Tracheo-oesofageale fistel verbindt de luchtpijp met de slokdarm en veroorzaakt symptomen zoals hoestbuien en voedselaspiratie. Het fenomeen is meestal aangeboren en gaat in dit geval meestal gepaard met misvorming van de luchtpijp en de slokdarm. De behandeling is chirurgisch.
Wat is een tracheo-oesofageale fistel?
Fistels zijn buisvormige verbindingen tussen holle organen of het lichaamsoppervlak en een orgaan. Deze verbindingen komen overeen met pathologische kanalen die zijn omgeven door of bekleed met weefsel. Fistels kunnen in principe op veel verschillende plaatsen ontstaan. De tracheo-oesofageale fistel komt overeen met een fistelverbinding tussen de luchtpijp en de slokdarm, dwz tussen de luchtpijp en de slokdarm. Tussen deze twee structuren, fistel verbindingen kunnen aanwezig zijn in aangeboren of verworven vorm. Afhankelijk van het anatomische verloop maakt de geneeskunde onderscheid tussen verschillende vormen van tracheo-oesofageale fistels. Een van hen is de tracheo-oesofageale fistel aan de blinde zak van slokdarmatresie, die naar de luchtpijp leidt en constant slikken veroorzaakt. H-fistels worden daarentegen verbindingen genoemd tussen de slokdarm en de luchtpijp die de doorgang van de slokdarm niet beïnvloeden. Afhankelijk van de breedte leidt deze aangeboren fistel op zijn best tot het opzuigen van vocht tijdens het drinken. Een tracheo-oesofageale fistel van het tracheale systeem leidt naar de onderste blinde zak van slokdarmatresie wordt meestal geassocieerd met reflux maaginhoud en veroorzaakt meestal de meest ernstige symptomen.
Oorzaken
Fistels tussen de slokdarm en de luchtpijp treden, net als alle andere fistels, vaak op na chirurgische complicaties. Infiltratieve groei van kwaadaardige tumoren kan ook een rol spelen bij de ontwikkeling ervan. In principe zijn verworven fistelkanalen tussen de slokdarm en de luchtpijp een vrij zeldzaam verschijnsel. Bij minder dan één procent van de getroffenen is een eerdere tracheostomie de oorzaak van fistelkanaal vorming. In ongeveer vijf procent van de gevallen fistelkanaal vorming wordt voorafgegaan door kwaadaardige slokdarmtumoren. Minder dan een procent van de patiënten lijdt aan primair long tumoren. De tot dusver genoemde oorzaken hebben uitsluitend betrekking op de verworven vorm van tracheo-oesofageale fistel. Afhankelijk van de oorzaak laten de verworven vormen een klinisch divers symptoombeeld zien. In de overgrote meerderheid van alle gevallen zijn tracheo-oesofageale fistels aangeboren. Dergelijke aangeboren afwijkingen zijn meestal gerelateerd aan misvormingen van de slokdarm of luchtpijp en komen vrij zelden voor als geïsoleerde verschijnselen. Een aangeboren fistel tussen de slokdarm en de luchtpijp is aanwezig bij ongeveer een of twee pasgeborenen onder 2000 tot 4000 levendgeborenen. De extra misvormingen treffen tot 70 procent van de patiënten. In de context van syndromen op een hoger niveau maken de fistels bijvoorbeeld deel uit van het Feingold-syndroom of bètablokkerembryopathie.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met een tracheo-oesofageale fistel vertonen verschillende symptomen, afhankelijk van de locatie en oorzaak van de fistelvorming. Voor oorzaken zoals slokdarmatresieworden klinische symptomen bepaald door de atresie. Als het fistelkanaal komt overeen met een geïsoleerde fistel, hoesten aanvallen treden op als leidende symptomen die verband houden met chronische terugkerende aspiratie longontsteking en meteorisme. Patiënten lijden dus aan ontstekingsreacties van de longen, omdat de maaginhoud via hun luchtpijp de longen bereikt. Bovendien vertonen patiënten vaak grote hoeveelheden lucht in de spijsverteringskanaal omdat de verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp het inslikken van lucht bevordert. Naast deze symptomen kunnen fistelkanalen tussen de twee anatomische structuren zich ook manifesteren in weigering om te drinken en blauwe verkleuring tijdens een poging om te drinken. Bovenkwab atelectase kan optreden naast terugkerende aspiratie van vocht en voedsel.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van een tracheo-oesofageale fistel wordt gesteld door middel van beeldvorming. Bij aangeboren fistels op deze locatie begint de arts meestal met beeldvorming als reactie op weigering om te drinken of constante hoestepisodes. H-fistels worden gelokaliseerd vanaf de luchtpijp, vooral van niveau HWK zes tot BWK twee. Dit soort fistels is dus veel hoger dan fistels van slokdarmatresie. In alle gevallen wordt de fistel gedetecteerd door middel van röntgenfoto's, die worden uitgevoerd onder fluoroscopie met contrastmiddel. De exacte lokalisatie bepaalt de indeling in een van de subtypen. De prognose van patiënten met tracheo-oesofageale fistels hangt af van de exacte locatie van de fistel en de primaire oorzaak van de kanaalvorming.
Complicaties
Allereerst degenen die hiermee te maken hebben voorwaarde lijdt aan een zeer ernstige en vooral ongemakkelijke hoesten Dit resulteert in hoestaanvallen, die het dagelijkse leven van de getroffen persoon aanzienlijk kunnen beperken. Ontstekingen en infecties in de longen komen ook voor en hebben een negatief effect op de kwaliteit van leven van de patiënt. Veel patiënten slikken, waardoor de lucht de spijsverteringskanaal. Dit leidt tot winderigheid en opgeblazen gevoel In het ergste geval kan aspiratie ook leiden tot de dood van de patiënt. Vooral bij kinderen kan inslikken fataal zijn. Omdat er bij deze ziekte geen zelfgenezing is, zijn patiënten altijd afhankelijk van behandeling door een arts. In de regel kan de behandeling worden uitgevoerd door een chirurgische ingreep. Dit verloopt zonder complicaties en verlicht het ongemak enorm. Tijdens deze procedure treedt geen verder ongemak op. Ontstekingen en infecties worden behandeld met behulp van medicijnen. In de regel vermindert een succesvolle behandeling de levensverwachting van de patiënt niet. De chirurgische behandeling vindt echter pas plaats nadat de ontstekingen zijn behandeld.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als er herhaalde hoestaanvallen zijn of een toename van hoesten, moet de oorzaak worden opgehelderd. Dit zijn waarschuwingssignalen van het organisme, waarvan de oorzaak moet worden vastgesteld. Als voedsel herhaaldelijk de luchtpijp binnendringt, als de getroffen persoon vaak slikt, of als het onvrijwillig is braken optreedt, is een medisch onderzoek nodig. Weigering om te eten en het drinken van vloeistoffen worden als zorgelijk beschouwd. Een arts moet worden geraadpleegd als levensbedreigend voorwaarde kan resulteren. Een verhoogde lichaamstemperatuur, innerlijke rusteloosheid en prikkelbaarheid duiden op een volksgezondheid bijzondere waardevermindering. Als ademhaling geluiden, problemen met de luchttoevoer of angst optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Storingen van de spijsverteringskanaal, winderigheid of zwelling in de buik zijn verdere tekenen van een huidige ziekte. Als de getroffen persoon last heeft van het inslikken van lucht, een afname van de fysieke veerkracht en slaapstoornissen, moeten uitgebreide medische onderzoeken worden gestart. Medische hulp is aangewezen om verdere aantasting van de kwaliteit van leven te voorkomen. In acute situaties bestaat levensgevaar. Daarom moeten de medische hulpdiensten worden gewaarschuwd als zich ademnood, een staat van bewusteloosheid of een paniekaanval voordoet. De getroffen persoon wordt met voortijdige dood door verstikking bedreigd. Omstanders moeten beheren eerste hulp in deze gevallen.
Behandeling en therapie
Behandeling van een tracheo-oesofageale fistel hangt af van de primaire oorzaak. Symptomatische behandeling van de fistel zelf staat gelijk aan invasieve chirurgie. Tijdens deze procedure wordt het fistelkanaal belemmerd. De verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp wordt operatief verbroken en de twee systemen worden volledig gescheiden gemaakt. Naast de feitelijke behandeling van de fistel, oorzakelijk therapie wordt uitgevoerd om de hoofdoorzaak aan te pakken. Bij slokdarmatresie is dit oorzakelijk therapie komt overeen met een operatie, voordat de opgehoopte afscheidingen via een buis worden afgevoerd. Chirurgische correctie bestaat uit het verwijderen van het bovenste deel van de slokdarm. De losse slokdarmdelen worden na verwijdering samengevoegd. Als er teveel afstand is tussen de afzonderlijke onderdelen, een alternatief therapie is uitgevoerd. Deze therapie komt meestal overeen met een verlenging van de slokdarmbehandeling, die enkele dagen of zelfs weken duurt. Na de verlengingsbehandeling is de afstand tussen de twee delen idealiter kort genoeg om de uiteinden met elkaar te verbinden. Als de verlengingsbehandeling geen voldoende resultaat oplevert, verhuist de chirurg maag of darmdelen aan de borst gebied om het ontbrekende slokdarmstuk te vervangen. De bestaande verbindingen met de luchtpijp of longen worden doorgesneden en goed gesloten. Alle behandelingen voor tracheo-oesofageale fistels kunnen alleen plaatsvinden als deze niet meer actief is longontsteking.
het voorkomen
Tracheo-oesofageale fistels kunnen alleen worden voorkomen voor zover oestrofaguatresie en andere primaire oorzaken kunnen worden voorkomen.
Follow-up
Na een succesvolle behandeling van een niet-aangeboren trache-oesofageale fistel, zijn regelmatige vervolgonderzoeken noodzakelijk omdat de kans op herhaling van een trache-oesofageale fistel groter is bij patiënten die deze al hebben gehad. Voor dit doel regelmatig Röntgenstraal en indien nodig moeten MRI-onderzoeken van de slokdarm en luchtpijp worden uitgevoerd. Bovendien moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd als het ernstig is Maagzuur, reflux (de regurgitatie van maag inhoud), vaak slikken, vooral tijdens het drinken, of ademhaling problemen optreden, aangezien dit tekenen kunnen zijn van het terugkeren van een tracheo-oesofageale fistel. Als de fistel is opgetreden als een complicatie van een operatie, is na deze controles geen verdere follow-up nodig. Als een tumor de oorzaak was van de ontwikkeling van de fistel, is het belangrijk om de bloed op tumormarkers regelmatig om het terugkeren van een tumor in een vroeg stadium te detecteren. Als de tracheo-oesofageale fistel aangeboren was, moeten tijdens de ontwikkeling van het getroffen kind ook regelmatig onderzoek van de slokdarm en luchtpijp plaatsvinden, aangezien de fistel in zeldzame gevallen tijdens de adolescentie opnieuw kan worden gevormd. Bovendien, in het geval van een aangeboren tracheo-oesofageale fistel, elke onderliggende genetische ziekten dat mag leiden misvormingen (Feingold-syndroom, VACTERL-associatie) levenslang moeten worden behandeld. Passende therapieën dienen individueel met de behandelende arts te worden besproken.
Wat u zelf kunt doen
Een tracheo-oesofageale fistel moet operatief worden verwijderd. Met sommigen kan de patiënt de behandeling ondersteunen maatregelen en remedies van huis en natuur. Ten eerste moet de wond na de operatie zorgvuldig worden verzorgd en geobserveerd, zodat complicaties vroegtijdig kunnen worden opgespoord. Als pijnbloedingen of andere ongebruikelijke symptomen optreden, moet de arts worden geïnformeerd. Bovendien moet de arts worden geraadpleegd als er tekenen zijn van herhaling. De arts kan geschikte preparaten voorstellen of, in ernstige gevallen, een recept voorschrijven zalven Daarbij moet de oorzaak van de ontwikkeling van de fistel worden bepaald. Als de fistel is ontstaan na een operatie, is een uitgebreide tumorscreening in ieder geval ook noodzakelijk. Vooral in het geval van kwaadaardige slokdarmtumoren en primair long tumoren, is het risico op tumorziekte relatief hoog. Ten slotte zijn rust en spaarzaamheid van toepassing, omdat de operatie en het verwijderen van de fistel het lichaam zwaarder belasten. De richtlijn van de Duitse Vereniging voor Kinderchirurgie geeft getroffen patiënten verdere tips en informatie waarmee tracheo-oesofageale fistels nu goed kunnen worden behandeld.
