Definitie
Acromegalie verwijst naar een pathologische verandering in groei als gevolg van chronisch somatotropine overmaat. De voorwaarde komt voornamelijk voor bij personen van 40-50 jaar. Als acromegalie niet voldoende wordt behandeld, wordt de levensverwachting met ongeveer 10 jaar verkort als gevolg van secundaire ziekten.
Symptomen
De symptomen van acromegalie blijven aanvankelijk onopvallend. De symptomen zijn niet-specifiek en ontwikkelen zich slechts langzaam. Daarom wordt de ziekte meestal laat ontdekt. Er gaan vaak jaren voorbij vanaf het begin van de eerste symptomen totdat de diagnose is gesteld. Overtollig somatotropine leidt tot gigantisme bij kinderen met nog open epifyse gewrichten (normale lichaamsverhoudingen blijven grotendeels behouden) en tot acromegalie op volwassen leeftijd (gesloten epifysaire gewrichten).
- Hypofyse vergroting
- Compressie van hersenzenuwen
- Visuele stoornissen / verlies van gezichtsvermogen
- Hoofdpijn
- Overmatige groei van de acra (vingers, handen, tenen, neus-kin, kaak, ooguitstulpingen en de jukbeenbogen).
- Verruwing van de gelaatstrekken
- Tand hiaten
- Gigantisme
- Gewrichtskraakbeengroei (artrose)
- Carpaal tunnel syndroom
- Tintelingen in handen en voeten
- Gewrichts- en spierpijn
- Zwaar zweten (hyperhydrose)
- Toename huiddikte
- Acne en vette huid
- Fibroma (mesenchymale tumor)
- Colon poliep
- hypertensie
- Ventriculaire hypertrofie
- cardiomyopathie
- Hartfalen
- Vergroting van het hart (cardiomegalie)
- Slaapstoornissen
- Nachtelijke adempauzes (slaapapneusyndroom)
- Visceromegalie (vergroting van de schildklier, tong, speekselklieren, lever, nier, prostaat en milt).
- Afname van libido en potentie
- Amenorroe en galactorroe
- Verminderde glucose tolerantie, insuline weerstand of suikerziekte mellitus.
- hypertriglyceridemie
- Hypercalciurie
- Verhoogde aldosteronspiegels
- Verlaagde reninespiegels
- hypertrichose
- Euthyroïde struma diffusa
- Water afstotend
- Gewichtstoename
- Psychologische veranderingen (피로, gemoedstoestand).
keer bekeken
Oorzaken van acromegalie: acromegalietherapie:
Oorzaken
De meest voorkomende oorzaak is een hypofyse tumor (adenoom).
- Tumoren van de hypothalamus met overmatig somatotropine-afgifte van hormonen.
- Buitenbaarmoederlijke productie van somatotropine-afgevend hormoon of somoatotropine door hormoonvormende tumoren.
Complicaties
- hypertensie
- Doorbloedingsstoornissen van de hart- en hersenen.
- Diabetes mellitus
- Nachtelijke adempauzes (slaapapneusyndroom)
Niet-medicamenteuze therapie
Chirurgische tumorverwijdering: de operatie wordt uitgevoerd via de neus- en wigvormige sinus voor narcose. De kans op genezing hangt voornamelijk af van de grootte van de tumor. Bij tumoren die slechts gedeeltelijk of niet operatief kunnen worden verwijderd, radiotherapie is gebruikt. Succes duurt jaren om te bereiken. Een volledige genezing wordt meestal niet bereikt, daarom moet aanvullende medicatie worden ingenomen. Een veel voorkomende complicatie van bestraling is hypopituïtarisme, waarvoor hormoonvervangende therapie nodig is.
Drugs therapie
Somatostatine-analogen (octreotide, lanreotide):
- Onderdruk de secretie van somatotropine door te binden aan de somatostatine receptor. Somatostatine-analogen worden gebruikt na een operatie of radiotherapie
Groeihormoonreceptorantagonisten (pegvisomant):
- Door zich aan de somatotropinereceptor te binden, worden de effecten van STH geblokkeerd.
Dopamine-agonisten (bromocriptine, cabergoline):
- Vermindering van de somatotropinesecretie. Therapie met dopamine-agonisten in combinatie met somatostatine-analogen vertoont gunstige effecten bij de behandeling van acromegalie
