Pulmonale hypertensie: medicamenteuze therapie

Therapeutische doelen

• Patiënten erdoor veranderen in patiënten met een laag risico therapie, dwz verbetering van de prognose
• Curatief therapie voor pulmonaire therapie bestaat niet.

Therapie aanbevelingen

• Behandeling van de onderliggende ziekte
• Verlaging van de druk in de longcirculatie:
  • Initiële therapie of hoofdtherapie afhankelijk van de mate van hartfalen (NYHA): endothelinereceptorantagonisten (ERA), PDE-5-remmers, prostacycline-analogen, selectieve prostacycline IP-receptoragonisten; Notitie:
    • De therapie moet worden toegediend in gespecialiseerde centra
    • Als responders in vasoreactiviteitstesten (test in right hart- katheterisatie; tot 15% responders), dan calcium antagonisten hoog dosis in WHO functionele klasse I-III.
    • Vasoreactiviteitstest negatief: orale combinatietherapie bij:
      • Klinische verslechtering of het niet bereiken van de behandeldoelen na 3-6 maanden.
      • Laag en middelmatig risico (WHO-klassen II en III) als een eerste orale combinatie als optie therapie.
      • initiële combinatietherapie met 3 geneesmiddelen met hoog risico (WHO-klasse IV):
        • Endotheline-receptorantagonist (ERA) + PDE-5-remmer (of sGC-stimulator) + prostacycline-analoog (iv).
    • Opvolging door spiro-ergometrie, 6 minuten lopen.
    • In het geval van rechts hart- decompensatie, indien nodig, intensieve therapie met geïnhaleerde / iv prostacycline-analogen.
  • Adjuvante of ondersteunende ('ondersteunende') therapie voor pulmonale hypertensie kan zijn:
    • Zuurstof bij een pO2 <60 mmHg (doelverzadiging ≥ 92%), zuurstof administratie (ook als langdurige therapie) in chronische obstructieve longziekte (COPD) (IC).
    • diuretica (uitdroging drugs) va bij rechter hartfalen (rechter hartzwakte) (IC)
      • Strijkijzer suppletie in ijzergebreksanemie (bloedarmoede door ijzertekort) (IIb-C.
      • Cardiale glycosiden in gelijktijdig boezemfibrilleren (VHF) met tachycardische geleiding.
      • Antistolling / orale antistolling (OAK​ anticoagulans) - kan worden overwogen bij sporadische en erfelijke (erfelijke) vormen van PAH (bewijskracht IIB-C)).
      • Influenza en pneumokokkenvaccinaties (IC).
      • Bewaakte fysieke training in gespecialiseerde faciliteiten (IIa-B).
• Long transplantatie (LUTX; laatste therapeutische optie) wanneer conservatieve behandelingsopties falen. Opmerking: als ondanks meerdere combinatietherapieën geen adequaat therapeutisch resultaat wordt bereikt, moet de patiënt zich onmiddellijk naar een transplantatiecentrum melden.
• Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie/ pulmonale hypertensie (CTEPH): levenslange anticoagulatie (anticoagulatie); primaire chirurgie (zie hieronder 'Chirurgische therapie': pulmonale endarteriëctomie), als dit niet mogelijk is of niet leiden naar het gewenste succes → therapie met Riociguat.
• Zie ook onder "Verdere therapie".

Note

• Links hart- or long ziekte en pulmonale hypertensie, het gebruik van pulmonale arteriële hypertensie medicijnen zijn alleen in uitzonderlijke gevallen geïndiceerd.

Eerste therapie

NYHA-classificatie - zie onder hartfalen (hartfalen) / classificatie.

* Combinatietherapie bij patiënten bij wie de ziekte onvoldoende onder controle is door het gebruik van een endothelinereceptorantagonist en / of in combinatie met een PDE-5-remmer, of als monotherapie.

* * Volgens een AMC-mededeling, sildenafil gebruiken zwangerschap For placenta-insufficiëntie resulteerde in het volgende: 19 baby's op een totaal van 93 vrouwen stierven: 11 van de overleden baby's leden eraan long ziekte, in het bijzonder pulmonale hypertensie​ Informatie over de studie "The Dutch STRIDER" (Sildenafil TheRapy In Dismal Prognosis Foetale groeirestrictie met vroege aanvang): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Opmerking: Endothelinereceptorantagonisten (ERA's) hebben affiniteit voor cytochroom P450 (CYP) isoenzym 3A4; interacties: zie hieronder.