Schorsblindheid: oorzaken, symptomen en behandeling

corticale blindheid is de oudere term die in de neurologie wordt gebruikt om verworven blindheid te beschrijven die niet te wijten is aan een ziek oog, maar aan schade aan de primaire visuele cortex in de hersenen​ Veelgebruikte synoniemen zijn blindsight en blindside. Amerikaanse artsen bedachten de laatste term.

Wat is corticale blindheid?

Mensen die last hebben van corticale blindheid hebben volledig functionele ogen. Alleen de primaire visuele cortex in de hersenen is beschadigd. De meest voorkomende oorzaak van deze schade is een beroerte​ Het is echter niet helemaal juist om deze ziekte te omschrijven in termen van "blindsight". Corticaal blindheid voorkomt dat optische afdrukken de primaire visuele cortex in de hersenen via het oog, waardoor bewuste waarneming van de omgeving mogelijk wordt. De term 'blindsight' is een populair eufemisme voor mensen die blind zijn maar doen alsof ze kunnen zien. Bij corticale blindheid blijven de verschillende zenuwbanen boven het oog intact. Ze zijn verantwoordelijk voor het doorgeven van inkomende visuele stimuli naar de hersenen. Als de primaire visuele cortex echter beschadigd is, stopt de overdracht van deze optische stimuli en kan de persoon zijn omgeving niet bewust waarnemen. De medische specialismen zijn neurologie en oogheelkunde.

Oorzaken

Het is een corticale amaurose die gepaard gaat met verlies van visuele waarneming met gelijktijdige uitgebreide processen in de visuele cortex. De pupilreacties veranderen echter niet. Er is bilateraal functieverlies van de primaire visuele cortex in de achterste kwab. Andere oorzaken zijn tumoren, een ischemisch herseninfarct van de arteriae cerebri posteriores (verminderd bloed stroom in de hersenen slagader) en allerlei ernstige hoofd verwondingen, bijvoorbeeld een schedel baseren breuk na een ongeval. Deze patiënten zien hun omgeving niet meer bewust, maar tonen visueel reflexen​ Aan de achterkant van de hoofd is de visuele cortex, de primaire visuele cortex die verantwoordelijk is voor het samenvoegen van binnenkomende visuele signalen tot een bewust waargenomen beeld. Deze visuele cortex is als het ware het rekencentrum van het menselijk gezichtsvermogen. Patiënten met corticale blindheid zien inderdaad iets, ze weten het gewoon niet omdat er geen overdracht van visueel waargenomen prikkels via de primaire visuele cortex naar het bewustzijn is.

Symptomen, klachten en tekenen

Corticale blindheid en zielblindheid, die er nauw mee verband houden, behoren tot het medische gebied van agnosie. Deze term komt uit de Griekse taal en betekent 'niet weten'. Zielblindheid verschilt van corticale blindheid doordat objecten worden waargenomen, maar ze kunnen niet langer worden toegewezen. Sigmund Freud wees beide toe visuele stoornissen tot agnosie. Bij corticale blindheid zijn er geen aandachtsstoornissen, sensorische defecten of cognitieve stoornissen. Het visuele apparaat bestaat uit het oog, het visuele centrum en de optiek zenuwen van de hersenschors. Bij corticale blindheid functioneert de visuele cortex volledig niet. In juridische zin wordt een persoon met deze ziekte als blind beschouwd, ook al zijn de ogen niet beschadigd.

Diagnose en verloop van de ziekte

De belangrijkste symptomen zijn gezichtsvelddefecten in het temporale gebied of in het nasale gebied en daaropvolgend verlies van visuele waarneming. Gekruiste gelijkzijdige (homonieme) hemianopsie is typerend voor dit type ziekte. Als er een linkszijdige laesie van de visuele cortex is, falen de rechterhelften van het gezicht en vice versa. Als het uiteinde van het kanaal of het corpus geniculatum (mediale knolknol in het grootste deel van het diencephalon) wordt aangetast, is de hemianopsie in veel gevallen compleet, anders incongruent en onvolledig. De corresponderende zenuwvezels zijn nog niet volledig samengesmolten. Bij sommige patiënten bilateraal optische atrofie (degeneratieve ziekte van de optische zenuw) in meer of mindere mate aanwezig is. De diagnose wordt vooral gesteld in experimenten met lichtflitsen, die corticale blinden niet bewust waarnemen, maar intuïtief kunnen bepalen uit welke richting ze komen. Ze kunnen echter niet zeggen waarom dit zo is. Neurologen vermoeden dat de getroffen personen de lichtflitsen onbewust waarnemen. Omdat de medische wetenschap nog niet definitief heeft kunnen vaststellen hoe dit proces werkelijk verloopt, hebben wetenschappers ook experimenten gedaan met gezonde individuen. In deze testreeksen werd het visuele centrum van de proefpersonen geblokkeerd door middel van transcraniële magnetische stimulatie (TMS). Deze geteste proefpersonen namen ook niet bewust de lichtflitsen waar, maar konden evengoed de richting benoemen. Kleuren die aan hen werden gepresenteerd, konden intuïtief de juiste naam krijgen. Uit de tests bleek dat ze de flitsen en de kleuren niet bewust hadden waargenomen, omdat ze ontkenden dat ze überhaupt iets hadden gezien. Alle personen met corticale blindheid kunnen worden gediagnosticeerd met hetzelfde hersenletsel of dezelfde ziekte. Verdere bevindingen worden gedaan op basis van het neurologische en oftalmologische beeld en via de evaluatie van MRI or computertomografie.

Complicaties

Corticale blindheid kan zich ontwikkelen als een complicatie na het overleven van a beroertebloeding in de visuele cortex, hersentumorsof traumatisch hersenletsel​ Tijdens deze ziekten wordt soms de visuele cortex vernietigd, wat kan leiden tot blindheid. Door de normaal functionerende ogen worden de beelden inderdaad vastgelegd. Ze kunnen echter niet meer worden verwerkt en bewust gemaakt vanwege de corticale schade. Ernstige complicaties die tot levensbedreigende kuren leiden, worden niet veroorzaakt door corticale blindheid. Het zijn dan complicaties van de onderliggende ziekte. Omdat de beschadigde cortex niet kan worden geregenereerd, is een genezende behandeling van schorsblindheid niet mogelijk. Als direct gevolg van corticale blindheid kan het risico op een ongeval voor de getroffenen toenemen. Dit risico is vooral uitgesproken bij een bijzondere vorm van corticale blindheid waarbij de patiënt geen zicht heeft op de ziekte. Dit is het zeer zelden voorkomende Anton-syndroom. Patiënten met het Anton-syndroom kunnen niet erkennen dat ze niets zien. De uitdaging van de behandelende arts is allereerst om de getroffen persoon te overtuigen van zijn blindheid om te voorkomen dat hij zichzelf blootstelt aan het risico op een ongeval. Ze overtuigen is vaak erg moeilijk en kan alleen worden bereikt met behulp van een combinatie van fysiotherapie, psychotherapie en ergotherapie.

Wanneer moet je naar een dokter?

Corticale blindheid is een ernstige aandoening voorwaarde dat medische aandacht vereist. Als het gezichtsvermogen verminderd is na a beroerte of ander medisch noodgeval, moet de arts worden geïnformeerd. Verdere bezoeken aan de arts zijn geïndiceerd als het gezichtsvermogen blijft afnemen ondanks de behandeling maatregelen zijn al bezet. In dit geval kunnen er andere onderliggende aandoeningen zijn die het best onmiddellijk kunnen worden opgehelderd. Als de behandeling vroeg wordt gegeven, is de kans op herstel relatief groot. Zonder behandeling kunnen de visuele stoornissen verergeren. In het ergste geval kan volledige blindheid in een of beide ogen het gevolg zijn. Daarom is een vroege diagnose in ieder geval belangrijk. Corticale blindheid wordt behandeld door een neuroloog of oogarts​ De daadwerkelijke therapie vindt plaats in een gespecialiseerd centrum voor visuele stoornissen, waar NEC, VRT en andere visuele therapieën worden aangeboden. Sluit medisch Grensverkeer is nodig tijdens de behandeling. De arts moet worden geïnformeerd over ongebruikelijke symptomen en over bijwerkingen van de behandeling therapie kan dienovereenkomstig worden aangepast.

Behandeling en therapie

De resultaten van de onderzoeken laten zien dat bewustzijn wordt gegenereerd binnen de visuele cortex en dat informatieverwerking zelfs zonder bewust bewustzijn plaatsvindt. Om deze reden kunnen de bestudeerde patiënten intuïtief zien uit welke richting de lichtflitsen komen of de gepresenteerde kleuren correct benoemen. Verdere studies tonen aan dat mensen met een laesie van de visuele cortex die tot hemianoposie (hemifaciaal verlies) heeft geleid, de emotionele inhoud van gezichten waarnemen. Deze worden gepresenteerd in het gezichtsveld dat niet langer bewust wordt waargenomen. Dit proces vindt plaats door de activering van visuele centra in de superieure colliculus (vierheuvelplaat van de middenhersenen). De onbewuste waarneming wordt geprojecteerd op de limbisch systeem, specifiek voor de amygdala (gepaarde kern van de hersenen van het mediale deel van de respectievelijke temporale kwab), die belangrijk is voor de waarneming en verwerking van emoties. Aangezien de prognose meestal is dat gezichtsveldverlies niet zal verminderen, therapie is causaal georiënteerd. Patiënten met een beroerte krijgen uitgebreid fysiotherapie en logopedie, terwijl tumorpatiënten voornamelijk bestralingstherapie krijgen. Voor craniocerebrale verwondingen, diverse revalidatie maatregelen plaatsvinden naast een operatie.

Nazorg

Corticale blindheid voldoet niet aan de gebruikelijke criteria voor blindheid. Het is niet aangeboren, maar wordt veroorzaakt door schade aan het verantwoordelijke hersengebied. De ogen zelf blijven functioneel. Getroffen personen met corticale blindheid zijn bovendien niet (altijd) helemaal niet in staat om te zien, ze kunnen alleen contouren of schakeringen herkennen. De blindheid treedt op bij bepaalde sensorische indrukken die niet correct door de hersenen worden verwerkt. Voor patiënten is deze nieuwe situatie onbekend en stressvol. Nazorg is nodig om de juiste manier te leren omgaan met corticale blindheid. Nazorg wordt verleend in zowel een neurologische als oftalmologische setting. De mate waarin corticale blindheid te behandelen is, hangt af van de veroorzakende ziekte. Bij sommige patiënten is het gezichtsvermogen volledig hersteld nadat de behandeling is voltooid; In andere, visuele beperking houdt aan. Nazorg omvat oefeningen voor de ogen en voor sensorische verwerking. Tegelijkertijd leert de getroffen persoon om te gaan met corticale blindheid in het dagelijks leven. Afhankelijk van de ernst van de blindheid, AIDS zoals stokken voor blinden kunnen nuttig zijn. Als de ziekte extra mentaal veroorzaakt spanning, psychotherapie moet overwogen worden. Het bijwonen van zelfhulpgroepen voor ondersteuning kan ook een positief effect hebben op de kwaliteit van leven van de betrokkene.

Wat u zelf kunt doen

Corticale blindheid moet worden behandeld, afhankelijk van de oorzaak. Een aangeboren voorwaarde beperkt de getroffen kinderen, die in de eerste levensjaren voortdurende ondersteuning nodig hebben, aanzienlijk. De voogden dienen vroege plaatsing in een special te zoeken kleuterschool en later op een speciale school. Afhankelijk van de ernst van de corticale blindheid kan het gebrek aan zicht worden gecompenseerd door bril of ander visueel AIDS. Welke maatregelen nuttig zijn moet worden beslist door een arts, afhankelijk van de ernst van de voorwaarde​ Verworven corticale blindheid, bijvoorbeeld na een beroerte, vereist regelmatige training. Fysiek en logopedie zijn belangrijke componenten van de therapie. Tumorpatiënten die corticale blindheid hebben ontwikkeld, moeten het in eerste instantie rustig aan doen. De symptomen verdwijnen meestal tijdens bestralingstherapie. Als dit niet het geval is, moet een visueel hulpmiddel worden gedragen. In individuele gevallen is een operatie van de ogen mogelijk. Als de corticale blindheid te wijten is aan een verwonding aan de schedel of hersenen, zijn fysiotherapeutische maatregelen geïndiceerd. De patiënt moet een specialist raadplegen en ook zelfstandig oefeningen uitvoeren om de neurologische vermogens te herstellen.