Pinealoma is de naam die wordt gegeven aan de zeldzame tumor van de pijnappelklier. De tumoren kunnen afkomstig zijn van de secretoire neuronen van de pijnappelklier, stellaatcellen of kiemcellen van de centrale zenuwstelsel. Therapie voor de meestal langzaam groeiende pinealomen omvat de klassieke drie behandelingsvormen voor kwaadaardige tumoren, operatieve verwijdering en bestraling en chemotherapie.
Wat is een pijnappelklier?
Pinealoma of pijnappelkliertumor is de verzamelnaam voor drie verschillende kwaadaardige tumoren van de pijnappelklier. De secretoire pijnappelklier of epifyse bevindt zich in de epithalamus, een deel van het diencephalon. De belangrijkste functie is om te synthetiseren melatonine, die het circadiane dag-nachtritme en het seizoensritme verstoort. De drie soorten pinealomen onderscheiden zich door hun oorsprong, die kan zijn van melatonine-producerende cellen (pinealocyten), stellaatcellen (astrocyten) of CZS-kiemcellen. De naam van het pinealoma is dan dus pineoblastoma of pinealoblastoma, astrocytoom of kiemceltumor of germinoom. In tegenstelling tot het kwaadaardige pineoblastoom is het pineocytoom, een goedaardige tumor die ook kan ontstaan ​​uit het parenchym, de secretoire zenuwcellen van de pinealis, en kan worden onderscheiden van het pineoblastoom in termen van differentiële diagnose​ Astrocytomen die voortkomen uit stellaatcellen zijn de meest voorkomende tumoren van de centrale zenuwstelsel​ Astrocyten worden geclassificeerd als onderdeel van het ondersteunende weefsel van gliacellen, waardoor astrocytomen een subgroep van gliomen.
Oorzaken
De oorzaken van de verschillende pinealomen zijn (nog) niet voldoende begrepen. Het is bekend dat de proliferatie van individuele pinealocyten, astrocyten of de geslachtscellen niet langer de controlerende signalen 'gehoorzamen', dwz dat ze zich min of meer autonoom ontwikkelen. Afhankelijk van het celtype en het tumortype ontwikkelen zich op zichzelf staande celverzamelingen of neoplasmata en groeien, het vrijgeven van individuele "gedegenereerde" cellen in de bloedbaan of weefselvocht. Indien de immuunsysteem is niet in staat de gedegenereerde cellen te identificeren die "plunderend" in de bloed or weefselvocht om ze door fagocytose onschadelijk te maken, ontwikkelen zich kwaadaardige dochtertumoren die niet meer individueel operatief kunnen worden verwijderd. Astrocytomen zijn ook het gevolg van een ongecontroleerde proliferatie van astrocyten. De oorzaken zijn waarschijnlijk veranderd genetica van de cel, die het onderwerp is van wetenschappelijk onderzoek.
Symptomen, klachten en tekenen
In de meeste gevallen worden pinealomen niet in de vroege stadia gedetecteerd omdat er zich geen specifieke symptomen voordoen. De eerste symptomen die optreden, kunnen worden toegeschreven aan verplaatsingscompressie van het omliggende zenuwweefsel. Het groeiende pinealoma neemt ruimte in beslag en kan leiden tot een niet-specifieke toename van de intracraniale druk vanwege de compensatiemechanismen met betrekking tot bloed volume en cerebrospinale vloeistof (CSF) in de intracraniale ruimte worden overbelast. Typische eerste tekenen zijn hoofdpijn, malaise en braken​ In het beloop van een onbehandeld pinealoom treden naast de niet-specifieke symptomen ook specifieke symptomen op zoals loopstoornissen (ataxie). In veel gevallen drukt het pijnappelkliertje op het midden van het gezichtsvermogen in het tectum van de middenhersenen (plaat met vier heuvels). Als gevolg hiervan zijn er tekorten en een typische verlamming van de verticale blik, het zogenaamde Parinaud-syndroom. Afhankelijk van de locatie van het pijnappelklier in de pijnappelklier treden ook andere neurologische gebreken en symptomen op. In het geval van een uitgesproken toename van de intracraniale druk, kan de vorming van hydrocephalus ook optreden als gevolg van obstructie van het hersenvocht. circulatie​ Pinealomen, die worden gekenmerkt door een verstoring van melatonine synthese, veroorzaakt typisch verstoringen in het normale dag-nachtritme. In sommige gevallen zijn ook hormonale stoornissen waargenomen, die een vroeg begin van de puberteit kunnen veroorzaken (pubertas praecox).
Diagnose en verloop van de ziekte
Vanwege het minimale ongemak dat wordt veroorzaakt door een pijnappelklier in een vroeg stadium, wordt de tumor meestal pas ontdekt als deze vergevorderd is. Dit geldt evenzeer voor pineoblastomen, astrocytomen en germinomen. Magnetische resonantie imaging (MRI) wordt beschouwd als het beste diagnostische hulpmiddel. Andere diagnostische tools zoals biopsie, dwz directe intracraniële weefselafname, mislukt vanwege de moeilijke toegankelijkheid van de pijnappelklier en de buitensporige risico's die een dergelijke interventie met zich meebrengt. Hoewel beeldvorming meestal goede tot zeer goede resultaten oplevert, differentiële diagnose moet andere ziekten uitsluiten, zoals misvormingen van de interne schedel zenuwen of andere tumoren. Indien onbehandeld, hebben kwaadaardige pijnappelklierkanker met verschillende gradaties van progressie een ongunstige prognose. Van de drie mogelijke typen pijnappelklierkanker vertonen pineoblastomen de hoogste graad van maligniteit en de meest ongunstige progressieprognose. Germinomen hebben een lagere maligniteit en ontwikkelen zich langzamer. Hun gevaar schuilt in hun lokaal effectieve invasiviteit.
Complicaties
Omdat pinealoom een ​​tumor is, vertoont het de gebruikelijke symptomen en complicaties van kanker​ In het ergste geval kan dit ook leiden tot de dood van de getroffen persoon als de tumor zich ook uitbreidt naar andere delen van het lichaam. Om deze reden kan geen algemene voorspelling worden gedaan. De getroffen persoon lijdt aan ernstig hoofdpijn vanwege het pinealoom, omdat de intracraniale druk aanzienlijk wordt verhoogd. Algemene malaise en misselijkheid or braken kan ook optreden als gevolg van deze tumor, waardoor de kwaliteit van leven van de patiënt verder wordt verminderd. Bovendien leidt deze ziekte tot loopstoornissen en persoonlijkheidsveranderingen. Depressie of andere psychologische stoornissen kunnen ook optreden als gevolg van het permanente hoofdpijn​ Verder zijn er ademhaling problemen en een verminderde veerkracht van de patiënt. Pinealoma wordt behandeld met behulp van een chirurgische ingreep. Er zijn geen bijzondere complicaties. Een algemeen verloop kan echter niet worden voorspeld. Het is ook mogelijk dat deze ziekte de levensverwachting van de patiënt verkort. Getroffen individuen zijn afhankelijk van chemotherapie of straling.
Wanneer moet je naar een dokter?
Wanneer visuele symptomen zoals verlamming van het gezichtsveld of wazig zien worden opgemerkt, is medisch advies nodig. De tekenen van ziekte duiden op een pijnappelklier of een andere ernstige aandoening voorwaarde dat moet worden gediagnosticeerd en behandeld. Omdat pijnappelklier een tumorziekte is, is een snelle behandeling van vitaal belang. Patiënten kunnen het beste direct de arts raadplegen als er stoornissen in het gezichtsveld of neurologische gebreken optreden. Personen die lijden aan een kiemceltumor of een astrocytoom behoren tot de risicogroepen en dient bij de genoemde klachten de verantwoordelijke arts te raadplegen. Naast de neuroloog kan ook de dermatoloog, een internist of een oncoloog geraadpleegd worden. De behandeling wordt operatief uitgevoerd en door middel van radiotherapie or chemotherapie​ Na de operatie moeten de door de arts voorgestelde controleonderzoeken worden overgenomen, zodat mogelijke complicaties zoals recidieven of metastasen kan snel worden gedetecteerd. Als er ongebruikelijke symptomen optreden, is onmiddellijk medisch advies nodig, omdat mogelijk medicatie moet worden gewijzigd of verdere behandeling moet worden gegeven.
Behandeling en therapie
Alleen de drie klassieke vormen van therapie voor kwaadaardige tumoren worden gebruikt om een ​​pijnappelklier te behandelen. Dit zijn neurochirurgische verwijdering van de groei en straling therapie en chemotherapie. Het verwijderen van tumoren biedt echter enkele uitdagingen vanwege de locatie van de pijnappelklier in het diencephalon. In veel gevallen is het plaatsen van een cerebrospinale vloeistofshunt nodig om de intracraniale druk te verlichten. Hoewel neurochirurgische verwijdering van de tumor en bestraling lokaal effectief zijn, kan chemotherapie worden omschreven als een systemische vorm van behandeling die ook gericht is op het doden van potentiële patiënten. metastasen.
Vooruitzichten en prognose
In de meeste gevallen is het verdere verloop van de pijnappelklier negatief en in veel gevallen vermindert ook de levensverwachting van de aangedane persoon aanzienlijk. Om deze reden moet bij deze ziekte zo vroeg mogelijk een arts worden geraadpleegd en moet er ook een behandeling worden uitgevoerd, zodat er geen ongemak of andere compilaties zijn in het verdere verloop. Als de pijnappelklier niet wordt behandeld, verspreidt de tumor zich meestal door het hele lichaam van de aangedane persoon en leidt uiteindelijk tot de dood van de patiënt. Daarom is de patiënt afhankelijk van een zo vroeg mogelijke diagnose en behandeling. De tumor wordt meestal behandeld door een operatie of door bestralingstherapie. Het verdere verloop van de ziekte hangt sterk af van het tijdstip van diagnose, zodat een algemene voorspelling niet kan worden gedaan. In dit geval kan de tumor ook na een succesvolle behandeling terugkeren, zodat een hernieuwde behandeling dan noodzakelijk is. Omdat pijnappelklier ook een genetische oorsprong kan hebben, moeten genetische tests en counseling altijd worden uitgevoerd als de patiënt of kinderen kinderen willen hebben om herhaling van deze ziekte te voorkomen.
het voorkomen
De oorzaken van pineoblastoom, astrocytoom, of germinoomvorming in de pijnappelklier is niet afdoende bestudeerd. Er is ook geen goed begrip van de mate waarin een genetische aanleg of gen mutaties kunnen een rol spelen. Direct preventief maatregelen om pijnappelklier te vermijden zijn daarom niet aanwezig. Eigenlijk allemaal maatregelen die de immuunafweer versterken, worden aanbevolen. Een geoptimaliseerde immuunsysteem kan mogelijk gedegenereerde cellen van de pijnappelklier herkennen die zich zouden kunnen ontwikkelen tot een pijnappelklier en ze onschadelijk kunnen maken door fagocytose.
Follow-up
In de meeste gevallen heeft de persoon met een pijnappelklier maar een paar en ook beperkt maatregelen van directe nazorg beschikbaar. Om deze reden dient de getroffen persoon in een vroeg stadium een ​​arts te raadplegen om het ontstaan ​​van verdere complicaties of klachten te voorkomen, die een negatieve invloed kunnen hebben op de kwaliteit van leven en ook op de levensverwachting van de getroffen persoon. Zelfgenezing kan niet optreden bij een pijnappelklier, dus behandeling door een arts is altijd noodzakelijk. De meeste getroffenen zijn afhankelijk van chemotherapie of bestralingstherapie. In veel gevallen is de steun en hulp van de eigen familie in het dagelijks leven nodig om de getroffen persoon tijdens de behandeling te ontlasten. Ook na een succesvolle behandeling is regelmatige controle door een arts erg belangrijk om andere tumoren in een vroeg stadium op te sporen en te verwijderen. In veel gevallen is ook psychologische ondersteuning van de getroffen persoon nodig. Dit kan ook voorkomen Depressie en andere psychische klachten en verstoringen. Pinealoma kan de levensverwachting van de getroffen persoon beperken als het laat wordt ontdekt. Daarom kan in dit geval geen algemene cursus worden gegeven.
Wat u zelf kunt doen
Zodra de diagnose pijnappelklier is gesteld, wachten enorme interventies op de patiënt: chirurgie, radiotherapieen / of chemotherapie. Gedurende deze tijd is het belangrijk om uzelf en uw lichaam te laten rusten, zodat het niet overweldigd wordt door de ziekte en de therapieën die zijn gestart. Om om te gaan met het veranderde slaap-waakritme, mogelijke hormonale stoornissen en hoofdpijnis het raadzaam om een ​​duidelijk medicatiebeheer te hebben, dat is afgesproken met de behandelende arts en dat absoluut wordt nageleefd door de patiënt. In principe alle maatregelen die de patiënt versterken immuunsysteem worden gedurende deze tijd nog steeds aanbevolen. Een goed werkend immuunsysteem kan de gedegenereerde cellen van de pijnappelklier herkennen en vernietigen. Er zijn verschillende manieren om het immuunsysteem te versterken. Naturopathische artsen en alternatieve beoefenaars bevelen dit aan ontgifting maatregelen met homeopathische middelen en darmreiniging (dikke darm hydrotherapie​ Op deze manier wordt de darm ontsmet, waarvan inmiddels bekend is dat 80 procent van alle immuuncellen erin zit. Gedurende deze tijd moet de patiënt ook vaker gebruik maken van probiotica​ Dit zijn preparaten die levende micro-organismen bevatten die zich in de darm vermenigvuldigen en bedoeld zijn om het immuunsysteem daar te behouden. De ervaring heeft geleerd dat dieet supplementen of medicijnen bevatten meer micro-organismen dan de probiotische yoghurt die in supermarkten verkrijgbaar is. Apothekers kunnen hier gedetailleerde verklaringen afleggen en ook andere diëten aanbevelen supplementen die het immuunsysteem kunnen ondersteunen. Ook al is het moeilijk tijdens herstel, het stabiliseren van het immuunsysteem houdt een gezond, gevarieerd systeem in dieet en matige lichaamsbeweging. Een dagelijkse wandeling in de frisse lucht activeert de immuuncellen en draagt ​​zo bij aan herstel.
