Oculomotorische apraxie wordt ook wel het Cogan II-syndroom genoemd en is een uiterst zeldzame oogaandoening die het voor getroffen personen onmogelijk maakt om oogbewegingen uit te voeren voor fixatie. Meestal is het syndroom aangeboren, maar verworven varianten komen ook voor. De bewegingsstoornis in deze vorm is meestal gerelateerd aan een andere ziekte, zoals een beroerte Verworven oculomotorische apraxieën verdwijnen meestal vanzelf op volwassen leeftijd en vormen dus niet langer een specifieke beperking voor degenen die na de leeftijd van ongeveer 20 jaar oud zijn.
Wat is oculomotorische apraxie?
Met oculomotorische apraxie betekent de medische professie het onvermogen om oogbewegingen uit te voeren die dienen voor fixatie. Deze oogbewegingen zijn ook bekend als bewegingen van het blikdoel, en de totaliteit van alle oogbewegingen is synoniem met de medische term oculomotorische. In dit opzicht is de term oculomotorische apraxie verwarrend, vanwege de bewegingsstoornis hierin voorwaarde hoeft niet betrekking te hebben op het gehele oculomotorische systeem, maar kan in feite beperkt zijn tot de genoemde fixatiebewegingen. Het fenomeen wordt soms het Cogan II-syndroom of COMA Het fenomeen werd voor het eerst gedocumenteerd in 1952 door de VS. oogarts David G.Cogan.
Oorzaken
Oculomotorische apraxie kan aangeboren zijn, maar verworven vormen behoren ook tot de mogelijkheden, hoewel ze veel minder vaak voorkomen. Voor de aangeboren vorm is de oorzaak nog onduidelijk, maar meestal manifesteert het fenomeen zich bij beeldvorming als een gebrek aan connectiviteit in de corresponderende oogbewegingscentra van de hersenen of als bewegingsstoornis van de derde schedel zenuwen Als het verworven Cogan II-syndroom aanwezig is, is het fenomeen waarschijnlijk te wijten aan neurologische ziekte of schade. Het fenomeen kan bijvoorbeeld optreden bij supranucleaire laesies, meestal bilateraal, dat wil zeggen laesies van de supranucleaire blikcentra in de hersenen, soms vergezeld van verlamming, en meestal in de frontopariëtale cortex.
Symptomen, klachten en tekenen
Het aangeboren Cogan II-syndroom heeft vooral invloed op horizontale oogbewegingen. Bij het verworven Cogan II-syndroom worden daarentegen verticale blikfixatiebewegingen vaak ook beïnvloed door de aandoening. Vaak, vooral in het vroege leven, manifesteert de aandoening zich in de vorm van een gefixeerde blik, hoewel getroffen personen het meestal gemakkelijker vinden om hun ogen te bewegen samen met een hoofd beweging. Op volwassen leeftijd resulteert dit vaak in een horizontale en verticale werveling van de hoofd, die schokkerig en abrupt het hele hoofd in één richting draait. De zogenaamde vestibulo-oculaire reflex dwingt de ogen naar elkaars stilstand, zodat ze mechanisch meegevoerd worden met de wervelende beweging van de hoofd Degenen die getroffen zijn door oculomotorische apraxie, bewegen hun hoofd meestal een beetje naar achteren na de middelpuntvliedende beweging, waarbij hun ogen gefixeerd blijven in de richting van de blik waarop ze zojuist hebben gericht. Bij jonge kinderen behoren cerebellaire ataxie en vertraagde motorische ontwikkeling tot de meest voorkomende begeleidende symptomen van oculomotorische apraxie. Maar daarnaast evenwicht problemen en moeilijkheden met oog-hand coördinatie kan ook voorkomen.
Diagnose en verloop van de ziekte
Vanwege de karakteristieke hoofdbewegingen die getroffen personen met het Cogan II-syndroom nodig hebben voor controle van de blik, kan de diagnose meestal alleen door observatie worden gesteld. Echter, vooral in gevallen van verworven oculomotorische apraxie, zullen artsen beeldvorming initiëren om te helpen met differentiële dignostics, evenals lokalisatie van mogelijke laesies en beoordeling van hun oorzaak. Het Cogan II-syndroom verdwijnt meestal in de loop van het leven. Dit betekent dat getroffen personen met een aangeboren variant op volwassen leeftijd vaak slechts een minuut en nauwelijks waarneembare hoofdbeweging nodig hebben om fixerende bewegingen met hun ogen uit te voeren. Vooral op 20-jarige leeftijd treden vaak drastische verbeteringen op. In verworven vormen is spontane verbetering minder waarschijnlijk, omdat het fenomeen in dit geval vaak verband houdt met een andere ziekte. Een tumor kan bijvoorbeeld onder bepaalde omstandigheden ook dergelijke symptomen veroorzaken, die een ervaren arts herkent aan zijn typische vorm bij beeldvorming.
Complicaties
Oculomotorische apraxieën, die in het algemeen zeer zeldzaam en meestal aangeboren zijn, brengen een beperking of een volledig onvermogen met zich mee om een bewegend doelwit met de ogen te volgen. Getroffen personen hebben de neiging om oculomotorische apraxie te compenseren door de juiste hoofdbewegingen te maken. Als het voorwaarde aangeboren is, zijn er gewoonlijk geen verdere complicaties om u zorgen over te maken, omdat het onvermogen om een bewegend object met de ogen te volgen gewoonlijk verbetert naarmate de persoon ouder wordt. Bij erfelijke aandoeningen is causale behandeling (nog) niet mogelijk. Echter, speciale oefeningen en fysiotherapie kan de effecten van de voorwaarde geassocieerd met een zekere mate van starheid van de blik. Als oculomotorische apraxie wordt veroorzaakt door een ongeval, beroerte of tumor, kunnen ernstige complicaties optreden als de oorzaak niet wordt gevonden of behandeld. Bijvoorbeeld in het geval van een beroerte of bloeding in het CZS, moet de locatie van het stolsel of de bloeding worden gediagnosticeerd door middel van beeldvorming om een geschikte behandeling te starten die ernstige complicaties kan voorkomen. Vergelijkbare procedures zijn geïndiceerd wanneer apraxie wordt veroorzaakt door een tumor die compressie van bepaalde oculomotorische aandoeningen uitoefent zenuwen door ruimte te verplaatsen. In dit geval kunnen ernstige complicaties worden verwacht als ze niet worden behandeld, als de tumor kwaadaardig is en kan blijven bestaan groeien of metastaseren, afhankelijk van het tumortype.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als bij pasgeboren baby's onregelmatigheden in oogbewegingen worden opgemerkt, is actie vereist. In de meeste gevallen nemen verloskundigen de eerste onderzoeken van het kind over in een routineprocedure en merken ze de afwijkingen van de ogen op. Daarom hoeven de ouders geen verdere stappen te ondernemen. De aanwezige verpleegkundigen, vroedvrouwen of artsen coördineren de verdere onderzoeken om een diagnose te kunnen stellen. Vervolgens wordt een behandelplan opgesteld zodat er voldoende medische zorg kan worden geboden. Als op volwassen leeftijd plotselinge afwijkingen van de oogposities en oogbewegingen optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Als de onregelmatigheden optreden na een schokkerige beweging van het hoofd, een val of een ongeval, moet een arts worden geraadpleegd. Als er storingen zijn in evenwicht, pijn in het hoofd of zwelling, moet medisch advies worden ingewonnen. Beperkingen in het gezichtsvermogen, slaapstoornissen of een verminderde fysieke of mentale prestatie moeten professioneel worden onderzocht. Als gedragseigenschappen aan het licht komen of als er sprake is van ernstige emotionele stress, is ook een arts nodig. Duizeligheid, een onvast lopen en een algemeen gevoel van malaise moeten aan een arts worden voorgelegd. Als er veranderingen zijn in geheugen, verminderd bewustzijn of aandachtstekorten, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. In het geval van een acute volksgezondheid-bedreigende toestand, moet een ambulancedienst worden gewaarschuwd. Om te overleven, eerste hulp moet worden geïnitieerd volgens de richtlijnen voor eerste hulp.
Behandeling en therapie
Oculomotorische apraxieën zijn niet als zodanig oorzakelijk te behandelen. Echter, fysiotherapie, ergotherapie, remediërend vroege interventie, optometrie en motopedica kunnen worden gebruikt om bijbehorende symptomen te behandelen en om compensatiemechanismen te leren. Bovendien kunnen individuele symptomen mogelijk worden verlicht met medicatie. In de regel bezoeken getroffen personen eenmaal per jaar een specialist, die hun huidige toestand in een videoloog documenteert om een overzicht te houden van het verloop van de ziekte. In het geval van verworven oculomotorische apraxie hangt de behandelingsmethode af van de oorzaak. Als een tumor wordt geassocieerd met de aandoening, zal de arts deze waarschijnlijk zo veel mogelijk operatief verwijderen. In het geval van laesies van de visuele centra als gevolg van ontstekingzal de ontsteking waarschijnlijk via medicatie worden aangepakt. Een intensieve intramurale behandeling kan echter ook nodig zijn voor infecties van de hersenen.
Vooruitzichten en prognose
De prognose van oculomotorische apraxie is in de meeste gevallen ongunstig. Bij een aangeboren aandoening is er sprake van een genetisch defect. Omdat menselijk genetica kan om juridische redenen niet worden gewijzigd, behandeling van de oorzaak kan niet plaatsvinden. Over het algemeen worden veranderingen bereikt door vroege interventie programma's. Vrijheid van symptomen wordt echter niet bereikt. Het verdere beloop van verworven oculomotorische apraxie is eveneens ongunstig. De stoornissen van de oogbewegingen zijn het gevolg van een ernstige ziekte. Bij de meeste patiënten is er een noodsituatie die heeft geleid tot de ontwikkeling van de volksgezondheid afwijkingen. Een ongeluk, kanker of beroerte zijn de meest voorkomende verworven oorzaken van apraxie. Daarom is de generaal volksgezondheid conditie is al verzwakt. De concentratie van een medische zorg is normaal gesproken gericht op de verlichting van de symptomen van de onderliggende ziekte. De algehele kwaliteit van leven moet worden verbeterd en de resterende levensduur van de patiënt moet worden verlengd. Desalniettemin kan de prognose verbeteren als de onderliggende ziekte wordt genezen. Bovendien kunnen individuele klachten worden verlicht of volledig ongedaan worden gemaakt door de administratie of drugs Voor dit doel moet de getroffen persoon langdurig ondergaan therapie Om een gezondheidsstabilisatie en verbetering te bereiken, heeft hij een regelmatige controle van een behandelende arts nodig.
het voorkomen
Omdat oculomotorische apraxie aangeboren is en de oorzaak van het defect nog niet is vastgesteld, kan het fenomeen niet worden voorkomen. De aandoening is echter enorm zeldzaam, dus aanstaande ouders zouden niet in angst voor de aandoening moeten leven. Verschijnselen zoals beroertes, die in de zeldzaamste gevallen de oorzaak kunnen zijn van het verworven Cogan II-syndroom, kunnen worden voorkomen door verschillende maatregelen Preventie kan bijvoorbeeld bestaan uit het regelmatig controleren van de slagaders en het nemen van speciale medicijnen.
Nazorg
Bij oculomotorische apraxie is het belangrijkste dat u moet vermijden elke overmatige inspanning van het aangedane oog. Schitterend zonlicht en felle lichten van lampen moeten worden vermeden en de lichtomstandigheden moeten door de betrokken personen worden aangepast aan de toestand. Als er bijvoorbeeld een wens is om een boek te lezen, moeten patiënten ervoor zorgen dat ze van voldoende licht worden voorzien. Als patiënten dit niet doen, accepteren ze een verslechtering van de oculomotorische apraxie en de symptomen. De ziekte brengt meestal ook stoornissen met zich mee evenwicht In dit geval moeten de betrokken personen zorgen voor voldoende veiligheid tijdens het verplaatsen. Voor alledaagse taken kan bijvoorbeeld hulp en ondersteuning worden gezocht bij familie of familieleden. Als dit voor patiënten geen optie is, zijn er speciale wandelmogelijkheden AIDS die hen kunnen helpen zich veilig te verplaatsen en voldoende ondersteuning te bieden. De schoenen van de patiënt dienen strak geregen en zo stabiel mogelijk te zijn om voldoende steun te bieden. Schoenen met hoge hakken mogen niet worden gedragen. Deze bieden onvoldoende beveiliging en kunnen dat wel leiden tot een verlies van evenwicht. De vermindering van het gezichtsvermogen veroorzaakt een hoge emotionele belasting voor veel getroffen personen. Daarom moet behandeling door een psycholoog worden overwogen.
Wat u zelf kunt doen
In het dagelijks leven zijn de mogelijkheden voor zelfhulp bij oculomotorische apraxie uiterst beperkt. In veel gevallen is de oogbewegingsstoornis slechts een klacht die de getroffen persoon heeft. In het dagelijks leven moeten overmatige inspanningen van het oog worden vermeden. Het oog mag in geen geval op heldere lichtbronnen worden gericht. Dit omvat zowel zonlicht als heldere schijnwerpers die in lampen zijn ingebouwd. Hoewel er geen verandering in de bewegingsmogelijkheden wordt verkregen, is het niettemin van belang dat de omgeving wordt voorzien van voldoende lichtomstandigheden met de wens om te lezen of te schrijven. Anders wordt het oog verder belast en nemen reeds bestaande klachten toe in omvang of intensiteit. Aangezien de ziekte vaak gepaard gaat met evenwichtsstoornissen, moet er op worden gelet dat er voldoende veiligheid is bij het verplaatsen. Eventueel wandelen AIDS moeten worden gebruikt, omdat ze de nodige ondersteuning kunnen bieden in onzekere situaties. Het gedragen schoeisel moet gesloten en stabiel zijn. Hoge hakken moeten worden vermeden omdat ze looponzekerheid in de hand werken. Een verminderd gezichtsvermogen veroorzaakt angst bij veel getroffen personen. Er moet worden onderzocht of psychotherapeutische ondersteuning nodig is. Om paniek te voorkomen, moet de patiënt vooraf worden geïnformeerd over de optimale gedragsrichtlijnen in angstwekkende situaties.