Groeihormoondeficiëntie verwijst naar de onvoldoende afscheiding van het zogenaamde groeihormoon somatotropine. Somatotropin deficiëntie veroorzaakt voornamelijk een vertraagde groei bij kinderen en adolescenten, met groeihormoondeficiëntie variërend van milde tot ernstige gevallen.
Wat is een tekort aan groeihormoon?
Groeihormoondeficiëntie, ook wel hyposomatotropisme genoemd, wordt gedefinieerd door de onvoldoende productie van somatotropine Ook bekend als STH of GH (groeihormoon), wordt dit groeihormoon geproduceerd in de hypofyse en levert een belangrijke bijdrage aan de groei en ontwikkeling van kinderen en adolescenten. Een tekort aan somatotropine leidt dus tot een vertraagde, vertraagde groei. Omdat dit hormoon ook invloed heeft op eiwit en energie evenwichtblijven de spiervorming en vetafbraak van het lichaam beperkt door een tekort aan groeihormoon, wat onder andere leidt tot een verhoogde vetafzetting. Evenzo lijden zowel jonge als volwassen getroffen personen aan een lage bloeddruk bloed suiker niveaus vanwege de zogenaamde "insuline-achtige groeifactoren ”van het ontbrekende hormoon. Het metabolisme en de groei kunnen echter worden genormaliseerd bij groeihormoondeficiëntie door somatotropine toe te dienen.
Oorzaken
De oorzaken van groeihormoondeficiëntie, die bij ongeveer één op de 4000 kinderen voorkomt, zijn behoorlijk divers. Somatotropine-deficiëntie treedt bijvoorbeeld alleen op of in combinatie met andere hormoontekorten, zoals de hypofyse produceert verschillende hormonen (In deze context wordt een tekort aan schildklierhormoon of hypofunctie van de bijnierschors steeds duidelijker). Erfelijkheid kan ook een reden zijn voor somatotropine-deficiëntie (bijvoorbeeld als gevolg van genetische structurele veranderingen in het hormoon of misvormingen van de secretoire cellen), evenals verwerving door complicaties bij de geboorte, schokken syndromen, hersenen tumoren, of zelfs verwondingen aan de hypofyse Als de oorzaak van het groeihormoondeficiëntie niet kan worden vastgesteld, wordt dit "idiopathisch hormoontekort" genoemd. Bovendien bestaat er een type groeihormoondeficiëntie veroorzaakt door disfunctie van de hypothalamus (een gebied van het diencephalon), waarin somatotropine kan worden geproduceerd maar niet effectief door het lichaam wordt afgegeven.
Symptomen, klachten en tekenen
Groeihormoondeficiëntie manifesteert zich anders bij kinderen en volwassenen. Bij kinderen wordt voornamelijk een vertraging van de algemene lichaamsgroei waargenomen. Er vindt dus slechts een verminderde lengtegroei in hen plaats, maar er is geen verandering in de lichaamsverhoudingen. De meest opvallende kenmerken van getroffen kinderen zijn kleine handen en voeten, een rond gezicht met een kortsluiting neus- en kleine kin, en de ontwikkeling van vetkussentjes op de buik. De tanden ontwikkelen zich ook langzamer. Als het groeihormoondeficiëntie later in de groeifase optreedt, wordt de lengtegroei pas op dit punt gestopt. Afgezien van de vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, ervaren kinderen echter geen andere symptomen. Zonder behandeling van groeihormoondeficiëntie bereiken adolescenten een maximale lengte van slechts 1.40 centimeter. Daarom hormoon therapie is nodig totdat de lichaamsgroei is voltooid. Secundair groeihormoondeficiëntie bij volwassenen veroorzaakt totaal verschillende symptomen. Verschillende ziekten, zoals een tumor van de hypofyse (hypofyse), kunnen leiden op remming van de productie of afscheiding van groei hormonen Typische symptomen zijn onder meer een afname van de spieren massa met een gelijktijdige toename van de vetmassa, vermindering van botdichtheid (waardoor het risico op osteoporose), lusteloosheid en een drop-in bloed suiker niveaus. Soms Depressie komt ook voor. Behandeling van groeihormoondeficiëntie bij volwassenen hangt af van de specifieke onderliggende oorzaak voorwaarde.
Diagnose en verloop
Het belangrijkste symptoom van groeihormoondeficiëntie is een vertraagde groei die leidt tot korte gestalte bij adolescenten, die dat meestal niet doen groeien groter dan ongeveer 130 centimeter als volwassenen. Andere tekenen van kinderen met groeihormoondeficiëntie zijn kleine handen en voeten en een popachtig uiterlijk met slechts zwak ontwikkelde spieren en erg dun huid Als een tekort aan groeihormoon wordt vermoed, kunnen verschillende tests (bijvoorbeeld de arginine or insuline tolerantietest) worden gebruikt, die bepaalt of het uitsluitend een tekort aan somatotropine is of dat er iets anders is hormonen worden ook beïnvloed door de onderproductie. Een bewezen groeihormoondeficiëntie vereist een MRI onderzoek om een mogelijk defect in de hypofyse vast te stellen.
Complicaties
Groeihormoondeficiëntie kan leiden op een aantal verschillende symptomen en complicaties. De getroffenen hebben in de eerste plaats last van een groeiachterstand, waarbij deze klacht al op jonge leeftijd optreedt. Daardoor krijgen veel kinderen last van pesten of plagen en krijgen zo ook psychische klachten of Depressie Er is heel vaak een korte gestalte en een aanzienlijke vertraging in de groei. De bloed suiker Het niveau van de getroffen persoon is ook relatief laag, zodat patiënten zich vaak moe voelen en niet gemakkelijk kunnen deelnemen aan het dagelijks leven. Evenzo kan een zeer kleine penis het gevolg zijn, die het gevoel van eigenwaarde negatief beïnvloedt en mogelijk leidt tot minderwaardigheidscomplexen. Het gezicht zelf lijkt ook kinderlijk, waarbij patiënten vaak last hebben van een vertraagd begin van de puberteit. Bovendien kan groeihormoondeficiëntie leiden tot ernstige gewichtstoename. In de regel kan een tekort aan groeihormoon onder controle worden gehouden met behulp van vervangende medicatie. Er treden geen bijzondere complicaties op. De getroffenen zijn echter afhankelijk van het regelmatig innemen van de medicatie. Als de ziekte in een vroeg stadium wordt ontdekt, kunnen veel klachten zeer goed worden verlicht. Groeihormoondeficiëntie heeft doorgaans geen negatief effect op de levensverwachting van de patiënt.
Wanneer moet je naar een dokter?
Bij groeihormoondeficiëntie moet altijd een arts worden geraadpleegd. Dit is de enige manier om verdere complicaties en klachten te voorkomen, daarom dient bij de eerste tekenen en symptomen een arts te worden geraadpleegd. Vroegtijdige diagnose van dit tekort heeft een zeer positief effect op het verdere verloop en ook op de verdere groei van het kind. In de regel is er geen onafhankelijke remedie. Bij groeihormoondeficiëntie moet een arts worden geraadpleegd als het kind groeiproblemen heeft. Dit resulteert in een zeer langzame groei, die in het ergste geval volledig kan stoppen. De groeiproblemen hebben een zeer negatief effect op het leven van de getroffen persoon en kunnen vaak leiden tot psychische stoornissen of Depressie Er moet ook een psycholoog worden geraadpleegd. Een groeihormoondeficiëntie kan worden vastgesteld door een huisarts, maar er kan ook een kinderarts geraadpleegd worden. De behandeling zelf is door het nemen van medicatie en kan de symptomen mogelijk verlichten.
Behandeling en therapie
Bij groeihormoondeficiëntie, aangezien somatotropine niet voldoende beschikbaar is, kan het hormoon IGF-1 (insuline-achtige groeifactor 1), die significant bijdraagt aan celdeling in de kraakbeen lagen en huid, maar ook naar de release van vetzuren, kan niet door het organisme worden geproduceerd. Om deze functies bij een bestaande groeihormoondeficiëntie toch te kunnen waarborgen, moet het lichaam dagelijks worden toegediend dosis van somatotropine. Deze hormoonbehandeling met genetisch gemanipuleerde somatotropine duurt jaren en eindigt eigenlijk wanneer de groei is voltooid. Niettemin hebben volwassenen die lijden aan groeihormoondeficiëntie ook de administratie van somatotropine, aangezien het lichaam het onder normale omstandigheden blijft produceren, ook al neemt de hoeveelheid af met de leeftijd. Studies hebben aangetoond dat het toegediende somatotropine, dat niet alleen de groei bevordert maar ook de stofwisseling ondersteunt, een positief effect heeft op de spier. sterkte, botdichtheid, circulatie en vitaliteit van de getroffen persoon, daarom is voortgezette behandeling met somatotropine effectief en nuttig in het geval van groeihormoondeficiëntie, zelfs na de adolescentie. Tot op heden is de behandeling van groeihormoondeficiëntie er nog niet in geslaagd om de werkzame stof somatotropine in tabletvorm of als druppels te produceren.
het voorkomen
Preventie van groeihormoondeficiëntie veroorzaakt door onderaanbod van somatotropine, evenals de algemene genezing ervan, is nog niet mogelijk. De geboorte kan en moet echter worden bereikt door keizersnede een zwangerschap met bekende stuitligging. Dit vermindert het risico op hypoxie van de hersenen en daarmee het risico op groeihormoondeficiëntie.
Nazorg
In de meeste gevallen hebben mensen met een groeihormoondeficiëntie weinig opties voor directe nazorg. Om deze reden zouden ze idealiter vroeg een arts moeten raadplegen en een behandeling moeten starten om complicaties of andere medische aandoeningen op de weg te voorkomen. De groeihormoondeficiëntie kan zichzelf niet genezen, dus behandeling door een arts is altijd noodzakelijk. Vooral de ouders van het kind moeten op de klachten en symptomen letten en een arts raadplegen. In de meeste gevallen kan de ziekte worden genezen door verschillende medicijnen te nemen. Het is altijd belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie regelmatig en in de juiste dosering wordt ingenomen om de symptomen blijvend en langdurig tegen te gaan. Ouders dienen de juiste inname van de medicatie te controleren. Bij onduidelijkheden of bijwerkingen is het raadzaam eerst contact op te nemen met een arts. Bovendien moeten regelmatig medische controles en onderzoeken worden uitgevoerd om de huidige ontwikkeling van het kind te volgen. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt gewoonlijk niet verminderd of anderszins beperkt door deze ziekte. Verder maatregelen van een follow-up zijn in dit geval niet nodig.
Wat u zelf kunt doen
Bij deze diagnose is het belangrijk om te bepalen waardoor het tekort wordt veroorzaakt. Alleen dan kunnen passende therapieën worden gestart om te voorkomen korte gestalte De getroffenen moeten echter de therapie voorgeschreven door hun behandelende artsen op regelmatige basis - sommigen zelfs voor de rest van hun leven. Maar zelfs als het vroeg is therapie de kleine gestalte kon voorkomen, lijden de getroffenen vaak aan depressie en / of verminderd zelfrespect. Dit is waar gelijktijdig psychotherapie sessies moeten worden gepland. Kinderen en hun familieleden hebben ook baat bij zelfhulpgroepen. De behandelende artsen bieden hier graag contacten, maar het portaal www.einfach-wachsen.de biedt ook actuele informatie en relevante adressen op internet. Het is belangrijk voor getroffenen om een gezonde relatie met hun lichaam te ontwikkelen, vooral omdat groeihormoondeficiëntie zich kan manifesteren bij zowel kinderen als volwassenen door middel van zwaarlijvigheid, slecht algemeen welzijn en de eerder genoemde neiging tot depressie. Sport, vooral teamsporten, kan hierbij helpen. Het bevordert de stofwisseling en geeft de patiënt ook de mogelijkheid om op speelse wijze krachten te meten. Omdat het dagelijks toegediende somatotropine de spiergroei bevordert, ziet de patiënt hier snel succes. De administratie of groeihormonen kan promoten suikerziekte Patiënten doen er daarom goed aan deze tendens met hun tegen te gaan dieet Ze zouden een dieet rijk aan vitaminen maar arm aan suiker en vet, en vermijd Fast food en alcohol.
