Blaarvorming van auto-immuun dermatosen zijn auto-immuunziekten waarbij het lichaam immuunsysteem erkent bindweefsel tussen de lagen van de huid als af te keuren stoffen. Het afweersysteem vernietigt daarom delen van de huid Met antilichamen en initieert zo blaarvorming. Door middel van langdurige immunosuppressieve behandeling wordt het afweersysteem van patiënten bij auto-immuundermatosen zoveel mogelijk gedownreguleerd.
Wat zijn blaarvormende auto-immuun dermatosen?
De mens immuunsysteem erkent pathogenen en andere vreemde substanties die het lichaam zijn binnengedrongen. Immunologische cellen sturen dan antilichamen naar het getroffen gebied om zich te verdedigen tegen de gevaarlijke stoffen. Verschillende ziekten kunnen deze endogene afweerreactie verstoren. auto-immuunziekten zijn immunologische storingen. Cellen van de immuunsysteem de eigen weefsels van het lichaam ten onrechte als lichaamsvreemd herkennen en deze weefsels aanvallen. In principe kunnen alle soorten weefsel worden aangetast autoimmuunziekten Er zijn bijvoorbeeld verschillende subcategorieën van autoimmuunziekten van de huid zakdoek. Een daarvan is die van auto-immuun dermatosen met blaarvorming. Het afweersysteem van mensen met zinderende auto-immuun dermatosen stuurt antilichamen tegen huidcomponenten. De bovenste lagen van de huid worden achtereenvolgens losgemaakt van het onderliggende weefsel. Blaarvorming begint. Subtypen van dit type ziekte zijn pemfigoïd en pemfigus. De twee typen hebben verschillende pathofysiologie.
Oorzaken
De etiologie van auto-immuunziekten wordt over het algemeen als onverklaard beschouwd. Verschillende invloeden zijn in het verleden besproken als primaire oorzakelijke factoren voor immunologische verkeerde programmering, waaronder virussen en milieutoxines. De pathofysiologie van auto-immuundermatosen met blaarvorming is relatief duidelijk ondanks een onverklaarde primaire oorzaak. Bij pemfigoïde aandoeningen richten antilichamen zich op eiwit moleculen die individuele keratocytlagen verbinden met het basismembraan. Dit proces maakt het basismembraan los en bevordert de vorming van uitpuilende blaren. Voorbeelden van dergelijke aandoeningen omvatten bulleus pemfigoïd, littekens op het slijmvliesmembraan pemfigoïd en pemfigoïd gestationis. Bij pemphigus-ziekten vallen de antilichamen echter desmosomen in de epidermis aan die keratocyten met elkaar verbinden. Blaarvorming is subtieler bij deze auto-immuundermatosen. In sommige gevallen laat de bovenste huidlaag schilferig los. Voorbeelden van bekende pemphigusziekte zijn onder meer pemphigus vulgaris en pemphigus foliaceus.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met blaarvormende auto-immuundermatosen lijden aan een verscheidenheid aan symptomen. In individuele gevallen hangen de symptomen voornamelijk af van het subtype. Uitpuilende blaren duiden op pemfigoïde ziekte. Meer discrete of afwezige blaren zijn meer indicatief voor pamphigusaandoeningen. Veel auto-immuundermatosen worden geassocieerd met jeuk of zijn mild brandend Dit symptoom motiveert patiënten om te krabben. Het krabproces verergert of verspreidt de dermatosen echter verder. Hoewel in individuele gevallen de slijmvliezen ook kunnen worden aangetast door auto-immuundermatosen met blaasjes, is dit fenomeen nogal atypisch voor met name pamphigusziekten. Gemeenschappelijk voor alle blaarvormende dermatosen van auto-immunologische aard is de vernietiging van eiwitten, enzymen, of andere verbindende leden binnen de huidlagen. De specifieke verbindende leden die de autoantilichamen vernietigen en de lagen waarin deze stoffen zich bevinden, zijn afhankelijk van de specifieke ziekte.
Diagnose en progressie
De diagnose van een auto-immuunziekte met blaarvorming wordt gesteld door de dermatoloog. Het eerste vermoeden is puur door visuele diagnose. Het vermoeden wordt bevestigd door immunofluorescentiemicroscopie van huiddeeltjes of serumdiagnostiek. Het kan moeilijk zijn om met het blote oog te differentiëren van individuele auto-immuundermatosen. Histopathologische analyse kan de individuele vormen echter relatief goed onderscheiden. De opsporing van bepaalde antistoffen in de huid is een doorslaggevende stap in dit proces. Voor patiënten met blaarvormende auto-immuundermatosen hangt de prognose af van de ziekte in kwestie. Ook persoonlijke factoren spelen een doorslaggevende rol. Met name bij auto-immuunziekten geldt in principe een individuele kuur. Bovendien zijn de behandelingsopties voor getroffen patiënten de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd.
Complicaties
Blaarvormende auto-immuundermatosen beschrijven bepaalde dermatologische aandoeningen die de huidstructuur beïnvloeden door antilichamen van het eigen immuunsysteem van het lichaam. Daarbij komen delen van de huid en het weefsel laag voor laag los en ontstaan er blaren. Het symptoom komt voornamelijk voor op de ledematen, bovenlichaam, gezicht en slijmvliezen. Voor de getroffen persoon doen zich complicaties voor in het dagelijkse en professionele leven. Onaangenaam pijn symptomen en jeuk kunnen zowel fysiek als psychologisch worden spanning test. In de dermatologie wordt auto-immuundermatose met blaarvorming in groepen verdeeld. Pemfigoïde ziekten zijn gericht tegen het verbindende eiwit moleculen met nogal knapperige loslating van de huid. De zeldzame lineaire IgA-dermatose bij kinderen en volwassenen vertoont een vasodilatatie van de huidstructuur samen met blaarvorming. Ook zeldzaam is epidermolysis bullosa acquisita, waarbij antilichamen worden vernietigd collageen 7 en tast de huid aan met laesies en blaren. De ziekte van Duhring reageert met schilfering van de huid, aanhoudende jeuk en blaarvorming. Als een auto-immuundermatose met blaarvorming wordt vermoed, moet de arts onmiddellijk worden geraadpleegd. Medicijn therapie is zaakgericht en vereist een verzwakking van het immuunsysteem om het symptoom te beheersen. In dit proces kunnen, afhankelijk van de samenstelling van de patiënt, verdere complicaties optreden. Naast corticosteroïden, immunosuppressiva worden ook toegediend, die niet altijd worden verdragen. In geval van nood bloed wassen moet worden gestart voor vervanging van antilichamen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Blaarvorming bij auto-immuun dermatosen vereist altijd een bezoek aan de dokter. Bij deze groep van blaarvormende huidziekten richt het immuunsysteem zich op specifieke delen of lagen van de huid. De aangetaste huid vormt blaren die uiteindelijk opengaan. Zonder bezoek aan de arts kan noch de oorzaak van de blaarvorming worden opgehelderd, noch kan professionele behandeling worden gegeven. Deze groep huidaandoeningen met blaarvorming wordt geclassificeerd als auto-immuunziekten. Dit sluit een succesvolle zelfbehandeling of herkenning van de triggers door de patiënt uit. Getroffen personen zijn afhankelijk van een deskundige arts om een einde te maken aan hun lijden aan open blaren. In veel gevallen is een deskundige arts alleen beschikbaar voor patiënten na een lange reis door verschillende dermatologische praktijken. De reden: bulleuze auto-immuunziekten behoren tot de vrij zeldzame huidziekten. Vaak vinden dergelijke patiënten alleen hulp in het "Centrum voor zeldzame ziekten" van de UKSH of vergelijkbare klinische faciliteiten. Zodra de blaarvormende auto-immuundermatosen correct zijn geclassificeerd, kan verbetering op de lange termijn meestal worden bereikt door gerichte behandeling en immunosuppressie. Getroffen personen kunnen niet worden geholpen zonder histopathologische of serologische diagnose. Alle pogingen van getroffen personen om het hoofd te bieden zonder de hulp van een arts, mislukken.
Behandeling en therapie
Ondanks intensief onderzoek zijn de belangrijkste oorzaken van auto-immuunziekten niet definitief opgehelderd. In wezen kan dus alleen gespeculeerd worden over de primaire oorzaken van de ziekten, en de causale oorzaken therapie blijft onopgelost totdat een causale remedie is gevonden. Hoewel moderne behandelingen gericht zijn op het immuunsysteem, keren ze de foutieve programmering niet om. In plaats daarvan dempen moderne behandelingsbenaderingen in feite het immuunsysteem, zodat aanvallen op het eigen weefsel van het lichaam in de toekomst gematigder zullen zijn. Dergelijke behandelingsbenaderingen zijn ook bekend als immunosuppressieve therapieën. Dit zijn meestal conservatieve medicamenteuze behandelingen. immunosuppressiva worden gebruikt om de activiteit van het immuunsysteem van het lichaam te verlagen. Bekend immunosuppressiva zijn bijvoorbeeld divers cortisone preparaten met een systemisch effect. Voor langdurige immunosuppressieve behandeling van auto-immuundermatosen met blaarvorming, middelen zoals dapson, azathioprine en mycofenolaat mofetil worden ook gebruikt. Acuut therapie is vaak met cortisone-elbogen. Patiënten wordt geïnstrueerd om de blaren niet te krabben. Bovendien zijn algemene huidverzorging en hygiëne relevant in de context van auto-immuundermatosen. In bijzonder ernstige gevallen kunnen de schadelijke antilichamen worden verwijderd uit de bloed met een speciale bloedspoeling. Dit bloed wash maakt gebruik van middelpuntvliedende krachten en scheidt selectief het bloed van de patiënt van de antilichamen om het gefilterde bloed terug te voeren naar de getroffen persoon. drugs kan worden gebruikt om de vorming van nieuwe antilichamen te remmen. Omdat voeding is geïdentificeerd als een risicofactor voor sommige auto-immuundermatosen, is de dieet moet indien nodig worden aangepast. Vermijd stressvolle situaties of gebruik strategieën om ermee om te gaan spanning kan ook een positief effect hebben op de persoonlijke cursus.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van auto-immuundermatosen met blaarvorming is ongunstig. Ondanks alle inspanningen zijn wetenschappers en onderzoekers er nog niet in geslaagd de oorzaak van de ziekte te achterhalen. Daarom is een gerichte medische behandeling niet mogelijk. In de praktijk worden verschillende therapeutische benaderingen gebruikt om de symptomen te behandelen, maar deze niet leiden tot genezing van de ziekte. In de meeste gevallen vindt een langdurige therapie plaats, omdat zelfs maanden na het begin van de behandeling, direct na het stopzetten van de medicatie, de symptomen terugkeren. Ook natuurlijke remedies of alternatieve geneeswijzen hebben tot nu toe niet voldoende resultaten kunnen boeken. Ze kunnen het lichaam individueel ondersteunen en verlichting bieden bij verschillende gevolgen, maar kunnen geen volledig herstel bieden. Handig zijn die tegen jeuk of voor spanning vermindering. Zo ervaart de patiënt een verbetering van het algemeen welzijn. Aangezien sommige onderzoeksresultaten suggereren dat er een oplossing kan worden gevonden in een gezond immuunsysteem, worden er pogingen gedaan om dit te stabiliseren en te verbeteren. Daarom kan de patiënt verlichting van zijn of haar symptomen ervaren met een gezonde en evenwichtige levensstijl dieet Om in het dagelijks leven met de ziekte om te gaan, helpt psychotherapeutische ondersteuning van de patiënt. Hoewel genezing momenteel niet mogelijk is, kunnen de benaderingen worden gebruikt om een manier te vinden om een goede kwaliteit van leven te bereiken ondanks de zinderende auto-immuundermatosen.
het voorkomen
preventieve maatregelen elimineren risicofactoren die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van ziekten. Bij auto-immuundermatosen met blaarvorming wordt aangenomen dat voedingsgewoonten, psychologische stress en virale ziekten risicofactoren Hoewel niet alle risicofactoren kan noodzakelijkerwijs worden uitgesloten, zijn er weinig andere opties beschikbaar voor preventie, specifiek in de context van auto-immuunziekten.
Follow-up
In de meeste gevallen is de maatregelen of opties voor nazorg bij deze ziekte zijn zeer beperkt. Daarbij is de getroffen persoon in de eerste plaats afhankelijk van een vroege opsporing van de ziekte, zodat verdere complicaties en een verdere verergering van de symptomen kunnen worden voorkomen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte gewoonlijk is. Om deze reden is vroege detectie een prioriteit. Patiënten met deze ziekte zijn afhankelijk van medicatie. Het is belangrijk om ervoor te zorgen dat de medicatie correct, regelmatig en correct wordt ingenomen dosis ook in acht worden genomen. Bij vragen of onduidelijkheden dient altijd eerst een arts te worden gecontacteerd. Het is echter niet ongebruikelijk dat de getroffenen afhankelijk zijn van dialyse Ze hebben vaak de hulp en steun van vrienden en familie nodig, en psychologische ondersteuning is ook erg belangrijk. In de meeste gevallen vermindert deze ziekte ook de levensverwachting van de getroffen persoon. Over het algemeen een gezonde levensstijl met een gezonde dieet heeft ook een positief effect op het verdere verloop van deze ziekte.
Dit is wat u zelf kunt doen
Getroffen personen kunnen vanuit een conventioneel medisch perspectief weinig doen aan de oorzaken van de ziekte zelf, maar ze kunnen een aantal fouten vermijden die het beloop van de ziekte verergeren. Patiënten mogen in geen geval de blaren openkrabben. Als je ze openkrabt, loop je ten eerste het risico op littekens, en ten tweede kiemen kan in de kraswond komen, wat kan leiden tot zeer onaangename en soms gevaarlijke secundaire infecties. Als de blaren erg jeuken, antihistaminica van de apotheek, die worden aangeboden als crèmes, tablets of druppels, kunnen helpen. Mensen die de krabimpuls niet kunnen beheersen, moeten katoenen handschoenen dragen, zodat ze de zieke huid niet met hun vingernagels verwonden. De blaren zelf kunnen meestal niet onzichtbaar worden gemaakt met make-up, maar de roodheid kan in ieder geval worden verborgen zodat de huidveranderingen worden minder opvallend.In de natuurgeneeskunde is er een verband tussen het auto-immuunsysteem en de darm volksgezondheid wordt vermoed. Mensen met auto-immuunziekten worden daarom vaak geadviseerd om een dikke darm reiniging gevolgd door darmrevalidatie. De effectiviteit van deze behandelmethode is niet wetenschappelijk bewezen. Patiënten melden echter herhaaldelijk genezingssuccessen. Aangezien de behandeling in ieder geval geen ernstige bijwerkingen veroorzaakt, is er niets tegen te proberen. Intestinale revalidatie gaat meestal gepaard met een verandering in het dieet, wat ook wordt aanbevolen door de conventionele geneeskunde. Getroffenen moeten in ieder geval een voedingsdagboek bijhouden en nagaan of er een statistisch verband bestaat tussen bepaalde voedingsmiddelen en acute episodes van de ziekte.
