Optische atrofie

Synoniemen

(Opticus = oogzenuw; atrofie = afname van de celgrootte, afname van het aantal cellen) Dood van de oogzenuw, atrofie van de oogzenuw

Definitie Optische atrofie

Optische atrofie is het verlies van zenuwcellen in de optische zenuw. De zenuwcellen nemen af ​​in omvang of in aantal. Beide zijn mogelijk.

Atrofie kan verschillende oorzaken hebben. Optische atrofie beschrijft een verlies van zenuwcellen in de optische zenuw. De zenuwcellen die de visuele indrukken van het netvlies langs de visuele pad richting de hersenen (visuele cortex) afname in aantal of grootte.

Deze atrofie kan verschillende oorzaken hebben. Sommige ervan zijn: ontsteking van de oogzenuw, verhoogde intracraniale druk, alcohol- of tabaksvergiftiging. De symptomen variëren van kleine, onopgemerkte centrale gebreken tot gezichtsveldstoornissen van een groot gebied die het dagelijks leven beperken.

De oogarts's onderzoek van de achterkant van het oog is de belangrijkste factor bij het stellen van een diagnose. De behandeling van optische atrofie is moeilijker, omdat de oorzaak in elk geval moet worden behandeld. Profylaxe is even moeilijk.

De prognose hangt ook sterk af van de verschillende oorzaken en kan daardoor variëren van goed tot slecht.

• Oogzenuw (nervus opticus)
• hoornvlies
• lens
• Voorste oogkamer
• Ciliaire spier
• Glazen behuizing
• Retina (netvlies)

De klachten die door de patiënten worden gemeld, variëren van kleine centrale storingen in het gezichtsveld tot grote storingen in het gezichtsveld die in het dagelijks leven zeer beperkend zijn. De symptomen zijn afhankelijk van de oorzaak van de optiek zenuwschade.

In een bijzondere erfelijke vorm (lever ́Sche optische atrofie) zijn bijvoorbeeld grote centrale storingen in het gezichtsveld onomkeerbaar. Bij optische atrofie veroorzaakt door tumordruk wordt het kleurenzien het meest beïnvloed bij het begin van de symptomen, terwijl de gezichtsscherpte weer verbetert na adequate therapie. Bij de diagnose van optische atrofie, de reflectie van de fundus van het oog uitgevoerd door de oogarts is bijzonder belangrijk.

Hier papil (uitgang van de optische zenuw) lijkt bleek. Ook hier varieert de diagnose van oorzaak tot oorzaak in gemak of moeilijkheid. De papil toont verschillende indrukwekkende veranderingen.

Naarmate de resolutie van de MRI verbetert, wordt de weergave van de oogzenuw in de MRI speelt een steeds belangrijkere rol. MRI is meer en meer ingeburgerd geraakt in de oogheelkunde, met name voor het beoordelen van het verloop van de zenuw achter de retinale oculaire fundus. De therapie van optische atrofie hangt meestal af van de oorzaak.

In de meeste gevallen is de therapie echter niet veelbelovend en is er geen verbetering van de symptomen. Vooral in gevallen van traumatische schade aan de oogzenuwbehandeling is nauwelijks mogelijk. Hoewel cortisone wordt gebruikt om de zwelling van de zenuwen te verminderen, volledig herstel van het gezichtsvermogen is vaak niet mogelijk.

Als de zenuw wordt samengedrukt door een tumor, is het relatief eenvoudig om een ​​behandeling te vinden door de zenuw te ontlasten, dwz de tumor te verwijderen. Om optische atrofie te diagnosticeren en het verloop ervan beter te kunnen beoordelen, kan het nodig zijn om magnetische resonantiebeeldvorming (een zogenaamde MRI-scan) uit te voeren. Hierbij wordt elektromagnetische straling gebruikt om de structuren in het lichaam zichtbaar te maken.

Door zijn moleculaire samenstelling is een MRI bijzonder geschikt voor het afbeelden van weke delen structuren, wat zeer nuttig is bij het beoordelen van de eveneens "zachte" oogzenuw. Hierdoor kan de behandelende arts beoordelen in hoeverre de degeneratie al is gevorderd en of andere ruimteverslindende processen ten grondslag kunnen liggen aan het hele proces en ook of het ziekteproces door de therapie kan worden vertraagd of niet. In de meeste gevallen treden optische atrofieën op in de context van of als gevolg van eerdere ziekten van het oog.

Het is onderverdeeld in primaire en secundaire oorzaken:

• Erfelijke optische atrofie
• Optische atrofie door vergiftiging (tabak, alcohol, lood)
• Papillitis (ontsteking van de optische schijf)
• Retrobulbaire neuritis (ontsteking van de oogzenuw achter het oog)
• Congestieve papilla (in geval van verhoogde intracraniale druk)
• Voornaamste oorzaken: dit omvat alle optische atrofieën die niet door een andere ziekte worden veroorzaakt. De optische schijf, het punt waar de oogzenuw verlaat het oog (blinde vlek), is scherp gedefinieerd. de volgende oorzaken zijn mogelijk: erfelijke optische atrofie Optische atrofie door vergiftiging (tabak, alcohol, lood)
• Erfelijke optische atrofie
• Optische atrofie door vergiftiging (tabak, alcohol, lood)
• Secundaire oorzaken: secundaire oorzaken zijn meestal een aandoening van het netvlies of de oogzenuw zelf, bijv glaucoma. In de meeste gevallen is de uitgang van de oogzenuw in deze gevallen opgezwollen.

  Optische atrofie treedt vaak op na de volgende ziekten: Papillitis (ontsteking van de optische schijf) Retrobulbaire neuritis (ontsteking van de oogzenuw achter het oog) Congestieve papilla (in geval van verhoogde intracraniële druk)

• Papillitis (ontsteking van de optische schijf)
• Retrobulbaire neuritis (ontsteking van de oogzenuw achter het oog)
• Congestieve papilla (in geval van verhoogde intracraniale druk)

Optische atrofie kan alleen worden voorkomen door de oorzaak te voorkomen. Profylaxe is meer of minder moeilijk, afhankelijk van de omstandigheden. Erfelijke optische atrofie kan niet worden voorkomen, terwijl optische zenuwatrofie veroorzaakt door alcohol of tabak kan worden vermeden.

Optische atrofie is een degeneratieve verslechtering van de oogzenuw, die gewoonlijk langzaam vordert. De individuele zenuwcellen langs de oogzenuw degenereren geleidelijk, zodat de getroffen persoon aan het einde van de ziekte kan verwachten volledig blind te zijn. Bij kinderen en adolescenten verloopt dit proces doorgaans veel sneller dan bij patiënten die pas op hoge leeftijd ziek werden.

Volgens de huidige stand van de wetenschap kunnen zenuwcellen die eenmaal zijn afgestorven, niet meer worden hersteld, zodat vroege detectie en daarmee de vroegst mogelijke behandeling van optische atrofie van groot belang is. De eerste symptomen die door de getroffenen worden opgemerkt, zijn gedeeltelijk verlies van het gezichtsveld en een toenemend verlies van centrale gezichtsscherpte. Nachtzicht en kleurwaarneming gedurende de dag kunnen ook worden aangetast.

Bij beeldvormingsprocedures, zoals oftalmoscopie, progressieve vervaging en verkleuring van de oogzenuw papil wordt waargenomen bij de achterkant van het oog. Om de reeds opgetreden schade beter te kunnen inschatten, zijn verdere diagnostische procedures zoals MRI en VECP aangewezen. Hoe eerder de diagnose van atrofie van de oogzenuw kan worden gesteld, des te eerder kan een geschikte therapie worden gestart en dus wordt de progressie van de ziekte vertraagd of zelfs gestopt.

Onbehandeld leidt de ziekte uiteindelijk tot voltooiing blindheid van het aangedane oog in bijna alle gevallen. De prognose hangt af van de oorzaak van de optiek zenuwschade. Als er een traumatische oorzaak is, leert de ervaring dat het resultaat slecht is.

In het geval van tijdelijke optiek daarentegen zenuwschade veroorzaakt door tumordruk herstelt de oogzenuw verrassend snel en goed na verlichting, zodat de gezichtsscherpte snel wordt hersteld. Bij erfelijke optische atrofieën is het verlies van het gezichtsvermogen onomkeerbaar, dwz onherstelbaar. Optische atrofie bij baby's en kleine kinderen kan verschillende oorzaken hebben, waaronder bijvoorbeeld een congestieve papilla, hydrocephalus, meningeoom, retinitis pigmentosa, multiple sclerose, ontsteking van de oogzenuw, traumatische processen en nog veel meer.

In Duitsland worden daarom de ogen van pasgeborenen routinematig onderzocht op mogelijke beginnende pathologische veranderingen, zodat zo vroeg mogelijk een diagnose kan worden gesteld en een passende behandeling kan worden gegeven. Voor dit doel gebruikt de arts speciaal oogdruppels die de baby verwijden leerling en stelt hem dus in staat de oogfundus te onderzoeken en te beoordelen. Hij besteedt bijzondere aandacht aan vertroebeling en dergelijke.

De eerste tekenen van ongemak bij het kind zijn het onvermogen om voorwerpen en personen te repareren en een opvallend sterke reactie van het kind op lichtprikkels. Als de ouders dit gedrag waarnemen, wordt een bezoek aan de dokter aanbevolen. De zogenaamde Lebersche Optikusatophie wordt mitochondrisch overgeërfd van generatie op generatie.

Dit betekent dat alleen de moeder verantwoordelijk is voor het doorgeven van de defecte genen, daarom wordt dit ook wel "moederlijke erfelijkheidsgraad" genoemd. Niettemin komt de optische atrofie van Leber minder vaak voor bij vrouwen zelf. Bovendien kan optische atrofie ook worden overgeërfd in de context van andere syndromen, zoals Behr-syndroom I, extremiteitgordeldystrofie 20, motorgevoelige neuropathie VI of Cohen-syndroom. In beide gevallen is de oorzaak een storing in het oog op het subcellulaire niveau van het weefsel.