Posterieure hypofyse-insufficiëntie wordt gekenmerkt door een geïsoleerd falen van de secretie van het posterieure hypofysehormoon, of tenminste door verminderde secretie van de hormonen oxytocine en ADH (antidiuretisch hormoon) geproduceerd in de hypothalamus. Oxytocine speelt een bijzondere rol bij geboorteprocessen bij vrouwen en heeft over het algemeen een positief effect op sociale relaties. ADH is een antidiuretisch peptidehormoon dat ook wordt gesynthetiseerd in de hypothalamus en vrijgegeven in de bloedbaan door de achterste hypofyse kwab.
Wat is posterieure hypofyse-insufficiëntie?
De achterste hypofyse kwab (HHL), beter bekend als de neurohypofyse, is een integraal onderdeel van de hypofyse maar vertegenwoordigt evolutionair een ontwikkeling van de hersenen In tegenstelling tot de voorkwab van de hypofyse (HVL), synthetiseert de HHL het uitgescheiden niet hormonen zelf; in plaats daarvan dient de HHL als opslagplaats en activator van de hormonen oxytocine en ADH geproduceerd in de hypothalamus Verminderde hormoonsecretie of volledig falen van hormoonsecretie door de HHL wordt posterieure hypofyse-insufficiëntie (HHL-insufficiëntie) genoemd. De term insufficiëntie drukt eenvoudigweg uit dat de hormoonafscheiding van oxytocine en het antidiuretisch hormoon ADH verstoord of volledig afwezig is. Alleen al het feit dat de hormoonafscheiding van HHL verstoord is, zegt niets over de oorzaken van de verstoorde hormoonafscheiding. Er kunnen bijvoorbeeld geen conclusies worden getrokken over de vraag of de oorzaken liggen in een disfunctie van de HHL of in de hypothalamus of in de transmissieroute van de hormonen”Van de hypothalamus tot de HHL. De transmissieroute bestaat uit niet-gemyeliniseerde axonen.
Oorzaken
Achterste hypofyse-insufficiëntie geïsoleerd uit de voorkwab van de hypofyse (HVL) kan te wijten zijn aan een groot aantal verschillende oorzaken. Een van de mogelijke oorzaken is ontsteking van de weefsels van de HHL zelf, zodat deze niet adequaat kan reageren om hormonen uit de hypothalamus te reguleren om oxytocine en ADH te activeren en af te geven. Vergelijkbare symptomatologie treedt op wanneer de hypofyse wordt binnengevallen door een tumor of tumoren of bloedingen in omliggende weefsels interfereren met de functie van de HHL vanwege ruimtelijke spanning De reden voor een storing of voor een volledig functieverlies van de HHL kan ook liggen in de transmissieroute van de niet-geactiveerde hormonen van de hypothalamus naar de HHL. De niet-gemyeliniseerde axonen zijn bijvoorbeeld erg gevoelig voor mogelijke compressie. Ze lopen binnen de hypofyse-steel (infundibulum), die een integraal onderdeel is van de HHL en de verbinding met de hypothalamus vormt. In zeer zeldzame gevallen resulteert hypothalamische disfunctie in een verminderde synthese van beide hormonen, wat symptomatisch wordt uitgedrukt als HHL-insufficiëntie. Natuurlijk straling therapie of traumatisch hersenen letsel (SHT) kan ook leiden tot HHL-insufficiëntie.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen en klachten van HHL-insufficiëntie komen meestal overeen met de symptomen die doorgaans worden gezien bij een tekort aan de hormonen ADH en oxytocine. Oxytocine speelt een belangrijke rol in het geboorteproces, veroorzaakt bevalling en veroorzaakt melk om in de tepels te schieten. Bovendien heeft oxytocine, ook wel het knuffelhormoon genoemd, een positief systemisch effect op de psyche bij zowel mannen als vrouwen. Het bevordert de band tussen twee partners - vergelijkbaar met de moeder-kindrelatie, die ook wordt beheerst door oxytocine. Het hormoon faciliteert en versterkt sociale banden en gaat sociale fobieën tegen. Een tekort aan oxytocine maakt de bevalling moeilijker en vrouwen kunnen zonder oxytocine geen borstvoeding geven. De psychologische effecten van een oxytocine-deficiëntie zijn divers en variëren van persoon tot persoon. Een tekort aan het antidiuretisch hormoon ADH, ook wel vasopressine genoemd, voorkomt de noodzakelijke reabsorptie van primaire urine, wat leidt tot ernstige water verlies. De voorwaarde wordt genoemd suikerziekte insipidus, die zelfs door meer drinken nauwelijks kan worden gecompenseerd - in extreme gevallen tot 20 liter per dag. Als HHL-insufficiëntie wordt veroorzaakt door tumoren of door bloeding of andere ruimtelijke ordening spanning, primaire ziektesymptomen zoals hoofdpijn en in extreme gevallen treden ook visuele stoornissen op buiten de symptomen van hormoontekort.
Diagnose en verloop van de ziekte
In gevallen waarin geen primaire symptomen en klachten worden opgemerkt, kan een vermoeden van de aanwezigheid van HHL-insufficiëntie alleen worden gewekt door de overeenkomstige symptomen van hormoontekort. Beeldvormende technieken zoals Röntgenstraal, computertomografie (CT), MRI (MRI), of somatostatine receptor scintigrafie worden gebruikt om de vermoedelijke diagnose te bevestigen of af te wijzen. Omdat beeldvormingsprocedures niet altijd duidelijke bevindingen mogelijk maken of ook kunnen leiden Bij verkeerde interpretaties is een endocrinologisch onderzoek met betrekking tot hormoonspiegels in het serum in veel gevallen nuttig om de diagnose te bevestigen. Het verloop van de ziekte hangt af van de primaire ziekte. Indien onbehandeld, kan HHL-insufficiëntie aanhouden of zich ontwikkelen tot een ernstiger beloop, bijvoorbeeld door tumoren van de hypofyse.
Complicaties
Hypofyse-achterste kwab-insufficiëntie leidt meestal tot verschillende klachten die zowel de mentale als de fysieke toestand van de patiënt negatief kunnen beïnvloeden. In de meeste gevallen heeft de ziekte een negatieve invloed op het geboorteproces. Zelfs na de geboorte kan de moeder het kind in de meeste gevallen geen borstvoeding geven. In de regel moet het kind dan kunstmatig worden gevoed, hoewel dit psychisch ongemak voor de moeder tot gevolg heeft. Evenzo worden sociale banden verzwakt en niet langer naar behoren gerespecteerd, wat wel kan leiden bij problemen met vrienden of met de partner. Het is niet ongebruikelijk voor visuele stoornissen of hoofdpijn optreden als gevolg van posterieure hypofyse-insufficiëntie. De kwaliteit van leven van de patiënt neemt door de ziekte sterk af en het is niet ongebruikelijk dat er verschillende psychologische stoornissen bij de patiënt optreden. De behandeling van posterieure hypofyse-insufficiëntie wordt uitgevoerd met behulp van hormonen, maar er zijn geen verdere complicaties. Als de moeder het kind geen borstvoeding kan geven, kan er op andere manieren voor het kind worden gezorgd. In dit geval zijn er meestal geen ontwikkelingsachterstanden bij het kind.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Symptomen zoals visuele stoornissen, hoofdpijn in de achterkant van de schedelof een algemeen gevoel van ziekte duiden op posterieure hypofyse-insufficiëntie. Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk als de genoemde symptomen langer dan een week aanhouden of snel in intensiteit toenemen naarmate ze vorderen. Getroffen personen dienen dan onmiddellijk hun huisarts te raadplegen en een onderzoek te laten regelen. Het is mogelijk dat de symptomen te wijten zijn aan een onschadelijke oorzaak die direct kan worden behandeld. Als de oorzaak daadwerkelijk posterieure hypofyse-insufficiëntie is, moet de patiënt worden behandeld in een gespecialiseerde kliniek. Daarom met duidelijke tekens zoals het kenmerk hoofdpijn en visuele stoornissen dient in ieder geval medisch advies te worden ingewonnen. Tumorpatiënten zijn bijzonder vatbaar voor posterieure hypofyse-insufficiëntie. Personen die een traumatische gebeurtenis hebben opgelopen hersenen letsel hebben ondergaan of straling hebben ondergaan therapie lopen ook een verhoogd risico om HHL te ontwikkelen. In ieder geval moet iedereen die meent dat hij of zij in deze risicogroepen zit, de juiste arts hiervan op de hoogte stellen. Naast de huisarts kan ook een neuroloog of een internist worden geraadpleegd.
Behandeling en therapie
Behandeling van HHL-insufficiëntie kan gericht zijn op het genezen van de primaire ziekte of op het behandelen van de symptomen, die doorgaans gepaard gaan met administratie van vervangende hormonen. Als primaire ziekten van de hypofyse en vooral van de achterste hypofyse kwab causaal kunnen worden behandeld, kan de insufficiëntie van de hormonen ADH en oxytocine vanzelf verdwijnen. In alle andere gevallen, waar herstel van de afscheidende werking van de HHL niet langer mogelijk is, bestaat de behandeling uit levenslange hormoonvervanging of hormoonbalancering. therapie Bij hormoontherapie is altijd direct hormoon betrokken administratie Dit geldt zelfs in gevallen waarin de hypofyse normaal de hormoonconcentraties reguleert door controlehormonen af te scheiden, dat wil zeggen dat het alleen een specifiek doelorgaan induceert om de secretie van het eigenlijke hormoon in het metabolisme te verhogen.
het voorkomen
Direct preventief maatregelen die de ontwikkeling van HHL-insufficiëntie kunnen voorkomen, zijn niet bekend. De beste bescherming is een vroege opsporing van oxytocine en ADH-deficiëntie oxytocine-deficiëntie is niet gemakkelijk als zodanig herkenbaar, onvoldoende ADH-niveaus in de bloed serum zijn merkbaar door ernstige gevoelens van dorst, die moeten worden opgehelderd.
Follow-up
In de meeste gevallen van posterieure hypofyse-insufficiëntie, maatregelen van onmiddellijke follow-up zijn ernstig beperkt. Over het algemeen gaan patiënten hiermee om voorwaarde vertrouw op een snelle en vroege diagnose om verdere complicaties en verergering van symptomen te voorkomen. Bij posterieure hypofyse-insufficiëntie is er geen onafhankelijke remedie. Daarom moet de getroffen persoon bij de eerste symptomen en tekenen van de ziekte een arts raadplegen, zodat een vroege behandeling kan worden gestart. Degenen die door deze ziekte worden getroffen, zijn meestal afhankelijk van het nemen van verschillende medicijnen die de symptomen permanent kunnen verlichten. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie correct en in de juiste dosering wordt ingenomen. In het geval van kinderen dienen met name ouders te controleren en te controleren of de medicatie correct wordt ingenomen. Omdat posterieure hypofyse-insufficiëntie ook een negatief effect kan hebben op andere organen van het lichaam, moet de getroffen persoon regelmatig worden onderzocht door een arts om mogelijke schade in een vroeg stadium op te sporen. In dit opzicht kan niet universeel worden voorspeld of de ziekte zal leiden tot een verminderde levensverwachting van de patiënt.
Hier is wat u zelf kunt doen
Patiënten met posterieure hypofyse-insufficiëntie hebben vaak de rest van hun leven hormonen nodig. Totdat deze hormonen perfect zijn aangepast, zouden ze veel geduld moeten hebben, vooral als de hormonen werden voorgeschreven in de vorm van neussprays or injecties dan tablets Daarna moet de hormoonvervangende of hormoonbalancerende therapie op betrouwbare wijze in de dagelijkse routine worden geïntegreerd. Het spreekt voor zich dat de hormoonspiegels regelmatig worden gecontroleerd. Om de nodige therapietrouw te garanderen, is het raadzaam om de bloed tests en de hormoonstatus bepaald. Dit is vooral handig wanneer patiënten voor langere tijd op vakantie gaan of van woonplaats veranderen. Op deze manier kunnen nieuwe artsen altijd een nauwkeurig beeld krijgen van het beloop van de ziekte. Patiënten met posterieure hypofyse-insufficiëntie kunnen last hebben van het feit dat hun lichaam niet langer oxytocine produceert op het niveau dat nodig is voor goed functionerende sociale banden. Dit kan de relaties met vrienden, familie en partners negatief beïnvloeden en in het ergste geval onmogelijk maken. Als medicatie alleen niet voldoende is, wordt in dit geval begeleidende psychotherapeutische behandeling aanbevolen. Moeders met posterieure hypofyse-insufficiëntie zijn vaak niet in staat om hun kind borstvoeding te geven, wat psychologisch even moeilijk kan zijn. Ook hier wordt psychotherapeutische behandeling aanbevolen en in de meeste gevallen wettelijk bekostigd volksgezondheid verzekeraars zonder bezwaren.
