Behandeling
De basis van de behandeling van het Goodpasture-syndroom is het toedienen van immunosuppressieve geneesmiddelen (zoals cyclofosfamide) en glucocorticoïden (d.w.z cortisone) en een plasma-uitwisseling ("plasmaferese") om de circulatie te verwijderen antilichamenDe overleving na 1 jaar in een Britse retrospectieve is 100% en de overleving van de nieren is 95%. Volgens recente bevindingen, een effectief aanvullen van de behandeling bestaat uit antilichamen, die tussenkomen in het immunologische proces. Het antilichaam rituximab (MabThera®) tegen een oppervlakte-antigeen van B-lymfocyten en pre-B-lymfocyten leidt blijkbaar tot een significante verbetering van de prognose op lange termijn.
Frequentie
Het syndroom van Goodpasture is, net als alle auto-immuunziekten, een zeer zeldzame ziekte. Naar schatting lijdt er op elke 1 miljoen inwoners 1 persoon aan het syndroom van Goodpasture. Mannen lijken iets vaker te worden getroffen dan vrouwen.
De leeftijd van de patiënten is zeer variabel, gevallen van 10 tot 90 jaar zijn gemeld. De ziektepieken, dwz de leeftijd waarop de meeste patiënten de ziekte ontwikkelen, zijn rond de 30 en rond de 60 jaar (60-jarigen zijn vaak vrouwen bij wie al de diagnose is gesteld). nier ziekte eens in hun leven). Volgens een Chinees onderzoek naar het syndroom van Goodpasture hebben oudere patiënten meestal een wat milder beloop van het syndroom van Goodpasture.
Verloop van de ziekte
Aan het begin van de ziekte zijn er niet of nauwelijks autoantilichamen aanwezig en daarom zijn de symptomen nogal subtiel. Een lichte microhematurie kan al worden opgespoord in de urinetest (dwz er is al bloed in de urine, maar in zulke lage concentraties dat het helemaal niet met het blote oog zichtbaar is, maar alleen met behulp van speciale urineteststrips kan worden gediagnosticeerd). De beginnende schade aan de nieren kan leiden tot nierhypertensie, hoge bloeddruk veroorzaakt door verminderd nier functie, die op zijn beurt symptomen en complicaties kan veroorzaken.
In de meeste gevallen wordt er echter pas een gedetailleerde diagnose gesteld als het syndroom van Goodpasture al in een vergevorderd stadium is en de patiënt moet hoesten. bloed en het bloed in de urine is ook duidelijk zichtbaar voor het menselijk oog. Deze twee kenmerken - het ophoesten van bloed en het bloed in de urine - zou een ervaren arts ertoe moeten aanzetten om het Goodpasture-syndroom te overwegen, vooral als dat het geval is nier mislukking vordert snel. Nier biopsie (het verzamelen van kleine monsters van de nier in een kleine chirurgische ingreep) is de veiligste manier om het syndroom van Goodpasture te diagnosticeren.
Het niermonster dat naar de histologie laboratorium kan dan worden gebruikt om snel progressief te diagnosticeren glomerulonefritis. In directe immunofluorescentie (een andere onderzoeksoptie voor artsen in een histologisch laboratorium) met fluorescentie antilichamen tegen humaan immunoglobuline wordt een lineaire fluorescentie aangetroffen op het glomerulaire basaalmembraan (quasi de "basisplaat" van het nierweefsel). In zeldzame gevallen domineert snel voortschrijdende nierinsufficiëntie zonder ophoesten van bloed.
Onder de laboratoriumwaarden geanalyseerd uit bloedmonsters, nierwaarden snel en sterk toenemen en circulerende anti-GBM-antilichamen kunnen ook worden gedetecteerd. De ernst van de symptomen waaraan de patiënt lijdt, hangt af van de hoeveelheid antilichamen die in het lichaam worden geproduceerd. Zodra het ophoesten van bloed begint, is een vergevorderd stadium van het Goodpasture-syndroom al bereikt en is onmiddellijke diagnose en therapie van het grootste belang.
Als het verloop van de ziekte foudroiant (= zeer stormachtig) is, treden ook ademhalingsinsufficiëntie en nierinsufficiëntie binnen korte tijd op. Door het bloedverlies via de urine worden patiënten ernstig bloedarmoede (gebrek aan bloed). Naarmate de nieren meer en meer aangetast worden, worden hypertensie en nierinsufficiëntie meer uitgesproken.
In het verleden was een ziekte als het Goodpasture-syndroom altijd dodelijk. Tegenwoordig is het echter dankzij de moderne methoden en mogelijkheden van de moderne geneeskunde mogelijk om ten minste de long betrokkenheid goed. Als de nieren echter eenmaal onvoldoende zijn geworden, kunnen ze niet meer worden genezen, zodat een niervervangende therapie, dwz dialyseof zelfs een niertransplantatie moet in overweging genomen worden.
