Monoklonale gammopathie is een hematologische aandoening. Het wordt gekenmerkt door het overmatig voorkomen van monoklonaal antilichamen. Monoklonale gammopathie beïnvloedt de werking van de immuunsysteem en kan leiden naar bloedarmoedehypercalciëmie, bloed sedimentatie, hyper- of hypogammaglobulinemie, en nierinsufficiëntie, naast andere symptomen.
Wat is monoklonale gammopathie?
Monoklonale gammopathie is een hematologische aandoening die effecten heeft van de immuunsysteem Het bepalende kenmerk van het klinische beeld is het toegenomen concentratie van monoklonaal antilichamen gevonden in de zogenaamde gammafractie van eiwitten in bloed serum. Antilichamen zijn stoffen in het menselijk lichaam die de immuunsysteem herkennen en vervolgens vechten pathogenen en vreemde lichamen. De term "monoklonaal" verwijst naar de oorsprong van deze specifieke antilichamen: het menselijk lichaam maakt dit type antilichaam aan met behulp van een celkloon. Alle celklonen van een individu zijn afgeleid van één en dezelfde cel, een zogenaamde B-lymfocyt.
Oorzaken
Monoklonale gammopathie kan te wijten zijn aan verschillende oorzaken die gemeen hebben dat de cruciale celkloon is veranderd. De aangetaste celkloon vermenigvuldigt zich ongecontroleerd en veroorzaakt op deze manier verschillende lichamelijke aandoeningen. Een ziekte die kan leiden monoklonale gammopathie is AL-amyloïdose, die op zijn beurt het gevolg kan zijn van andere ziekten zoals de ziekte van Waldenström, MGUS of plasmacytoom. AL-amyloïdose manifesteert zich als afzettingen van eiwitten binnen en buiten cellen. Het resultaat is een verscheidenheid aan functionele orgaanstoornissen en anatomische veranderingen, bijvoorbeeld in de vorm van oedeem, verharding en andere pathologische manifestaties. Het Schnitzler-syndroom kan ook leiden tot monoklonale gammopathie. Het Schnitzler-syndroom is een zeldzame ziekte waarbij monoklonale gammopathie geassocieerd is met chronische netelroos (urticaria) en gewrichtspijn B-cel lymfoom, niet-Hodgkin-lymfoom, pyoderma gangraenosum, en andere onderliggende ziekten kunnen ook leiden tot monoklonale gammopathie.
Symptomen, klachten en tekenen
Bepaalde symptomen zijn typerend voor monoklonale gammopathie; omgekeerd is de aanwezigheid van één, meerdere of zelfs alle symptomen niet noodzakelijk het gevolg van monoklonale gammopathie: in elk geval is een individuele en uitgebreide diagnose vereist. In veel gevallen leidt monoklonale gammopathie tot bloedarmoede, vaak bloedarmoede genoemd. Dit is een tekortkoming van het rood bloed kleurstof hemoglobine, dat een centrale rol speelt bij het transport van zuurstof. Als gevolg van bloedarmoedesymptomen zoals duizeligheid, zich zwak voelen, concentratiestoornissen en vele anderen kunnen zich manifesteren. Bovendien kan in de context van monoklonale gammopathie hypercalciëmie optreden, die wordt gekenmerkt door pathologisch verhoogde calcium niveaus in het bloed. Mogelijke symptomen van ernstige hypercalciëmie zijn onder meer verlies van eetlust, braken, misselijkheid, constipatie, psychologische symptomen, spierhypotonie en andere. Afwijkingen in de sedimentatiesnelheid of respons van bloedcellen (bloedbezinking) zijn ook typisch. Bovendien kan monoklonale gammopathie leiden tot hyper- of hypogammaglobulinemie, dat wil zeggen een significante toename of afname van bepaald plasma. eiwitten, namelijk gammaglobulinen. Gammaglobulinen maken ook deel uit van het immuunsysteem en spelen een rol bij de herkenning van en afweer door het lichaam tegen mogelijk schadelijke indringers. Bovendien kan monoklonale gammopathie leiden tot nierinsufficiëntie.
Diagnose en ziekteprogressie
Artsen gaan bij het stellen van een diagnose eerst uit van de aanwezige symptomen en gaan na of er typische symptomen van monoklonale gammopathie aanwezig zijn. Bij een vermoeden zijn gerichte tests mogelijk. Een daarvan is immuno-elektroforese, die de relevante antilichamen in het bloedserum kunnen detecteren. Voordien bepaalt serumeiwitelektroforese de serumeiwitten die op een meer algemeen niveau aanwezig zijn. Het beloop van monoklonale gammopathie kan sterk variëren, aangezien de onderliggende ziekte een grote rol speelt bij de kans op een succesvolle behandeling en ook de ernst van het algemene klinische beeld beïnvloedt.
Complicaties
De primaire complicatie van deze ziekte is ernstige bloedarmoede, met als gevolg dat de getroffenen last hebben van verminderde veerkracht en ernstig zijn 피로 Bepaalde dagelijkse activiteiten of sportactiviteiten zijn niet langer mogelijk voor de getroffen persoon, wat leidt tot aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven. Het is niet ongebruikelijk voor slaapproblemen en concentratie stoornissen optreden. Een gevoel van zwakte treedt ook op en kan de kwaliteit van leven van de patiënt verminderen. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten er ook last van hebben misselijkheid, braken en bijgevolg een verlies van eetlust Spieren worden afgebroken en nierinsufficiëntie kan gebeuren. Zonder behandeling is dit meestal fataal. De getroffen persoon is dus afhankelijk van een donor nier or dialyse om te kunnen blijven overleven. Behandeling van de ziekte vindt plaats met behulp van straling therapie or chemotherapie. Chemotherapie leidt meestal tot verschillende onaangename bijwerkingen. De ziekte is niet in alle gevallen volledig te genezen, waardoor in sommige gevallen de levensverwachting van de getroffen persoon afneemt. Schade aan de interne organen met name is vaak onomkeerbaar en niet meer direct te behandelen.
Wanneer moet je naar een dokter?
If volksgezondheid bijzondere waardeverminderingen zoals duizeligheid, interne zwakte, malaise of een afname van zowel mentale als fysieke prestaties optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Als niet meer kan worden voldaan aan de dagelijkse eisen of als er sprake is van een storing van concentratie en opgelet, er moet een bezoek aan de dokter worden gebracht. Als griep-achtige symptomen zoals braken, misselijkheid, flauwvallen, uitputting of een verhoogde slaapbehoefte optreden, dient een arts te worden geraadpleegd. Als de symptomen meerdere dagen aanhouden of toenemen in omvang en intensiteit, wordt medische opheldering aanbevolen. Een verminderde hoeveelheid zuurstof in het organisme of verstoring van de ademhalingsactiviteit moet worden voorgelegd aan een arts. Er bestaat een risico op orgaanstoornissen, wat kan leiden tot levensbedreigend voorwaarde van de getroffen persoon. Bij aandoeningen van de spijsverteringskanaal, constipatie of een gevoel van volheid, moet een arts worden geraadpleegd. Veranderingen in toiletgebruik, verminderde urineproductie of verkleuring van de urine moeten worden onderzocht en behandeld. Een algemeen gevoel van ziekte of verminderd welzijn zijn andere tekenen van onregelmatigheid. Als de getroffen persoon, naast de fysieke problemen, mentale of emotionele ongemakken ervaart, is ook een bezoek aan de dokter noodzakelijk. In geval van aanhoudend of toenemend stemmingswisselingen, afwijkingen in gedrag of een depressief uiterlijk, de getroffen persoon heeft zowel medische hulp als medische zorg nodig.
Behandeling en therapie
De behandeling van monoklonale gammopathie hangt in elk individueel geval af van de oorzaak. Het vooruitzicht van succes therapie kan sterk variëren en kan niet worden gegeneraliseerd. In gevallen van AL-amyloïdose als gevolg van plasmacytoom of multipel myeloom, beenmerg transplantatie kan worden overwogen, waarmee artsen proberen het plasmacytoom causaal te behandelen. Meer algemene opties zijn onder meer chemotherapie en lokale straling therapie, evenals verschillende benaderingen voor medicamenteuze behandeling. Chemotherapie is ook vaak een optie voor B-cel lymfoom Als de behandeling van AL-amyloïdose succesvol is, kan niet alleen de monoklonale gammopathie verbeteren; het is ook mogelijk dat de aandoeningen en veranderingen in aangetaste organen zoals de nieren, hart-, lever, of darmen kunnen omkeerbaar zijn. Dit hangt echter ook af van het individuele geval. Als de monoklonale gammopathie het gevolg is van het Schnitzler-syndroom, kan behandeling met interleukine-1-antagonisten worden overwogen. De netelroos die ook bij dit syndroom voorkomen, zijn vaak moeilijk te behandelen; opties omvatten PUVA-therapie en niet-steroïde anti-inflammatoire middelen drugs, waarvan de laatste ook kan worden gebruikt voor joint en bot pijn en koorts geassocieerd met het Schnitzler-syndroom.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van monoklonale gammopathie is gebaseerd op de ziektevorm en het stadium. igM-MGUS biedt een relatief slechte prognose, afhankelijk van risicofactoren Alle vormen kunnen zich in de loop van jaren ontwikkelen tot een ernstige ziekte die voor de patiënt fataal kan zijn. Kwaadaardige maligniteiten kunnen bijvoorbeeld op verschillende plaatsen in het lichaam voorkomen en de kans op ernstige complicaties neemt toe met de leeftijd. De levensverwachting is iets lager dan die van gezonde mensen. Het risico bestaat dat de voorwaarde zal uitgroeien tot een chronische ziekte dat beperkt het dagelijkse leven van de patiënt aanzienlijk. De prognose wordt gemaakt door de verantwoordelijke oncoloog of een andere specialist met betrekking tot factoren zoals het symptoombeeld, de vorm van de ziekte en de leeftijd van de patiënt. Ongeacht de prognose kunnen veel patiënten echter een relatief symptoomvrij leven leiden. De fysieke beperkingen ontwikkelen zich meestal langzaam en beperken de kwaliteit van leven van de patiënt niet significant. Alleen bij kwaadaardige ziekten is een snel verloop met een voortschrijdende afname van het welzijn te verwachten. De kwaadaardige vorm van monoklonale gammopathie kan fataal zijn.
het voorkomen
Specifieke preventie van monoklonale gammopathie is niet mogelijk. Vroegtijdige herkenning en behandeling van de veroorzakende ziekte kan mogelijk ernstige kuren voorkomen en legt de basis voor vroege therapie van monoklonale gammopathie.
Follow-up
Monoklonale gammopathieën zijn meestal langdurige ziekten die vaak een intensieve follow-up vereisen. Het vervolg maatregelen die moeten worden ingenomen, zijn afhankelijk van de aard en het verloop van de individuele ziekte. Veel gevallen zijn laag-kwaadaardige lymfomen, die worden geclassificeerd als non-Hodgkin-lymfomen. Bestraling en chemotherapie leiden nog vaak niet tot een volledige genezing van deze lymfomen. De symptomen kunnen echter aanzienlijk worden verlicht, waardoor de kwaliteit van leven van de getroffenen verbetert. Nazorg omvat regelmatige onderzoeken om die van de patiënt te beoordelen voorwaarde en tegelijkertijd de verdere behandeling bepalen. In het geval van enige verslechtering van de patiënt volksgezondheid, is het ook mogelijk om snel te reageren. Zelfs na een succesvolle behandeling van de ziekte, dienen verdere doktersbezoeken over een langere periode te worden afgelegd, aangezien recidieven zelfs na enkele jaren nog kunnen optreden. Bij monoklonale gammopathie is echter vaak levenslange follow-up nodig. Dit geldt vooral als de ziekte niet meer te genezen is na conventionele behandelingsmethoden. Nazorg heeft in deze gevallen een palliatief karakter. Door het langdurige beloop van de ziekte hebben de getroffenen ook heel vaak psychologische begeleiding nodig, onder andere om Depressie Voor veel patiënten psychotherapie kunnen daarom helpen om hun kwaliteit van leven aanzienlijk te verbeteren. Angst voor het beloop van de ziekte en mogelijk overlijden worden daarbij vaak verminderd.
Wat u zelf kunt doen
Het klinische beeld van monoklonale gammopathie is complex en gevarieerd. Om deze reden hangt het dagelijks omgaan met de ziekte sterk af van de oorzaak, de gekozen therapeutische methoden en de aanwezige symptomen. Getroffen personen bij wie een kwaadaardige ziekte de oorzaak van de symptomen is, kunnen daarvoor terecht bij zelfhulpgroepen en organisaties kanker Daar kunnen hun familieleden ook hulp vinden bij het omgaan met de patiënt. Omdat de behandeling van de onderliggende ziekte het organisme zwaar kan belasten, is het raadzaam om het immuunsysteem te versterken. Een gebalanceerd dieet rijk aan vitaminen speelt hierbij een bijzonder belangrijke rol. Extra spanning, bijvoorbeeld als gevolg van een hoge werkdruk, moet ten koste van alles worden vermeden. In sommige gevallen zijn er ondanks de aanwezigheid van een monoklonale gammopathie geen symptomen van een ziekte. Deze patiënten kunnen ook preventief hun afweer versterken. In ieder geval in het eerste jaar na de eerste diagnose, lichamelijke inspanning en psychisch spanning moet worden vermeden. Regelmatige medische controles zijn belangrijk. Zodra getroffen personen lichamelijke klachten opmerken, moet een arts worden geraadpleegd en, indien nodig, een nieuwe bloedbeeld zou genomen moeten worden. Anders kunnen in het geval van monoklonale gammopathie alternatieve geneeswijzen ook nuttig zijn en bijdragen aan een algemeen lichamelijk ontspanning Lichte lichaamsbeweging kan ook de getroffenen helpen.