Pathogenese (ziekteontwikkeling)
Conn-syndroom gaat gepaard met primair hyperaldosteronisme (overproductie van aldosteron).
De groep vormen van primair hyperaldosteronisme * omvat:
- Idiopathisch hyperaldosteronisme (IHA) met bilaterale adrenocorticale hyperplasie (65%).
- aldosteronadenoom (APA) produceren (Conn-syndroom; 30%).
- Primaire eenzijdige bijnierhyperplasie (3%).
- aldosteronbijnierschorscarcinoom (kwaadaardige tumor; 1%).
- Aldosteron-producerende tumor van de eierstok / eierstok (<1%).
- Glucocorticoïde-onderdrukbaar primair hyperaldosteronisme (GSH; synoniem: dexamethasononderdrukbaar hyperaldosteronisme, glucocorticoïd-herstelbaar hyperaldosteronisme, GRA).
- Familiale vorm (familiair hyperaldosteronisme type I; <1%).
- Familiaal hyperaldosteronisme type II, type III (frequentie onbekend).
- Ectopische aldosteronproducerende adenomen / carcinomen (<0.1%).
* Bij primair hyperaldosteronisme (Conn-syndroom), produceert de bijnierschors verhoogd aldosteron zonder activering door de renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS). Bij secundair hyperaldosteronisme produceert de bijnierschors verhoogd aldosteron door chronische activering van de renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS).
Aldosteron is een mineralocorticoïde die wordt geproduceerd in de bijnierschors. Het is een belangrijke schakel in het renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS), dat helpt bij het reguleren bloed druk en zout evenwicht Verhoogde renine wordt geproduceerd bij een gebrek aan natrium in de bloed of hypovolemie (verminderd bloed volume) wordt bepaald door de receptoren. Renine stimuleert op zijn beurt de activering van angiotensinogeen tot angiotensine I, dat vervolgens wordt omgezet in angiotensine II door andere hormonen Angiotensine II leidt tot vasoconstrictie (vernauwing van bloed schepen) en dus tot een toename van bloeddruk Bovendien leidt het tot het vrijkomen van aldosteron, wat resulteert in natrium en water reabsorptie.
In het geval van een teveel aan aldosteron, natrium en lichaam water zijn retinated (behouden) en kalium Is verloren. Dit veroorzaakt vervolgens een verhoogde secretie van atriaal natriuretisch peptide (ANP) en dus normalisatie van de natriumuitscheiding. Kalium verlies en vochtretentie blijven en leiden tot de belangrijkste symptomen van hypokalemia (kalium tekort) en hypertensie (hoge bloeddruk).
Naast de aanmaak van aldosteron is er ook een duidelijke overmaat aan glucocorticoïden (11,306 μg / 24 uur; controlegroep 8,262 μg / 24 uur). Dit was voor de auteurs, die dit feit voor het eerst konden bewijzen, aanleiding om de waarneming de naam Connshing-syndroom te geven, dat een combinatie is van het Conn-syndroom en het Cushing-syndroom. Patiënten met een teveel aan glucocorticoïden profiteerden vooral van. van adrenalectomie (adrenalectomie).
Etiologie (oorzaken)
Biografische oorzaken
- Genetische last
- Genetisch risico is afhankelijk van genetische varianten: Mutatie in de ClC-2 chloride kanaal dat depolarisatie veroorzaakt door efflux van Cl- door het permanent open kanaal; gevolg van deze mutatie is angiotensine II-onafhankelijke overproductie van aldosteron (→ hypertensie (hoge bloeddruk)).
- Genetische ziekten
- Glucocorticoïde-onderdrukbaar primair hyperaldosteronisme (GSH; synoniem: dexamethasononderdrukbaar hyperaldosteronisme, glucocorticoïd-herstelbaar hyperaldosteronisme, GRA).
- Familiale vorm (familiair hyperaldosteronisme type I; <1%).
- Familiaal hyperaldosteronisme type II, type III (frequentie onbekend).
- Glucocorticoïde-onderdrukbaar primair hyperaldosteronisme (GSH; synoniem: dexamethasononderdrukbaar hyperaldosteronisme, glucocorticoïd-herstelbaar hyperaldosteronisme, GRA).
Oorzaken gerelateerd aan ziekte
Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).
- Aldosteron-producerende adenoom van de bijnier - goedaardig neoplasma.
