Sarcomere: structuur, functie en ziekten

De sarcomeer is een kleine functionele eenheid in de spier: achter elkaar opgesteld, vormen ze de filamentachtige myofibrillen die samen zijn gegroepeerd om spiervezels te vormen. Elektrische stimulatie door zenuwcellen zorgt ervoor dat de filamenten in een sarcomeer in elkaar drukken, waardoor de spier samentrekt.

Wat is het sarcomeer?

Er zijn 656 spieren in het menselijk lichaam die actieve bewegingen uitvoeren. Onder deze zijn skeletspieren voornamelijk verantwoordelijk voor willekeurige bewegingen, maar ze reageren ook reflexmatig met behulp van geautomatiseerde routines. Deze spieren zijn meestal spoelvormig en hechten zich direct aan een bot of indirect via een pees. Er kunnen twee soorten spieren worden onderscheiden: glad en gestreept. Glad spierweefsel bedekt vele organen en heeft een oppervlak zonder duidelijke structuur. Dwarsgestreepte spier daarentegen wordt gekenmerkt door een gestreept patroon dat zich uitstrekt over de vezels van het weefsel en zich met regelmatige tussenpozen herhaalt. Elk van deze secties is een sarcomeer dat een samentrekkende eenheid vormt: wanneer de spier zich aanspant, duwen de fijne vezels in een sarcomeer in elkaar, waardoor het korter wordt en de spier als geheel samentrekt. De longitudinale reeks sarcomeren resulteert in de myofibril; veel myofibrillen vormen het spiervezel met zijn vele kernen. In de spiervezel bundel, de spiervezels zijn gegroepeerd en omgeven door een laag bindweefsel​ Het bakent de vele af spiervezel bundelt dat make-up een hele spier uit elkaar en zorgt ervoor dat het weefsel flexibel en soepel tegen elkaar kan bewegen. Spieren danken hun pezige uiterlijk aan deze structuur.

Anatomie en structuur

Macroscopisch vormt het sarcomeer een sectie binnen de myofibril. De donkere band (A-band) bevindt zich in het midden van de sarcomeer wanneer deze ontspannen is en wordt begrensd door de lichte band (I-band) naar respectievelijk rechts en links. In het midden bevindt zich de M-lijn, die onder de microscoop bijzonder donker lijkt vanwege de superpositie van de vezels van het sarcomeer. Een Z-schijf sluit de sarcomeer aan beide kanten af. Het strepenpatroon is het resultaat van de verschillende dichtheid van het weefsel binnen een sectie: In de donkere gebieden worden de filamentachtige filamenten in elkaar geduwd en laten daardoor minder licht door. Het sarcomeer is samengesteld uit twee soorten filamenten: een complex van actine en tropomyosine en filamenten van myosine. Actine bestaat uit bolvormig moleculen die strak aan elkaar zijn geregen, waarbij de streng een lichte draai maakt. Rondom dit raamwerk wordt een ketting doorgetrokken, naar welke andere moleculen zijn sporadisch gehecht: tropomyosine. Het tweede filamenttype in een sarcomeer is myosine, dat in zijn geheel de donkere A-band vormt. Een myosinemolecuul bestaat uit twee dunnere ketens, elk met een verdikking aan het uiteinde bekend als een myosine hoofd​ De twee myosineketens draaien om elkaar heen om een ​​myosinefilament te vormen.

Functie en rollen

Functioneel vertegenwoordigt het sarcomeer de contractiele eenheid in de spier. Om ervoor te zorgen dat alle sarcomeren van een myofibril (en dus van een spiervezel) gelijktijdig samentrekken, wordt de zenuwstelsel coördineert de beweging. EEN motorneuron zendt een elektrisch signaal door zijn zenuwvezels, aan het einde waarvan er een verbinding (synaps) is met de spier. De neuronzijde van de synaps bestaat uit een motorische eindplaat met daarin blaasjes met boodschappersubstanties (neurotransmitters). Het elektrische signaal van de zenuwvezels triggert de afgifte van neurotransmitters in de synaptische spleet, aan de andere kant zijn postsynaptische receptoren op de spier. Wanneer een neurotransmitter dokken aan een receptor, het opent ionenkanalen in het membraan van de cel waardoor geladen deeltjes kunnen reizen; als resultaat verandert de elektrische spanningsverhouding in het spierweefsel en wordt een eindplaatpotentiaal gegenereerd. Deze zwakke elektrische stroom plant zich voort over het buitenmembraan van de spiercel (sarcolemma) en komt het inwendige van de weefsellaag binnen via het buisvormige systeem van T-buisjes. Daar gaat het elektrische potentieel over naar het sarcoplasmatisch reticulum, waardoor het vrijkomt calcium ionen. De calcium ionen binden reversibel aan de filamenten van het sarcomeer. Door de structurele verandering kunnen de myosinekoppen tijdelijk binden aan de actine / tropomyosinestreng en knik, waardoor het filament tussen de actine / tropomyosinefilamenten wordt geduwd: de banden van het sarcomeer overlappen meer in deze gespannen toestand dan in de ontspannen toestand, zodat de sarcomeer is over het algemeen korter. Hetzelfde gebeurt in aangrenzende sarcomeren, in veel gebundelde spiervezels. In grotere spieren innerveren een enkele motoneuron meerdere honderden spiervezels tegelijkertijd.

Ziekten

Spierpijn is meestal een van de minder ernstige aandoeningen die het gevolg kunnen zijn van lichte schade aan de sarcomeren. Spierpijn manifesteert zich als ongemakkelijk, trekken of scheuren pijn in de aangetaste spier en een merkbare verharding van het weefsel. De oorzaak is meestal te wijten aan overbelasting of onvoldoende opwarming tijdens het sporten, waardoor fijne schade aan de actinestreng ontstaat. Aan de andere kant, hypertrofisch cardiomyopathie heeft meer ernstige gevolgen. In deze hart- ziekte, de sarcomeren zijn dikker dan normaal; niettemin, aangezien fibrillen en spiervezels in dezelfde aantallen aanwezig zijn als bij een gezond persoon, is de spierlaag over het algemeen ook dikker. Dit resulteert in functionele beperkingen die kunnen leiden syncope, borst druksensaties, kortademigheid, duizeligheid, en aanvallen van angina​ De meest voorkomende oorzaken van hypertrofie cardiomyopathie zijn genetische mutaties die leiden tot gebrekkige synthese van actine, tropomyosine of myosine in 40-60% van de gevallen. Mutaties in proteïne C, dat myosine bindt, komen bijzonder vaak voor; dit genetisch defect is verantwoordelijk voor een kwart van de oorzaken.