Intermediair metabolisme wordt ook wel intermediair metabolisme genoemd. Het omvat alle metabolische processen op het grensvlak van anabool en katabool metabolisme. Stoornissen van intermediaire metabolische processen zijn meestal te wijten aan enzymatische defecten en manifesteren zich voornamelijk als stapelingsziekten.
Wat is intermediair metabolisme?
Intermediair metabolisme zijn alle metabolische processen op het grensvlak van anabool en katabool metabolisme. Figuur toont metabolisme aan de celwand. Metabolisme (ook wel metabolisme genoemd) wordt door medicijnen onderverdeeld in anabolisme en katabolisme. Anabolisme wordt gebruikt om chemische verbindingen op te bouwen. Katabolisme dient de afbraak ervan. Een derde metabolische reactie is amfibolie. Deze term wordt geassocieerd met intermediair metabolisme. Metabole reacties van intermediair metabolisme verwijzen naar metabolieten met een klein molecuulgewicht massa onder 1000 g / mol. Deze metabolieten worden in elkaar omgezet in de reacties van intermediair metabolisme. Afhankelijk van de vraag verkrijgt het intermediaire metabolisme voor dit doel metabolieten uit katabolisme of anabolisme. In tegenstelling tot deze twee concepten van metabolisme, wordt intermediair metabolisme niet geassocieerd met een specifieke afbraak of opbouw. Amfibolie kan zowel katabole als anabole effecten hebben. Uiteindelijk omvat intermediair metabolisme alle metabolische reacties die optreden op de afzonderlijke grensvlakken van anabolisme en katabolisme. Katabolisme komt overeen met grotendeels oxidatieve afbraak van grote moleculen (koolhydraten, lipiden, eiwitten), en anabolisme wordt beschouwd als de enzymatische synthese van moleculaire cellulaire componenten.
Functie en taak
Het katabolisme breekt groot af moleculen van voedsel in kleinere moleculen om energie vrij te maken en informatierijk te bewaren fosfaat obligaties als adenosine trifosfaat. Katabolisme kent drie hoofdfasen. Fase 1 komt overeen met de afbraak van grote voedingsstoffen moleculen in individuele bouwstenen. polysaccharidenworden bijvoorbeeld hexosen en pentosen. Vetten worden vetzuren en glycerol. Eiwitten worden opgesplitst naar individu aminozuren Stap 2 komt overeen met de omzetting van alle moleculen die in stap 1 zijn gevormd naar eenvoudigere moleculen. In fase 3 worden de producten uit fase 2 overgebracht naar de uiteindelijke afbraak en dus oxidatie. Het resultaat van deze etappe is carbon dioxide en water Anabolisme komt voornamelijk overeen met een syntheseproces dat resulteert in complexere en grotere structuren. De toename in omvang en complexiteit gaat gepaard met een entropische afname. Anabolisme is afhankelijk van de levering van gratis energie, die het extracten van het fosfaat obligaties van ATP. Net als katabolisme vindt anabolisme plaats in drie fasen. In de eerste fase put het uit de kleine bouwstenen van katabool stadium 3. Stadium 3 van katabolisme is dus tegelijkertijd stadium 1 van anabolisme. De katabole en anabole metabolische routes zijn dus niet identiek, maar hebben het katabole stadium 3 als verbindend en centraal element. Deze fase vertegenwoordigt dus een gemeenschappelijke metabolische stap. De gemeenschappelijke centrale route van katabolisme en anabolisme is amfibolie. Deze centrale route heeft tweeledige functies en kan zowel katabolisch resulteren in de volledige afbraak van moleculen als anabolisch kleinere moleculen opleveren als uitgangsmaterialen voor syntheseprocessen. Katabolisme en anabolisme hebben dus onderling afhankelijke processen als basis. De eerste van deze processen wordt beschouwd als de opeenvolgende enzymatische reacties die leiden op de afbraak en afbraak van biomoleculen. De chemische tussenproducten van dit proces worden metabolieten genoemd. De verwerking van stoffen tot metabolieten komt overeen met intermediair metabolisme. Het tweede proces kenmerkt elke individuele reactie van intermediair metabolisme en komt overeen met een energie-uitwisseling. Dit is een energiekoppeling. In bepaalde poriën van de katabole reactiesequentie wordt dus chemische energie behouden door deze om te zetten in energierijke energie fosfaat obligaties. Bepaalde reacties van de anabole metabolische sequentie putten uiteindelijk uit deze energie.
Ziekten en aandoeningen
Het algehele metabolisme biedt verschillende uitgangspunten voor bepaalde ziekten. Stoornissen van het intermediaire metabolisme kunnen fatale, zelfs levensbedreigende gevolgen hebben, bijvoorbeeld wanneer tijdens het intermediaire metabolisme toxische metabolieten in vitale organen worden afgezet, waardoor de functie van deze organen wordt aangetast. Mutaties dat leiden op een tekort of storing van bepaalde stofwisseling enzymen worden vaak geassocieerd met dergelijke stoornissen van het intermediaire metabolisme. Een onbalans tussen vraag en aanbod van bepaalde chemische stoffen kan ook leiden tot stoornissen van het intermediaire metabolisme. Mutatiegerelateerde intermediaire stofwisselingsstoornissen omvatten glycogeenstapelingsziekten. Deze groep aandoeningen resulteert in glycogeenopslag in verschillende lichaamsweefsels. Conversie naar glucose is niet of nauwelijks mogelijk voor patiënten met deze ziekten. De oorzaak is een mutatie-gerelateerd defect van enzymen voor glycogeenafbraak. Glycogeenstapelingsziekten als gevolg van enzymdefecten omvatten bijvoorbeeld de ziekte van von Gierke, de ziekte van Pompe, de ziekte van Cori, de ziekte van Andersen en de ziekte van McArdle. Bovendien vallen de ziekte van haar en de ziekte van Tarui ook in deze ziektegroep. De defecten kunnen verschillende metabolische effecten hebben enzymenbijvoorbeeld alfa-1,4-glucaan-6-glycosyltransferase, alfa-glucaanfosforylase of alfa-glucaanfosforylase en fosfofructokinase naast glucose-6-fosfatase, alfa-1,4-glucosidase en amylo-1,6-glucosidase. Stapelingsziekten als gevolg van intermediaire stofwisselingsstoornissen hoeven geen glycogenose te zijn, maar kunnen evenzeer overeenkomen met mucopolysaccharidose, lipidose, sfingolipidose, hemochromatose of amyloïdose. Bij lipidosen, lipiden accumuleren in cellen. In de context van amyloïdose vindt afzetting van onoplosbare eiwitfibrillen intracellulair en extracellulair plaats. hemochromatose wordt gekenmerkt door abnormale afzetting van ijzer, en sfingolipidosen liggen ten grondslag aan lysosomale enzymdefecten die accumulatie van sfingolipiden veroorzaken. Het effect van stapelingsziekte hangt voornamelijk af van de opgeslagen stof en het weefsel dat deze opslaat.
