Eosinofiele fasciitis

Eosinofiele fasciitis is een zeldzame en acute ziekte. Het wordt gekenmerkt door symmetrische, pijnlijke ontsteking, zwelling en verharding van de huid. Eosinofiele fasciitis komt vaak voor op middelbare leeftijd.

Oorzaken

Tot op heden zijn de oorzaken van het optreden van eosinofiele fasciitis niet opgehelderd. Een verbinding met een defect van de immuunsysteem of een onevenredige fysieke belasting of trauma wordt vermoed. Ook een verband met bepaalde soorten bloedarmoede en trombocytopenie, dwz een verlaging van de bloed bloedplaatjesevenals Lyme is overlegd. Er zijn ook grote overeenkomsten met het "Eosinophiles-Myalgie-Syndrome", dat voor het eerst werd beschreven in de jaren tachtig en optrad na de inname van tryptofaan.

Symptomen

Bij eosinofiele fasciitis ontwikkelt zich een ernstige ontsteking in het weefsel onder de huid. Dit leidt tot eosinofiele fasciitis, die symmetrisch optreedt op de ledematen, vooral op de onderarmen. In zeldzame gevallen worden ook het gezicht of de romp aangetast. De spieren in het door de fasciitis aangetaste gebied zijn verzwakt.

  • Zwelling
  • Stijfheid
  • Oververhitting
  • Pijn
  • Roodheid en andere verkleuring
  • Dikkere huid

Diagnose

Een monster van alle aangetaste weefsellagen kan worden gebruikt om te bepalen of er sprake is van eosinofiele fasciitis. Hiervoor wordt het gebied plaatselijk verdoofd en vervolgens de huid biopsie (monster) wordt genomen en voor gedetailleerd onderzoek naar de patholoog gestuurd. Bovendien kan de verdikte fascia vaak worden gedetecteerd door middel van MRI-beeldvorming. In het laboratorium het spierenzym aldolase of het spierenzym creatine fosfokinase (CPK) kan abnormale waarden vertonen.

Therapie

Het doel van de behandeling bij de therapie van eosinofiele fasciitis is om de ontsteking in het weefsel te elimineren. Aspirine, andere ontstekingsremmende NSAID's en cortisone worden hiervoor gebruikt. Bij de meeste patiënten verbeteren de symptomen relatief snel bij een hoge orale dosis cortisone.

Een verdere, lage dosis inname van cortisone voorbereidingen kunnen jarenlang nodig zijn om terugval te voorkomen. Als er agressieve eosinofiele fasciitis aanwezig is, kan het nodig zijn om het cortisonpreparaat intraveneus toe te dienen. Daarnaast, immunosuppressieve geneesmiddelen (bv methotrexaatcyclofosfamide, penicillamine) kan worden gegeven.