Definitie
Het woord pemphigus komt uit het Grieks en betekent bel. In de volksmond wordt pemphigus vulgaris ook wel genoemd blaas verslaving. De ziekte pemphigus vulgaris is een van de blaas ziektes vormen.
Pemphigus vulgaris behoort in deze context tot de pemphigusgroep. Dit betekent dat het een chronische huidziekte is die wordt gekenmerkt door blaarvorming op de huid en slijmvliezen. Vrouwen en mannen worden in gelijke mate getroffen door deze zeldzame ziekte.
Slechts ongeveer 1-5 van de 1 miljoen mensen lijden aan pemphigus vulgaris. De ziekte komt echter met wisselende frequentie voor in verschillende regio's. In Midden- en Oost-Europa komt de ziekte bijvoorbeeld veel vaker voor dan in andere regio's.
Oorzaken van pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris heeft een immunologische oorzaak. Het is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat het eigen afweersysteem van het lichaam ertegen vecht in plaats van voor het lichaam te vechten.
De reden hiervoor zijn verkeerd gereguleerde processen van de immuunsysteem De “pemphigus autoantilichamen”Zijn gericht tegen desmoglein 3. Desmogelins zijn eiwitten in ons lichaam die ervoor zorgen dat verbindingen tussen cellen gemaakt kunnen worden.
Als dit mechanisme wordt verstoord, kunnen de karakteristieke blaren van pemphigus vulgaris ontstaan. Tijdens ontstekingsprocessen laten ze zich uiteindelijk los van de bovenste huidlagen en sterven ze af. Het is echter nog niet helemaal duidelijk waarom autoantilichamen zijn gericht tegen dit eiwit en hoe ze werken.
Er zijn twee speculaties. Enerzijds wordt aangenomen dat de autoantilichamen interfereren met de verbinding van de desmogelins met elkaar. Aan de andere kant wordt aangenomen dat de auto-antilichamen de celdood van de huidcellen initiëren.
Bovendien wordt pemphigus vulgaris geassocieerd met andere auto-immuunziekten, zoals een vorm van bloedarmoede (pernicieuze anemie), kanker en ziekten die spierzwakte veroorzaken (myasthenie). Als er een genetische aanleg is voor deze ziekten, kan pemphigus vulgaris ook worden veroorzaakt door virussen, verschillende medicijnen, brandwonden en UV of Röntgenstraal straling. Volgens de National Institutes of Gezondheid, mogelijke triggers van geneesmiddelen zijn onder meer pencillamine en ACE-remmers In verschillende onderzoeken wordt besproken of pemphigus vulgaris in het algemeen verband houdt met een erfelijke aanleg. Dit zou mogelijk de regionale verschillen kunnen verklaren.
Alle artikelen in deze serie:
