard gaan met complicaties. Als een laat gevolg van scleromyxoedeem, pulmonaire fibrose wordt in individuele gevallen gezien. Stoornissen van de slokdarm, aandoeningen van het perifere zenuwstelsel, en slijtageziekten van de gewrichten kan ook voorkomen. In zeldzame gevallen ontwikkelt het dermato-neuro-syndroom zich als gevolg van dermatose. Complicaties kunnen ook optreden tijdens bestraling therapie Naast de typische straling kater, die is geassocieerd met hoofdpijn, misselijkheid en brakenkunnen ook late effecten optreden, zoals veranderingen in het genetisch materiaal en degeneratie van weefsel. Bij kinderen kunnen in geïsoleerde gevallen groeistoornissen optreden.
Wanneer moet je naar een dokter?
Scleromyxoedeem vereist meestal altijd medische behandeling. Het is een ernstige huidaandoening die in ieder geval door een arts moet worden onderzocht en behandeld. Daarom is een vroege diagnose ook erg belangrijk om verdere verspreiding van de ziekte te voorkomen. Een arts moet worden geraadpleegd in geval van scleromyxoedeem wanneer papels en puisten verschijnen. Deze kunnen op het hele lichaam voorkomen en verdwijnen niet vanzelf. Bovendien duidt een sterke jeuk op de huid op scleromyxoedeem en moet dit door een arts worden gecontroleerd als het niet vanzelf verdwijnt. In veel gevallen lijden ook de nieren en longen van de getroffen persoon aan scleromyxoedeem, waardoor er in deze organen ernstig ongemak kan optreden. Ook in dit geval moet een arts worden geraadpleegd om verdere complicaties te voorkomen, aangezien zelfgenezing bij deze ziekte niet kan plaatsvinden. Bij scleromyxoedeem dient in de eerste plaats een huisarts of dermatoloog te worden geraadpleegd. De ziekte is relatief goed te behandelen zodat er geen verdere complicaties optreden.
Behandeling en therapie
De maatregelen en het mogelijke succes van de behandeling van scleromyxoedeem hangt voornamelijk af van de ernst van de dermatose en de therapie van het aanwezige plasmacytoom. Een veroorzakende methode voor de behandeling van scleromyxoedeem is momenteel niet beschikbaar. Symptomen kunnen verlicht worden door middel van retinoïden en bestraling therapie met PUVA-stralen.
het voorkomen
Het is nog niet precies bekend hoe scleromyxoedeem effectief kan worden voorkomen. Hiervoor zijn de oorzaken van de huidziekte nog niet voldoende onderzocht. Daarom is het bijzonder belangrijk voor patiënten met scleromyxoedeem om onmiddellijk een arts te raadplegen als ze de typische hoofdsymptomen van de dermatose ervaren om late effecten van de ziekte te voorkomen, bijvoorbeeld op de interne organen.
Nazorg
Na behandeling van scleromyxoedeem begint de nazorgfase. Hoe dit verloopt, hangt af van het type en de ernst van het huidprobleem. Tot op heden is er geen effectieve preventie bekend. Daarom is het zo belangrijk dat patiënten hun huid in de gaten houden en snel een doktersafspraak maken als ze onregelmatigheden opmerken. Een reactie op korte termijn kan ergere gevolgen van de ziekte voorkomen. Als na de behandeling het uiterlijk van de huid weer afwijkingen vertoont, kunnen de getroffenen hun weer aanpassen huidverzorgingsproducten De dokter helpt hen hier graag bij, door afstand te doen van geparfumeerd crèmes en schoonheidsmiddelenneemt de kans op een terugval af. In het dagelijks leven is het mogelijk om bewust de spanning op de huid. Producten met alcohol of agressieve stoffen kunnen het huidoppervlak irriteren. In plaats daarvan kunnen natuurlijke producten worden gebruikt die worden aanbevolen door de behandelende arts of zelfs de apotheker. Naast het beschermen van de huid speelt psychologische stabiliteit een rol. Huidirritatie kan het zelfvertrouwen verzwakken en zo de kwaliteit van leven negatief beïnvloeden. Deelname aan een zelfhulpcursus is in deze context zeer nuttig en gaat minderwaardigheidscomplexen tegen. Zodra patiënten het eens zijn geworden met hun voorwaarde, het is gemakkelijk voor hen om met onaangename situaties om te gaan en ontspannen te blijven.
Hier is wat u zelf kunt doen
De mogelijkheden voor zelfhulp zijn bij scleromyxoedeem zeer beperkt. Aangezien de oorzaak van de ziekte nog niet volledig is opgehelderd, was het nog niet mogelijk om voldoende therapeutische methoden of ondersteunende benaderingen te identificeren. Daarom is het belangrijk om al bij de eerste onregelmatigheden van het uiterlijk van de huid de medewerking van een arts te zoeken. tevens de crèmes en huidverzorgingsproducten gebruikt moet worden afgestemd met de behandelende arts. Om extra te vermijden spanning of irritatie van de huid, geparfumeerd schoonheidsmiddelen mag niet worden gebruikt. Het is ook belangrijk om ervoor te zorgen dat de huidverzorgingsproducten bevatten niet alcohol of andere agressieve ingrediënten. Het wordt aanbevolen om cosmetische producten te gebruiken die speciaal zijn gemaakt voor de behoeften van de huid. Psychologische stabiliteit is belangrijk bij het omgaan met de ziekte. Daarom moet het zelfvertrouwen worden ondersteund en is een open benadering van de ziekte aan te raden. Deze aanpak kan onaangename situaties zoals blikken of vragen in het dagelijks leven helpen voorkomen. Het dragen van kleding of het gebruiken van accessoires kan zo worden ontworpen dat grote delen van de huid worden beschermd. Daarnaast dient de gedragen kleding ook afgestemd te zijn op de behoeften van de huid. Daarom moet de samenstelling van de vervaardigde kleding worden gecontroleerd voordat deze wordt gedragen.
