A feochromocytoom (thesaurus synoniem: overmaat catecholamine; bijniertumor (breed gedefinieerd); ICD-10 D35: Goedaardig neoplasma van andere en niet-gespecificeerde endocriene klieren (bijnier)) is een neuro-endocriene zenuwstelsel) catecholamine-producerende tumor van de chromaffinecellen van het bijniermerg (85% van de gevallen) of van de sympathische ganglia (zenuwstreng lopend langs de wervelkolom in de thoracale (borst) en buik (maag) regio's) (15% van de gevallen). Dit laatste wordt ook wel extraadrenaal genoemd (buiten de bijnier) feochromocytoom of paraganglioom. Bij mensen bevinden de bijnieren zich op de bovenste polen van beide nieren. Functioneel gezien is het bijnier combineert twee verschillende organen: het bestaat uit de bijnierschors en het bijniermerg.
- De bijnierschors produceert verschillende hormonen, afhankelijk van de anatomische structuur:
- Zona glomerulosa: bestaat uit acidofiele cellen die mineralocorticoïden produceren (aldosteron (activerend) en deoxycorticosteron (inactiverend)).
- Zona fasciculata: productie van glucocorticoïden (Cortisol (ook beschouwd als een spanning hormoon) en corticosteron).
- Zona reticularis: synthese van seks hormonen (androsteendion, dehydroepiandrosteron (DHEA), testosteron).
- Het bijniermerg produceert de catecholamines epinefrine, noradrenalineevenals dopamine, in de volksmond bekend als 'spanning hormonen Dit is een aanpassingsreactie van het organisme in het bijzonder spanning situaties. Oorspronkelijk diende dit proces om het lichaam voor te bereiden op een mogelijke vecht- of vluchtsituatie ('vecht-of-vlucht'-situatie) door energiereserves vrij te maken en de cardiovasculaire activiteit te verhogen (versnelling van de hartslag, toename van bloed druk).
Feochromocytomen produceren catecholamines Twee derde van de feochromocytomen scheiden uit (scheiden uit) noradrenaline en epinefrine, terwijl extraadrenale tumoren zich boven de diafragma (diafragma) alleen produceren noradrenaline Kwaadaardige (kwaadaardige) feochromocytomen produceren ook dopamine Vanwege het teveel aan catecholamines, hypertensieve crises (hoge bloeddruk crises; bloeddrukwaarden > 230/120 mmHg) optreden. Feochromocytoom komt voor bij ongeveer 0.1-0.5% van alle hypertensie. 90% van de feochromocytomen komt unilateraal (unilateraal) en 10% bilateraal (bilateraal) voor. Feochromocytomen kunnen worden onderverdeeld in de volgende vormen:
- Sporadisch feochromocytoom (75% van de gevallen) - zonder duidelijke oorzaak.
- erfelijk (genetisch) feochromocytoom (25% van de gevallen) - in dit geval komt feochromocytoom voor in de context van de volgende ziekten:
- Meerdere endocriene neoplasie (MEN), type 2a (synoniem: Sipple-syndroom) - genetische aandoening die leidt tot verschillende goedaardige en kwaadaardige tumoren; de schildklier, het bijniermerg en de bijschildklieren worden vaak aangetast.
- Von Hippel-Lindau-syndroom, type 2 - zeldzame, erfelijke tumorziekte; behoort tot de groep vormen van phakomatosen (groep ziekten met misvormingen in de huid en zenuwstelsel / cerebellum).
- Neurofibromatose, type 1 - autosomaal dominante en monogene erfelijke multi-orgaanziekte die voornamelijk de huid en zenuwstelsel.
- Familiair paraganglioom (mutaties van succinaat dehydrogenase B / C / D).
- Andere genmutaties
Frequentiepiek: de sporadische vorm komt voornamelijk voor tussen de 40 en 50 jaar, terwijl de erfelijke vorm geclusterd is op een leeftijd <40 jaar. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 1 geval per 100,000 inwoners per jaar. Verloop en prognose: 85% van de feochromocytomen is goedaardig (goedaardig), 15% is kwaadaardig (kwaadaardig). Bij extraadrenale tumoren kan tot 30% kwaadaardig zijn. Als het feochromocytoom vroegtijdig wordt verwijderd en er geen andere ziekten aanwezig zijn, is de prognose goed. Meer dan de helft van de patiënten met een goedaardig feochromocytoom heeft bloed druk binnen het normale bereik na de operatie. De anderen hebben ook essentieel hypertensie (hoge bloeddruk zonder duidelijke oorzaak). Feochromocytoom kan recidiverend (terugkerend) zijn. Het herhalingspercentage is ongeveer 10-15%. In 30-50% van de gevallen van paraganglioom, metastasen (dochtertumoren) komen voor in de lever, longen en bottenJaarlijkse endocrinologische (hormonale) vervolgonderzoeken worden aanbevolen.
