Loefgrens-syndroom: oorzaken, symptomen en behandeling

Het Löfgren-syndroom is een subtype van sarcoïdose​ Het wordt gekenmerkt door triade, dat wil zeggen het gelijktijdig optreden van drie symptomen: erythema nodosum, bihilaire lymfadenopathie en artritis.

Wat is het syndroom van Löfgren?

Het Löfgren-syndroom is de acute vorm van de ziekte sarcoïdose​ Het is genoemd naar Sven Halvar Löfgren, de eerste persoon die het beschreef. Löfgren-syndroom, een zeer acuut ziektebeeld, begint meestal heel plotseling. Zichtbare symptomen van de ziekte zijn onder meer erythema nodosum en artritis​ De diagnose van de ziekte wordt gestuurd door bihilaire lymfadenopathie, die echter meestal alleen kan worden gevisualiseerd door een Röntgenstraal van de longen. De ziekte treft vooral jonge mensen (meer vrouwen dan mannen), met een ziektepiek tussen 20 en 30. Löfgren-syndroom kan tal van symptomen veroorzaken.

Oorzaken

De oorzaken van het Löfgren-syndroom zijn tot op heden onbekend. Met betrekking tot de frequentie van de ziekte werd echter een seizoensvariatie waargenomen (pieken in de lente en de herfst), maar zelfs deze achtergrond kon op dit moment niet worden verklaard. Alle momenteel bekende bevindingen suggereren dat Löfgren-syndroom is een overdreven reactie van de immuunsysteem​ Hiervoor kunnen meerdere triggers zijn. Deze omvatten bijvoorbeeld inhalatieve noxae, dwz schade en aantasting veroorzaakt door inademing​ Bovendien wordt vaak opgemerkt dat het syndroom van Löfgren kort na de bevalling optreedt. Aangenomen wordt dat de reden hiervoor een foutieve afstelling van de patiënt zelf is immuunsysteem na zwangerschap​ De psyche lijkt ook een rol te spelen, aangezien het syndroom van Löfgren ook optreedt als er sprake is van een sterke mentale spanning.

Symptomen, klachten en tekenen

De symptomen die worden veroorzaakt door het syndroom van Löfgren zijn gevarieerd en kunnen aanzienlijk verschillen van patiënt tot patiënt. Het symptoompatroon van de ziekte hangt ook af van of het acuut of chronisch is.

  • Acute cursusvorm

Bij de acute variant, die ongeveer een derde van de patiënten treft, begint de ziekte meestal plotseling. Symptomen zijn onder meer koorts (soms erg hoog), nachtelijk zweten, 피로, prestatieverlies, misselijkheid en misselijkheid. Echter, maag klachten, pijnlijk ontstoken huid knobbeltjes (bij voorkeur op de benen), acuut gewricht ontsteking Met pijn in de gewrichten (artritis), zwelling van de weefselvocht knooppunten tussen de longen, die alleen te zien zijn op een Röntgenstraal, en lichte kortademigheid kan ook voorkomen. Prikkelbaar hoesten of gewichtsverlies zijn ongebruikelijk.

  • Chronische cursus

De chronische vorm begint verraderlijk. Bovendien gaat het langer mee in vergelijking met de acute vorm. Patiënten hebben vaak geen klachten en voelen zich niet beperkt in prestaties. Anderen hebben algemene symptomen van de ziekte, bijvoorbeeld een 피로zwakte, gebrek aan efficiëntie, zweten, droge irritatie hoesten, gevoel van druk in de borst​ Afhankelijk van welke organen door de ziekte worden aangetast, is het ook mogelijk dat visuele stoornissen een verandering ondergaan huid uiterlijk, hartritmestoornissen of er treden andere klachten op. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kunnen symptomen zoals kortademigheid en gewichtsverlies ook optreden bij inspanning.

Diagnose en ziekteprogressie

Bij de meeste patiënten die aan het syndroom van Löfgren lijden, kunnen de typische laboratoriumbevindingen niet worden gedetecteerd. Als gevolg hiervan wordt de ziekte niet of laat gediagnosticeerd. In de regel is het beloop van het syndroom van Löfgren positief. De ziekte verdwijnt bij de meeste patiënten na enkele weken of maanden volledig. Acuut sarcoïdose geneest bij de meerderheid ook zonder gevolgen als het niet wordt behandeld. De ernstige eerste symptomen verdwijnen meestal significant na vier tot zes weken of zijn volledig verdwenen. De resterende tekenen van de ziekte kunnen langer aanhouden. Over het algemeen is het mogelijk dat de patiënt zich pas een jaar of zelfs later weer helemaal gezond voelt en weer kan presteren. Slechts zelden veroorzaakt de ziekte blijvende schade aan verschillende organen, zoals de huid, longen of hart-​ In het chronische beloop geneest het syndroom van Löfgren zonder gevolgen bij ongeveer de helft van de patiënten.

Complicaties

De symptomen die kunnen optreden als gevolg van het syndroom van Löfgren zijn zeer divers. Om deze reden is een directe en snelle diagnose van deze ziekte in de meeste gevallen niet mogelijk, zodat een vroege behandeling van de ziekte meestal ook niet mogelijk is. In de meeste gevallen lijden de getroffenen aan een ernstig koorts​ Dit resulteert ook in 피로 en een aanzienlijk verminderd vermogen om ermee om te gaan spanning van de kant van de patiënt. Bovendien hebben degenen die getroffen zijn door het syndroom van Löfgren ook last van misselijkheid or braken​ De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd en beperkt door dit syndroom. Het is niet ongewoon voor longontsteking optreden, resulterend in ademnood. In ernstige gevallen kan dit ook leiden tot bewustzijnsverlies, in welk geval de getroffen persoon zichzelf mogelijk verwondt. Vanwege ongemak in de hart-plotselinge hartdood kan in het ergste geval ook bij de patiënt optreden. De behandeling van het syndroom van Löfgren wordt uitgevoerd met behulp van cortisone en leidt in veel gevallen tot een positief verloop van de ziekte. In dit geval is een vroege behandeling echter noodzakelijk om secundaire schade of complicaties te voorkomen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Fever, hoesten en reumatische symptomen duiden op een ernstige voorwaarde dat moet worden gediagnosticeerd door een arts. Bij het optreden van deze klachten kunt u het beste direct de huisarts raadplegen zodat er snel een diagnose kan worden gesteld. Mensen tussen de 20 en 40 jaar lopen het meeste risico, vooral jonge vrouwen en mannen van middelbare leeftijd. De ziekte komt ook overwegend voor in het voor- en najaar. Mensen die tot de bovengenoemde risicogroepen behoren of die aan een immuundeficiëntie lijden, moeten hun huisarts raadplegen als ze een van de beschreven symptomen vertonen. Een vroege start van de behandeling verbetert de kans op herstel aanzienlijk. Toch zijn regelmatige doktersbezoeken ook geïndiceerd tijdens en na therapie​ Naast de huisarts kan het syndroom van Löfgren worden behandeld door dermatologen, internisten en reumatologen, afhankelijk van het type en de ernst van het ziektebeeld. Bij een ernstig beloop met spierschade en neurologische gebreken kan het nodig zijn een fysiotherapeut te raadplegen. Ernstig zieke patiënten moeten in een vroeg stadium een ​​plaatsing zoeken in een gespecialiseerde kliniek in samenwerking met hun huisarts.

Behandeling en therapie

De behandeling van het syndroom van Löfgren hangt voornamelijk af van de symptomen en de resulterende functionele beperking. In de meeste gevallen, therapie begint met cortisone-vrij ontstekingsremmend drugs​ Als er sprake is van zeer acute artritis en een uitgesproken ontstekingsactiviteit, cortisone wordt meestal gebruikt. Het is belangrijk dat de cortison dosis voldoende hoog zijn in de beginfase. Bovendien mag het niet te snel worden verkleind of stopgezet, zelfs niet tijdens therapie, om een ​​terugval met nog ernstiger symptomen te voorkomen. De vermindering van de dosis hangt af van hoe de patiënt reageert op de eerste behandeling en hoe het laboratoriumwaarden ontwikkelen. Met name de acute fase moet zorgvuldig worden bewaakt. Een optimale behandeling vereist veel ervaring. Als het syndroom van Löfgren een chronisch beloop heeft, zijn verdere diagnose en passende therapie vereist.

Vooruitzichten en prognose

Hoewel zowel het diagnoseproces als het genezingsproces complex en langdurig zijn, is de prognose niettemin gunstig. In principe is er uitzicht op symptoomvrijheid, ook zonder medische hulp in te roepen. In de meeste gevallen lijden de getroffenen gedurende enkele maanden aan verschillende symptomen. Deze leiden tot een ernstige beperking van de levensstijl en daarmee de kwaliteit van leven beperken. Niettemin is bij de meeste patiënten een positief verloop van de ziekte gedocumenteerd. In uitzonderlijke gevallen kunnen er psychische problemen ontstaan ​​als gevolg van kortademigheid. Er ontstaat angst of paniek, wat in bijzonder ernstige gevallen kan leiden een angststoornis​ Met deze omstandigheid moet rekening worden gehouden bij het maken van een algemene prognose. Normaal gesproken geldt dat hoe eerder de diagnose kan worden gesteld, hoe sneller er kan worden gereageerd. Er zijn verschillende therapeutische benaderingen die kunnen worden gebruikt. Omdat de ziekte meestal sporadisch voorkomt, bemoeilijkt dit de diagnose. Omdat de oorzaak van het syndroom van Löfgren nog niet is opgehelderd, wordt symptomatische therapie gebruikt. De immuunsysteem wordt ondersteund zodat de overreactie in de toekomst wordt vermeden. Vaak bevindt het organisme van de getroffen persoon zich in een fase van zware spanning wanneer de klachten optreden. Als stressoren worden verminderd en levensstijl wordt geoptimaliseerd, kunnen verbeteringen en veranderingen in de klachten worden waargenomen.

het voorkomen

Preventie van het syndroom van Löfgren is momenteel niet mogelijk omdat er te weinig bekend is over de oorzaken van de ziekte en hoe deze kan worden beïnvloed. Bij meer dan de helft van de getroffenen verdwijnt het syndroom van Löfgren vanzelf. In andere gevallen is het belangrijk om de aanbevolen behandeling te volgen. Dit om progressie van de ziekte en mogelijke orgaanschade te voorkomen. Sommige patiënten krijgen ook revalidatie om zowel fysieke als mentale vermogens te herstellen. Een verblijf aan zee heeft ook een positief effect door het genezende klimaat. Dit kan het immuunsysteem versterken, wat het genezingsproces ondersteunt.

Nazorg

In de meeste gevallen gaat het syndroom van Löfgren gepaard met verschillende complicaties en klachten die tijdens de nazorg door een arts moeten worden onderzocht en behandeld. Rehabilitatie maatregelen zijn gericht op het herstellen van het gebruikelijke, fysieke van de patiënt voorwaarde, die is geïndividualiseerd afhankelijk van de ernst van de ziekte. De meeste getroffenen reageren geïrriteerd door de verzwakking of hebben er last van Depressie en andere psychologische stoornissen. Ontspannende oefeningen zoals yoga or meditatie kan bijdragen aan het herstelproces. In veel gevallen is de levensverwachting van de getroffen persoon echter beperkt.

Wat u zelf kunt doen

Het syndroom van Löfgren, als een bepaalde vorm van sarcoïdose, is meestal goedaardig. Spontane genezing komt voor bij ongeveer 80 tot 90 procent van alle patiënten. Desalniettemin kan het genezingsproces nog worden versneld door persoonlijke inzet. Tijdens de revalidatiefase moet de patiënt regelmatig worden behandeld in gespecialiseerde klinieken die zich specifiek bezighouden met sarcoïdose en de effecten ervan. Revalidatieklinieken met een speciaal genezingsklimaat worden aanbevolen, indien mogelijk met een locatie op grote hoogte of aan zee. Van bijzonder belang is een consistent oefentherapie​ Patiënten in de revalidatiefase moeten daarom dagelijks wandelingen in de frisse lucht maken om hun fysieke afweer te versterken. Tegelijkertijd zorgt beweging ook voor een betere tolerantie van de effecten van de medicatie. Aangezien het syndroom van Löfgren een grote verscheidenheid aan manifestaties heeft, is er echter geen uniform revalidatieconcept. Het gebruik van medicatie is afhankelijk van de ernst van de ziekte. Voor veel patiënten is het echter ook nuttig om informatie uit te wisselen met andere patiënten. Hiertoe zijn er onder meer zelfhulpgroepen voor sarcoïdosepatiënten die regelmatig discussiebijeenkomsten organiseren om ervaringen uit te wisselen. Hoewel de ziekte meestal vanzelf geneest, kunnen de gedeelde ervaringen een positieve kracht zijn voor een versnelde genezing. Naast de gedeelde ervaringen krijgen getroffenen tegelijkertijd ook het gevoel dat ze niet alleen staan ​​met hun klachten en problemen en dat het succesvol overwinnen van de ziekte mogelijk is.