Desmal Ossification: functie, taken, rol en ziekten

desmal ossificatie omvat de omzetting van embryonaal bindweefsel in het bot. In vergelijking met chondral ossificatievindt hier directe botvorming plaats. In het bijzonder de schedel, gezichtsschedel en sleutelbeen worden gevormd via desmal ossificatie.

Wat is desmale ossificatie?

Tijdens desmale ossificatie, embryonaal bindweefsel wordt omgezet in bot. Figuur toont embryo- met herkenbare rug. Ossificatie (botvorming) kan op twee verschillende manieren plaatsvinden. Er is chondrale en sombere ossificatie. Bij chondrale botvorming, een basiskader van kraakbeen weefsel bestaat al. Dit verandert in een tweede stap tijdens de botvorming in botweefsel. Heel lang botten en de wervelkolom wordt gevormd door chondrale ossificatie. Bij desmale ossificatie wordt een kraakbeenachtig skelet echter niet voorgevormd. Het wordt gekenmerkt door directe botvorming uit embryonaal bindweefsel​ Via desmale ossificatie, de botten van de schedel, gezichtsschedel en sleutelbeen zijn gebouwd. Deze botten worden ook wel gevlochten, dekking, bezetting of bindweefselbeenderen genoemd. Directe botgenezing vindt ook plaats via desmale ossificatie. Als er nog steeds intensief contact is van de botuiteinden via het periosteum na a breuk heeft plaatsgevonden, treedt versnelde botgenezing op zonder de vorming van de eelt​ Hierbij worden bindweefselcellen uit het periosteum of endost omgezet in botcellen.

Functie en taak

Zoals gezegd vertegenwoordigen chondrale en desmale ossificatie de twee basisvormen van botvorming. Het grootste deel van het skelet wordt gevormd via chondrale ossificatie. Dit is een indirecte botvorming, omdat in een eerste stap tijdens de embryogenese a kraakbeen eerst wordt een model van het skelet gevormd, dat in een volgende stap wordt omgevormd tot een botskelet. Bij desmale ossificatie verandert embryonaal bindweefsel direct in bot. Via desmale ossificatie worden geen gewrichtsbeenderen of de botten van de wervelkolom gevormd, maar de botten van de schedel, gezichtsschedel en sleutelbeen. De botopbouwprocessen van beide vormen van botvorming zijn in principe hetzelfde. Bij desmale ossificatie is er echter geen voorgevormd basisraamwerk van kraakbeenweefsel. Terwijl in chondrale ossificatie kraakbeen afbraak en botvorming vinden gelijktijdig plaats, bij desmale ossificatie vindt alleen botvorming uit zogenaamde osteoblasten plaats. Botgenezing bij fracturen kan plaatsvinden door chondrale of desmale ossificatie, afhankelijk van het type letsel. In dit geval vindt desmale ossificatie alleen plaats als er nog een nauwer contact is tussen de twee botfragmenten. Zo kunnen botcellen rechtstreeks worden gevormd uit de osteoblasten van het periosteum of het endosteum. De omweg via een kraakbeenachtig eelt weefsel wordt weggelaten. Indien deze intensieve contacten echter niet meer aanwezig zijn, vindt genezing plaats via de eelt (littekenweefsel) in de loop van chondrale ossificatie, die geleidelijk wordt omgezet in een botstructuur. Bij beide vormen van botvorming worden aanvankelijk geweven of vezelige botten gevormd uit de osteoblasten van het embryonale bindweefsel. Calcium blaasjes ontwikkelen zich in de osteoblasten en barsten, waarbij calciumkristallen vrijkomen. In het proces wordt het calcium kristallen vergroten onder vorming van de botstof uit hydroxyapatiet. De kleine botkernen vormen het startpunt voor verdere ophoping van osteoblasten, die de mineralisatie voortzetten. Terwijl bij chondrale ossificatie dit proces gebruik maakt van de voorgevormde matrix van kraakbeenweefsel, gaat bij desmale ossificatie de botvorming appositioneel verder (door verdere appositie aan bestaande botsubstantie). De aanvankelijk gevormde fibreuze botten hebben nog geen geweldige mechanische eigenschappen sterkte omdat de collageen fibrillen van de basissubstantie zijn ongeordend. Mechanische prikkels veroorzaken botremodellering tijdens de eerste levensjaren of na genezing van een bot breuk, wat resulteert in stabiele en georganiseerde lamellaire botten. Het modelleren van botremodellering wordt bereikt door het gezamenlijke werk van osteoclasten en osteoblasten. Osteoclasten zijn meerkernig beenmerg cellen die taken uitvoeren die vergelijkbaar zijn met macrofagen. Ze breken oude botcellen af ​​en maken plaats voor nieuwe osteoblasten, die daarbij een stabieler georganiseerd lamellair bot vormen.

Ziekten en kwalen

Enkele zeldzame botvormingsstoornissen zijn bekend in de context van desmale ossificatie. Het klinische beeld van craniosynostose wordt bijvoorbeeld gekenmerkt door voortijdige ossificatie van de craniale hechtingen. Als gevolg hiervan is de gebruikelijke groei van de schedel niet meer mogelijk. Er treedt een zogenaamde compenserende groei van het schedelbot op. Wanneer meerdere craniale hechtingen zijn aangetast, is chirurgische correctie vaak nodig om ruimte te maken voor de hersenen naar groeien​ Deze misvorming van de schedel komt vaak voor bij kinderen van wie de moeder rookte zwangerschap​ Craniosynostose komt echter ook voor in de context van bepaalde erfelijke aandoeningen zoals het Baller-Gerold-syndroom, het Jackson-Weiss-syndroom of het Muenke-syndroom. Een typische aandoening van ossificatie is rachitis​ De ziekte beïnvloedt zowel chondrale als desmale ossificatie. Rachitis is een calcium absorptie wanorde. De ziekte wordt veroorzaakt door een ernstige vitamine D tekort in het begin jeugd​ Dit kan worden veroorzaakt door stofwisselingsstoornissen, gebrek aan zonlicht of onvoldoende voeding. Vitamine D is absoluut noodzakelijk voor de absorptie van calcium uit voedsel. Rachitis leidt tot spierzwakte en zachte schedelbotten. Dit resulteert in een misvorming van de vorm van de hoofd​ Tegelijkertijd ontwikkelen zich krommingen van de benen, die latere posturale misvormingen bevorderen. Het belangrijkste therapie van de ziekte is een voldoende aanbod van vitamine D​ Een andere ossificatie-aandoening is de zogenaamde broze botziekte (osteogenese imperfecta). Osteogenesis imperfecta beïnvloedt ook zowel desmale als chondrale ossificatie. Deze aandoening wordt gekenmerkt door een ongebruikelijke kwetsbaarheid van bot veroorzaakt door a gen mutatie van type I collageen in bindweefsel.