Synoniem
Atresia van de gal kanalen, Engels: galatresie, BA-classificatie volgens ICD-10? V44. 2Algemene galatresie is een aangeboren afwijking van de gal kanalen.
De gal kanalen zijn gesloten (afsluiting = atresie). De ziekte komt uitsluitend voor bij pasgeborenen en is een veel voorkomende indicatie voor a lever transplantatie in de kindertijd. Oorzaken Zoals bij veel ziekten bij de mens, wordt de etiologie van galatresie niet volledig begrepen.
Er zijn echter genetische en inflammatoire infectieuze componenten die hoogstwaarschijnlijk leiden tot een dergelijke ontwrichting van de galwegen. Er is hoogstwaarschijnlijk een verband tussen deze misvorming en een virale infectie tijdens zwangerschap met de Epstein-Barr, cytomegalovirusrespiratoir syncitiaal en humaan papilloma virussen. Bovendien worden bij de getroffen kinderen genetische afwijkingen aangetroffen.
Als de galkanalen worden gezien als fijne weefsels, kan sclerose (obstructie met bindweefsel) en ontstekingsveranderingen zijn te zien. Meisjes worden vaker getroffen door galweg atresie dan jongens. De ziekte komt voor met een prevalentie van 1: 20,000 en komt vaker voor in Azië en de Pacific.
Er wordt onderscheid gemaakt tussen een syndromale en een niet-syndromale vorm. In de niet-syndromale vorm van de ziekte worden alleen de galwegen geblokkeerd, terwijl de syndromale vorm geassocieerd is met andere misvormingen zoals hart- gebreken. Symptomen Bij pasgeborenen met galatresie is er sprake van een langdurige geelzucht (in tegenstelling tot de fysiologische pasgeboren geelzucht), een verkleuring van de ontlasting (acholische ontlasting) en een bruine verkleuring van de urine.
Daarnaast worden de lever kan vergroot zijn, wat hepatomegalie wordt genoemd. De algemene voorwaarde van de kinderen gaat dan in de loop van de tijd achteruit, zodat gewichtsverlies kan worden waargenomen. Het resultaat is een vergroting van de milt, wat extreem pijnlijk kan zijn, en ascites in de buik.
Spijsverteringsstoornissen en dus pijn in het darmgebied kan het gevolg zijn van het gebrek aan galzuren. Er is ook een verhoogde neiging tot bloeden, aangezien de opname van vitamine K wordt verstoord door het gebrek aan galzuren. Diagnose An ultrageluid onderzoek kan anatomische afwijkingen aan het licht brengen, zoals een verminderde galblaas of misvormingen van de lever.
Als de bevindingen onzeker zijn, is cholangiografie een optie, waarbij de galkanalen in beeld worden gebracht met een contrastmiddel. Het is ook mogelijk om een ​​lever uit te voeren biopsie. Behandeling Galatresie vereist in ieder geval behandeling, aangezien onbehandelde levercirrose ontstaat, wat leidt tot vroegtijdig overlijden. Baby's worden meestal operatief behandeld. Levertransplantatie is meestal nodig tot het tweede levensjaar.
